Koarktacija aorte

Sinonimi v najširšem pomenu

Zoženje glavne arterije telesa, zoženje aorte, coarctatio aortae
Angleščina: stenoza aortnega prestolnice, koarktacija aorte, koorktacija aorte

opredelitev

Koarktacija aorte je zoženje glavne arterije (aorte). To se zoži, ko izhaja iz srca in po razvejanju arterije, ki oskrbuje zgornjo polovico telesa. Na tem območju glavna arterija naredi lok, zato eden govori o aortnem loku.

Različne oblike

Obstaja otrokova in odrasla oblika žilnih sprememb v glavni arteriji. V otrokovi obliki je koarktacija aorte prisotna že od rojstva in običajno obstajajo tudi druge srčne napake. Približno 7% vseh prirojenih srčnih napak je koarktacija aorte.

Odrasli (odrasla oblika) z zoženo aorto so pridobili te vaskulature, tj. ne obstaja že od rojstva. Sočasne bolezni srca so redke pri tej obliki koarktacije aorte.

Stenoza pri otroku

Koarktacija aorte je pri 6 do 10% ena najpogostejših srčnih napak pri novorojenčkih. Obstajajo različne oblike koarktacije aorte, ki se anatomsko razlikujejo. Vaskularna zožitev je pogosto pred sotočjem duktus arteriosus (struktura iz embrionalnega krvnega obtoka) v aorto. Ta oblika se imenuje preduktalna koarktacija aorte. Redkeje stoji stenoza za sotočjem ateriosusa duktusa z aorto. Nato govorimo o postduktalni koarktaciji aorte.

Če novorojenček trpi zaradi koktacije preduktalnega prestolnice, lahko pride do življenjsko nevarne situacije, ker se duktus arteriosus kmalu po rojstvu zapre. Duktus arteriosus oskrbuje spodnjo polovico telesa pri nerojenem otroku s krvjo. V primeru koktacije preduktalnega prestolnice je zato pomembno, da dajemo zdravilo prostaglandin za ponovno odpiranje duktusa arterijsko in ga držimo odprtega.

Odvisno od tega, kako močna je stenoza, lahko novorojenčki pred operacijo kažejo znake srčnega popuščanja (srčno popuščanje): povečano potenje, pospešeno dihanje, slabo pitje in nezmožnost uspevanja. Če se novorojenček rodi z izrazitim koarktacijo aorte, lahko otrok pokaže šokantno poslabšanje. Pri novorojenčkih in dojenčkih je zato pomembno čim prej odkriti koarktacijo aorte in začeti olajševalno terapijo.

Simptomi

Glede na spremembe glavne arterije se lahko pojavi visok krvni tlak. Običajno je krvni tlak v nogah ali spodnji polovici telesa za 30-40 mmHg višji kot v rokah ali zgornji polovici telesa, pri koarktaciji aorte pa je ravno obratno.

Zoženje aorte povzroči obratno razliko v krvnem tlaku med rokami in nogami. Krvni tlak v žilnem sistemu se v predelu zožitve poviša in po zožitvi zniža. Koarktacijo aorte imenujemo tudi hipertenzija zgornjih okončin s simptomi glavobola, omotice, krvavitve iz nosu (krvavitve iz nosu se lahko pojavijo tudi v povezavi z glavoboli) in utripa v predelu glave. Vrednosti krvnega tlaka v spodnji polovici telesa so znižane (hipotenzija) in lahko pride do šibkosti v nogah ali celo do zmanjšane oskrbe nog s krvjo.

Razlika v krvnem tlaku

Razlika v krvnem tlaku je lahko simptom koarktacije aorte. To pomeni, da obstaja izrazita razlika v krvnem tlaku med rokami in nogami. Ta primanjkljaj pulza je glavni simptom koarktacije aorte in je opazen pri osebah, ki imajo na primer tople roke, a hladne noge.

Diagnoza

Razlika v krvnem tlaku med rokami in nogami je jasen pokazatelj koarktacije aorte. Če bolnik poroča o simptomih, kot so glavobol, utripajoča bolečina, omotica in šibkost v nogah, ga je treba pregledati glede takšnega zoženja žil.

S pomočjo rentgenskega slikanja prsnega koša je mogoče zaznati koarktacijo aorte: leva stran srca je povečana in vidna je močnejša reprezentacija glavne arterije.
S posebnim ultrazvočnim pregledom požiralnika je mogoče natančno pregledati srce in arterije ter določiti zoženje aorte. S pregledom srčnega katetra lahko natančno določimo lokacijo zožitve žil in hkrati lahko izvedemo poskus zdravljenja (glejte zdravljenje).

