Interna Medicina

Primarna biliarna ciroza

Opredelitev primarne biliarne ciroze

Primarna biliarna ciroza je ena kronični holestatik Bolezen jetraza katero se domneva, da je avtoimunska.

Epidemiologija / pogostost

V glavnem prizadene ženske, starejše od 40 let. Sestavljajo jih 90% bolnikov. Vsako leto zboli približno 5 / 100.000 ljudi, medtem ko prevalenca znaša 40-80 / 100.000 ljudi.

Primarni vzrok je biliarna ciroza

Avtoimunski razvoj bolezni verjetno povzroča predvsem biliarna ciroza. Pogosto gre tudi z drugimi avtoimunskimi boleznimi, kot so revmatizem z roko v roki.

Ti simptomi lahko kažejo na primarno biliarno cirozo

srbenje
Zlatenica (porumenelost kože in oči)
mučna izčrpanost
Odlaganje ksantoma
- Komolec
- Dlani
- Ahilova tetiva,
- Zgornja in spodnja veka
Temno razbarvanje kože zaradi odlaganja melanina

V mnogih primerih primarne biliarne ciroze pa se simptomi v daljšem obdobju ne pojavijo in le povišana vrednost jeter (Gamma GT) med rutinskim pregledom kaže na bolezen.

Zapleti

Steatorreja
Pomanjkanje vitaminov za maščobe, topne v maščobi
osteoporoza
Žolčni kamni

Diagnoza

V serumu povečana Gamma GT pri primarni biliarni cirozi obstaja tudi t.i. AMA (A.ntimitohondrijski A.protitelesa) kot tudi protitelesa proti žolčnim kanalom. Če po oceni krvne slike še vedno obstajajo dvomi, lahko diagnoza jeter potrdi diagnozo.

terapija

Na voljo je droga, ki lahko pomaga skrajšati čas do morebitnega Presaditev jeter se lahko podaljša z izločanjem Žolčne kisline se poveča. Uporabljajo se tudi oblike terapije, ki so specifične za vaše imunski sistem in s tem upočasni napredovanje avtoimunske bolezni. Presaditev jeter je indicirana v poznih fazah. Srbenje in pomanjkanje vitamina je mogoče zdraviti tudi z zdravili.