Pemphigus vulgaris

opredelitev

Beseda pemphigus prihaja iz grščine in pomeni mehurček. Pogovorno je pemphigus vulgaris znan tudi kot zasvojenost z mehurjem. Bolezen pemphigus vulgaris je ena od bolezni mehurjev. V tem okviru pemphigus vulgaris spada v skupino pemphigusov. To pomeni, da gre za kronično kožno bolezen, za katero so značilni pretisni omoti na koži in sluznici.

Ta redka bolezen enako pogosto prizadene ženske in moške. Približno 1-5 od 1 milijona ljudi razvije pemphigus vulgaris. Vendar se bolezen v različnih regijah pojavlja različno. Na primer, v srednji in vzhodni Evropi se bolezen pojavlja veliko pogosteje kot v drugih regijah.

Vzroki za Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris ima imunološki vzrok. Je avtoimunska bolezen. To pomeni, da se namesto, da bi se borili za telo, obrambni sistem telesa bori proti telesu. Razlog za to so disregulirani procesi imunskega sistema.

Protitelesa proti pemphigusu so usmerjena proti Desmoglein 3. Desmogelini so beljakovine v našem telesu, ki zagotavljajo, da se lahko razvijejo povezave med celicami. Ko je ta mehanizem moten, se lahko razvijejo značilni pretisni omoti pemphigus vulgaris.

Med vnetjem se zgornji sloji kože sčasoma odtrgajo in odmrejo. Vendar še ni v celoti razjasnjeno, zakaj so avtoantijela usmerjena proti temu proteinu in kako delujejo. Obstajata dva ugibanja. Po eni strani se domneva, da avtoantiteles poslabšajo povezavo med desmogelini. Po drugi strani pa se domneva, da avtoantititelesa sprožijo celično smrt kožnih celic.

Pemphigus vulgaris je povezan tudi z drugimi avtoimunskimi boleznimi, kot je neka oblika anemije (perniciozna anemija), Raki in bolezni, ki povzročajo mišično oslabelost (Miastenija) vzrok.

Če za te bolezni obstaja genetska nagnjenost, lahko pemphigus vulgaris sprožijo tudi virusi, različna zdravila, opekline ter UV ali rentgensko sevanje. Po navedbah Nacionalnih zdravstvenih inštitutov možni sprožilci zdravil vključujejo pencillamin in zaviralce ACE. Različne študije so razpravljale o tem, ali je pemphigus vulgaris na splošno povezan z genetsko nagnjenostjo. To bi morda lahko razložilo regionalne razlike.

Diagnoza pemphigus vulgaris

Na začetku vsake diagnoze je intervju s pacientom. To je znano tudi kot anamneza. Zdravnik si bo ogledal tudi prizadete dele telesa. Pretisni omoti na ustni sluznici, na drugih delih telesa in pozitiven Nikolski znak lahko kažejo na pemphigus vulgaris.

Znak Nikolski se preveri, da se ugotovi nagnjenost k tvorje pretisnih omotov. Zdravnik testira, kako se mehurčki obnašajo, ko pritisk pritiska.

Poleg tega si lahko mehurčke ali njihovo vsebino ogledamo mikroskopsko. V ta namen se vzame vzorec tkiva pod lokalno anestezijo. Če zdravnik pod mikroskopom opazi zaobljene kožne celice, je Tzanckov test pozitiven. To pomeni, da zdravnik pod mikroskopom opazi značilno spremembo plasti kože.

Dokaz o "Protitelesa proti pemfigusom"Lahko potrdi sum diagnoze. Te je mogoče preučiti na več načinov. Ena od možnosti je, da jih prikažemo s posebnim načinom barvanja. Število protiteles je v korelaciji z resnostjo bolezni. V napredni fazi natančneje preučimo parametre vnetja v krvni vrednosti, pa tudi elektrolite in beljakovine v serumu. Po napredku bolezni je treba izvajati redne preglede.

Sočasni simptomi

Prvi simptomi pemphigus vulgaris v večini primerov niso zelo izraziti v daljšem časovnem obdobju. Posledično jih pogosto ne prepoznamo.

Bolniki imajo mehurje na enem ali več delih telesa. Ti pretisni omoti so pogosto ohlapni in krhki. Ste na manj vneti koži. Običajno so napolnjeni s prozorno tekočino. Po kratkem času so se ti razvalili.

To lahko povzroči erozije, skorje, brazgotine in hiperpigmentacijo. Pogosto je prizadeta sluznica ust in je lahko dolgo časa edina lokacija pritožb. Deli telesa, kjer se simptomi pojavljajo posebej pogosto, so lasišče, ustna sluznica, mehansko obremenjena področja kože in obraz. Ta spletna mesta so znana tudi kot spletna mesta pred naklonom.

Le v primeru obsežne okužbe se poleg mehurja pojavijo tudi izguba apetita, utrujenost, občutek bolezni in vročina.

Na sluznici

Pemphigus vulgaris se pogosto manifestira na sluznici ust. V več kot 50% se bolezen začne na tem področju. Beljavkasti nanosi in odrgnine so značilni. Opekline se imenujejo tudi v tehničnem žargonu Erozije določen. Praviloma mehurji na sluznicah počijo hitreje kot na drugih delih telesa. Včasih krvaveče odrgnine so za bolnika pogosto zelo boleče. Če se je pemphigus vulgaris manifestiral na sluznici, je treba zagotoviti uravnoteženo in ustrezno prehrano.