Več o temi si oglejte tukaj: Pregled srčnega katetra.

Ehokardiografija

Ehokardiografija je izbira pregledne metode za novorojenčke, dojenčke in majhne otroke. Pri ultrazvočnem pregledu srca je mogoče določiti 95% in več, da lahko postavimo diagnozo koarktacije aorte. Poleg tega se med pregledom lahko ugotovi resnost stenoze in odkrijejo se nadaljnje nepravilnosti srca.

Za več informacij preberite na: Ehokardiografija.

Auskulacija

Kot del koarktacije aorte se lahko s stetoskopom vzpostavi srčni šmor. Izkušeni pediatri in pediatrični kardiologi beležijo srednje frekvenčno sistolično. Sistolični je srčni šum, ki se pojavi med fazo izmetja (sistole) srčnega cikla. Sistolično slišimo pri koktaciji aorte levo od prsnice, v pazduhi in na zadnji strani.

Terapija

Za popravljanje koarktacije aorte je potreben operativni postopek, s katerim se zoženje odstrani. Po odstranitvi žilne ožilje je krvni tlak ponavadi nizek. Tu lahko uporabimo žilno protezo ali pa dva žilna panja spet lahko neposredno medsebojno povežemo.

Pri otrocih s koarktacijo aorte je treba operacijo izvesti čim prej, ker daljša je zožitev žil, večja je verjetnost, da se visoki krvni tlak ne bo upustil.

Alternativa operaciji, zlasti pri odraslih, je razširitev zoženja v posodi z balonom. Ta balon se skozi kateter napne do aorte, nato napihne in nato potisne stene posode navzven. Balon lahko posodo tudi razširi, če je po operaciji še vedno preostalo zoženje posode ali če se je plovilo zožilo, čeprav je bilo s postopkom optimalno razširjeno.

Prognoza

Če bolnika s koarktacijo aorte zdravimo pozno, so glavni zapleti razvoj srčne insuficience ali bolezni aortne zaklopke ali raztrganje v glavni arteriji. Če se po drugi strani operacija izvede zgodaj, se lahko tveganje za pojav sekundarnih bolezni na srčno-žilnem sistemu zmanjša.

V primerjavi z zdravo populacijo bolniki s koarktacijo aorte lažje umrejo zaradi visokega krvnega tlaka ali drugih srčno-žilnih bolezni.

Kakšna je življenjska doba s koarktacijo aorte?

Koarktacija aorte (ISTA) je pogosta srčna napaka, ki jo je mogoče odpraviti kirurško. Poleg tega se uporabljajo interventni postopki z balonsko dilatacijo in implantacijo stenta. Operativna in intervencijska terapija ISTA se uporabljata standardno in imata zelo dobre možnosti za uspeh. V nekaterih primerih se po operaciji ohranijo vrednosti visokega krvnega tlaka, ki jih je mogoče dobro zdraviti z zdravili.

Ostane tveganje za ponovno zožitev na območju aortnega prestolnice, zato so potrebni kontrolni pregledi. Večina otrok, rojenih s koarktacijo aorte, kasneje vodi neomejeno življenje. Pričakovana življenjska doba koarktacije aorte je primerljiva s pričakovano življenjsko dobo normalne populacije po uspešni korekciji srčne napake.

Obvodni cikel nerojenega otroka

Pri nerojenem otroku, plodu, obstajajo posebnosti v srčno-žilnem sistemu. Eden govori o plodovem vezju ali obvodnem vezju. To je potrebno, ker pljuča pri nerojenem otroku še niso popolnoma razvita, kar pomeni, da pljučna cirkulacija še ne deluje kot pri odrasli.

Otrok prejema kri, bogata s kisikom, od matere preko popkovine, ki je povezana s posteljico (posteljico). Ta poteka kot tako imenovani "ductus venosus Arantii" v spodnjo kavo vene in obide portalni sistem. V srcu ploda je zasuk desno-levo. Krv teče iz desnega srca, tako da obide pljučni obtok, preko "foramen ovale" neposredno v levo srce in od tu se črpa v krvni obtok. Plod končno sprosti kri nazaj v posteljico skozi popkovnične arterije.

Po rojstvu se pljuča odvijejo in odpre se pljučna cirkulacija. Posledica tega je, da so spremenjeni pritiski in različne povezave v obvodnem vezju pasivno zaprte.