Rabdomiosarkom

Vse tukaj podane informacije so le splošne narave, terapija tumorjev je vedno v rokah izkušenega onkologa!

Sinonimi

Mišični tumor, tumor mehkega tkiva, sarkom mehkih tkiv

Angleščina: rabdomiosarkom

opredelitev

Rabdomiosarkom je redek sarkom mehkih tkiv, katerega izvor izvira iz progastih mišic (rabdo = prečna strizija; mio- = mišica). Rabdomiosarkom je (pod) oblika sarkoma, ki je razvrščena glede na raka kosti, mehkega tkiva ali vezivnega tkiva.

Povzetek

Rhabdomiosarkom je najpogostejši sarkom mehkih tkiv v otroštvu. Obstajajo tri različne oblike rabdomiosarkoma, ki se med pregledovanjem pod mikroskopom razlikujejo po obliki svojih celic. Spodaj jih je treba navesti in na kratko opisati v svoji celici:

• Embrionalni rabdomiosarkom: nezrele, vretenaste celice
• alveolarni rabdomiosarkom: večjedrne velikanske celice (več celičnih jeder); Poleg tega rabdomioblasti kažejo prečne citoplazemske proge.
• polimorfni rabdomiosarkom: zaobljena, podolgovata celična jedra; izrazit jedrski polimorfizem.

Rabdomiosarkomi najdemo predvsem na območju progastih mišic, najpogosteje pa jih najdemo v predelu glave in vratu, urogenitalnem traktu in okončinah.

Po rabdomiosarkomih se simptomi počutijo drugače. Oblika simptomov je odvisna od lokacije sarkoma. Bolečina in morebitne funkcionalne okvare so med najpogostejšimi simptomi takšne bolezni.

Če ima vaš otrok take simptome, zdravnik običajno poskrbi za rentgenski pregled, ki lahko, če obstaja sum, običajno privede do nadaljnjih pregledov. Na primer, vzorec tkiva (Biopsija) služiti. Kot smo že omenili, ločimo med različnimi oblikami rabdomiosarkoma, tako da je treba, če je bolezen prisotna, pozornost nameniti tudi obliki celice za natančnejšo določitev (mikroskopski pregled).

Terapija je vedno individualno prilagojena. Sega od radikalne kirurgije do adjuvantne kemoterapije ali radioterapije (radioterapija). Katero obliko terapije je treba iskati posamično, je vedno odvisno od posamezne klinične slike.

Napovedi so tudi zelo individualne in so na poseben način odvisne od lokalizacije, obsega in oblike (glej zgoraj) sarkoma. Petletna stopnja preživetja znaša 60%. Lahko ga opišemo kot precej neugodnega, saj se rabdomiosarkomi ponovijo (obnovljena rast tumorja) v enem do dveh letih. Izvedena terapija ima tudi velik vpliv na vsako prognozo.

Uprizoritev

Takoj, ko otrok sumi na rabdomiosarkom, se uredijo nadaljnji pregledi. Takoj ko je bolezen potrjena, je treba ugotoviti, ali so se tumorske celice že razširile na druge dele telesa, saj je to edini način za individualno in ustrezno načrtovanje terapije. Ti pregledi služijo tako imenovani uprizoritvi.

Za delitev stopenj obstajajo različni sistemi. Običajno temeljijo na velikosti, začetni lokaciji in obsegu (možne) širitve.
Stopnje bodo podrobneje obravnavane v nadaljevanju. Stadiji ne ustrezajo tako imenovanim napredujočim fazam, temveč služijo za opis posamezno izraženega bolezenskega stanja.

Prva faza:
Lokacija raka:

• • v oko

  • v bližini spolnega organa

  • v sečnem mehurju

  • v predelu glave in / ali vratu

2. stopnja:

• • Na enem delu telesa so našli rabdomiosarkom. Telesni deli pa niso navedeni v 1. fazi.

  • Premer tumorja <5 cm.

  • Brez širitve v bezgavke.

3. faza:

• • Na enem delu telesa so našli rabdomiosarkom. Telesni deli pa niso navedeni v 1. fazi.

  • Premer tumorja ≥ 5 cm.

  • Rak se širi na bezgavke, ki so blizu rabdomiosarkoma.

4. faza:

• • Metastaze rabdomiosarkoma v času diagnoze.

Relapse:

• • Relaps - tvorba po terapiji rabdomiosarkoma. Relapsi se lahko ponovijo na istem mestu ali vplivajo na druge dele telesa.

lokalizacija

Rabdomiosarkomi so še posebej pogosti v predelu glave / vratu, urogenitalnem traktu (sečil) in okončinah. Načeloma se rabdomiosarkomi lahko nahajajo kjer koli na telesu.

Metastaze nastajajo zlasti v pljučih in kosteh, možganih in medeničnih organih.

Simptomi

Po rabdomiosarkomih se simptomi počutijo drugače. Oblika simptomov je odvisna od lokacije in obsega sarkoma.

Urogenitalni (spodnji sečil) povzročajo rabdomiosarkom zelo pogosto bolečine v trebuhu, Hematurija (= kri v urinu), disurija (= Boleče uriniranje), Zaprtje (= zaprtje) in vaginalna krvavitev pri ženskah, vendar oteklina testisov pri moških.

Vzrok v okončinah Na eni strani rabdomiosarkomi boleče, a tudi neboleče otekline. Funkcionalne omejitve so lahko tudi del simptomov rabdomiosarkoma.

Kot smo že omenili, je lokalizacija odločilni dejavnik za vrsto in resnost simptomov. V prvi fazi rabdomiosarkomi na primer zrkla štrlijo ali se premikajo, vključno z Nosno dihanje lahko ovirajo ali se pojavijo nabrekne čeljusti ali se pojavijo motnje sluha.

diagnoza

Če obstaja sum na rabdomiosarkom, na primer zaradi simptomov, se za diagnostično določanje običajno uporabljajo slikovni postopki. To vključuje na primer rentgenske preiskave, pa tudi slikanje z magnetno resonanco (MRT) ali scintigrafijo. Za potrditev diagnostike in za podrobnejše načrtovanje terapevtskih ukrepov lahko upoštevamo biopsijo (= pregled drobnega tkiva).

napoved

Prognostične možnosti za dolgotrajno ozdravitev so odvisne od stopnje. Pravilo je: višja stopnja je slabša. Medtem ko v I faza, možnosti za okrevanje približno 80% lahko vidimo, da ležijo v Stopnja IV v povprečju samo na 20 odstotkov.

Prognoze so torej na poseben način odvisne od lokacije, velikosti in možnega nastanka metastaz.

Povprečna petletna stopnja preživetja je približno 60%.