Poleg ustne sluznice lahko prizadenejo tudi genitalne sluznice.

Ali je Pemphigus Vulgaris nalezljiv?

Superinfekcija se lahko razvije kot del pemphigus vulgaris. To je nalezljivo, medtem ko pemphigus vulgaris sam po sebi ni nalezljiv. Ob tem pa pemphigus vulgaris ni mogoče prenesti od osebe do osebe.

Vendar pa kdo sumi, da je vzrok dedna nagnjenost. Če imajo družinski člani ali so trpeli zaradi pemphigus vulgaris, je večja verjetnost, da ga bodo tudi potomci razvili.

Načeloma lahko vsi ljudje vseh narodnosti, starosti in spolov zbolijo za pemphigus vulgaris. Ugotovljeno pa je bilo, da se bolezen pojavlja pri določenih skupinah ljudi poleg družinske akumulacije ali poleg nje. To prizadene ljudi sredozemskega porekla, ljudi, ki živijo v brazilskem deževnem gozdu, vzhodnoevropske Jude in ljudi srednje ali starejše starosti.

Tako se zdravi pemphigus vulgaris

Za zdravljenje pemphigus vulgaris je treba razlikovati med zunanjo, lokalno in notranjo, sistemsko terapijo.

Zunanja lokalna terapija služi za lajšanje simptomov. Vzroka bolezni ne zdravi. Bolezni ni mogoče ustaviti s simptomatskim zdravljenjem. Uporabljajo se različni pripravki, odvisno od tega, na katerem območju telesa je prizadeto. Za lokalno, zunanje zdravljenje se uporabljajo različna antiseptična ali delno kortizonska mazila, kapljice za oči in usta.

Cilj notranje, sistemske terapije je zatiranje prekomernih reakcij imunskega sistema. Bodite za to Glukokortikoidi izkoriščen. V primeru akutnih pritožb se največji odmerki izberejo le začasno. V primeru dolgotrajnega zdravljenja se poskuša ohraniti odmerek čim manjši, da se omejijo stranski učinki. Poleg tega imunosupresivi, kot so Azatioprin, rabljen. V primeru napredovale ali hude pemphigus vulgaris Ciklofosfamid, Ciklosporin A in Metotreksat rabljen.
Če kortizonski pripravki in imunosupresivi ne delujejo, dajemo imunoglobuline. To so protitelesa, ki vplivajo na določene procese v telesu. Ker gre za beljakovine, protiteles ne moremo jemati peroralno v obliki tablet, ampak jih moramo injicirati v žilo.
Drugo zdravljenje, ki se ne daje v obliki tablet, temveč preko infuzije, je zdravljenje z zdravilom Biološka zdravila. Še posebej Rituximab uporablja, kadar so vsi drugi ukrepi neučinkoviti.
V nekaterih primerih je priporočljiva imunoadsorpcija ali plazmafereza. Tu se avtoantitijela, ki povzročajo bolezen, filtrirajo iz pacientove krvi. To se naredi s pomočjo posebnega stroja. Plazmafereza ni tako učinkovita kot imunoadsorpcija in je zato izgubila na pomenu. Več zdravil in ukrepov se pogosto kombinira med seboj.

Poleg tega osnovo zdravljenja pemphigus vulgaris tvorijo navodila za skrbno ravnanje s kožo. Bolniki morajo ustrezno skrbeti za svojo kožo in se izogibati čezmerni izpostavljenosti kože. Na primer, oblačil, ki so pretesna, se ne sme nositi, izogibati se izpostavljanju močni sončni svetlobi in športom, ki vključujejo stik s kožo.

Je ozdravljiv?

Prognoza se je od takrat izboljšala. Ker vzrok še ni popolnoma razumljen, popolno ozdravitev ni mogoče. Toda z določenimi zdravili in ukrepi lahko destruktivne procese v telesu zatremo. To lahko upočasni in ublaži potek bolezni. Tako bi se lahko življenjska doba in kakovost bolnikov večkrat povečala. Kljub temu 5-10% bolnikov po vsem svetu še vedno umre zaradi bolezni.

Kdaj bom spet zdrav?

Pemphigus vulgaris je kronično stanje kože, ki se pojavlja v vmesnih fazah. To pomeni, da obstajajo faze, ko so simptomi hujši, in faze, ko so simptomi manj izraziti. Toda bolezen sama vztraja zaradi kroničnega poteka.

Nekateri avtorji bolezen razdelijo na dve stopnji.
V skladu s tem traja prva faza Začetna faza, približno do enega leta.
Naslednja faza bo Faza posploševanja ki se lahko znova in znova pojavljajo v serijah.

Na splošno ima lahko bolezen različno trajanje. Če se ne zdravi, je bil kronični pemfigus vulgaris v večini primerov po 1-3 letih usoden. Trajanje bolezni je odvisno od resnosti poškodbe kože. Študije so pokazale, da so prvih 5 let bolezni še posebej hude. Po tem se lahko izboljša, napoved, življenjska doba in kakovost življenja izboljšata.