Diabetes insipidus

Sopomenke v širšem pomenu

Vodna ura

opredelitev

Pod boleznijo Diabetes insipidus človek razume zmanjšano sposobnost ledvic, kadar primanjkuje vode, to je, ko telo nima dovolj tekočine, da bi proizvajalo koncentriran urin. Izbirate lahko med osrednjo in ledvično obliko (v ledvica lociran vzrok).

Povzetek

Pri Diabetes insipidus je a Pomanjkanje hormona (ADH - hormon)kar vodi do povečane izgube tekočine skozi ledvica vodi. To pomanjkanje je lahko posledica nezadostne proizvodnje v možgani ali zaradi nezadostne izkoriščenosti v sami ledvici. V obeh primerih se izloči preveč premalo koncentriranega, to je zelo redčenega, urina.
Prizadeti so vedno Velika žeja in tudi ponoči ne bi mogel brez pitja. Diagnozo lahko postavimo s poskusom žeje in dajanjem snovi, ki so podobne ADH. Terapija je odvisna od oblike bolezni.

vzroki

Obstajata dve vzroki znanega diabetesa insipidus. Osrednja oblika, tj. V možgani povzročil napačno usmerjanje informacij in ledvice (ren (lat.) = ledvice) tako v ledvica locirano nepravilno delovanje hormona ADH.

Ta hormon je odgovoren za redno izločanje tekočine skozi ledvice. Glede na vsebnost vode v telesu zagotavlja ustrezno uravnavanje izločanja tekočine. Mehanizem je v tem Vgradnja majhnih kanalov (akvaporini) v steno ledvičnih tubulov. Več kot je teh kanalov, ki vračajo vodo iz primarnega urina v ledvicah v obtočni sistem, manj tekočine se lahko izloči preko ledvic. Če ta hormon manjka, se lahko vgradi manj teh akvaporinov in telo izgubi tekočino.

Diabetes insipidus po alkoholu

Vsi smo seznanjeni s tem pojavom Uživanje alkohola.
Tisti, ki pijejo alkohol, morajo pogosteje urinirati, ker se proizvodnja hormona ADH zavira / zmanjša. Tako nastane povečana žeja ponoči ali čez dan. Zaradi povečane izgube mineralov zaradi pomanjkanja ADH je lahko tudi nočna Mišični krči pridi.
Vsak študent pozna to "težavo" in celo "zdravniki" bi morali občasno trpeti zaradi tega pojava ;-)

Simptomi / pritožbe

Tri glavne in značilne simptome Diabetes insipidus so:

• pogosto uriniranje (Poliurija)
• stalen občutek žeje s pogostim pitjem (Polidipsija)
• nezmožnost koncentracije urina (Astenurija)

Poliurija (povečano uriniranje) lahko za bolnike do 20 litrov na dan. Urin je zelo razredčen zaradi visoke vsebnosti vode.
Več o temi preberite tukaj: pogosto uriniranje

Zaradi velike izgube tekočine je bolnik z diabetesom insipidusom vedno žejen - tudi ponoči ne more brez pijače. Če pacientu ni mogoče vzeti količin, ki jih ponovno izloči, nastane ena Dehidracija in a Desikozakar lahko hitro postane smrtno nevarno, zlasti za majhne otroke. Eksikoza (notranja dehidracija) je nevarna tudi pri odraslih.

Drugi simptomi, ki se lahko pojavijo zaradi pomanjkanja tekočine, so:

• suha koža in sluznice
• zaprtje
• Motnja spanja
• Mišični krči
• Razdražljivost

Majhni otroci (mlajši od 2 let) imajo pogosto poliurijo (pogosto uriniranje) driska (driska)!!

Če bolnik ne trpi zaradi nočnega uriniranja, a Diabetes insipidus praktično nemogoče.

diagnoza

Za klinično diagnozo diabetes insipidusa sta na voljo dve možnosti. Z obema Molarnost urina merjeno, tako rekoč Koncentracija urina.

Po eni strani zdravniki stojijo t.i. Poskus žeje na razpolago. Vendar pa to temelji na sodelovanju pacienta. Pri testu za žejo, ki bi moral zaradi izgube tekočine trajati največ 24 ur, kljub dehidraciji ("izsušitvi iz telesa") ni povečanega izločanja (izločanja) hormona ADH. To izločanje bi bilo pomembno za zagotovitev vzdrževanja volumna krvi v primeru nezadostnega vnosa tekočine ali brez nje.

Drugič, snov lahko imenujemo Desmopresin upravlja. Ta snov ima enako funkcijo kot hormon vazopresin (ADH). S pomočjo te metode a osrednji in ledvični diabetes insipidus je mogoče razlikovati. Če v poskusu žeje ne najdemo povečane koncentracije v urinu, lahko diagnosticiramo diabetes insipidus, natančno pod-obliko pa lahko določimo le z dajanjem hormona desmopresina.
Če ledvica na to ne reagira, to je, da se še vedno izloča močno razredčen urin, je vzrok v ledvicah, ki se ne morejo graditi v vodnih kanalih. V nasprotnem primeru je, če je koncentracija urina zdaj normalna, vzrok najti centralno, to je v hipofizi (hipofiza). Tu hipofiza proizvaja premalo ali pa sploh ne ADH (A.nti-D.iuretikHormon).

Terapija diabetes insipidus

Terapija za enega Diabetes insipitus se razlikuje glede na obliko bolezni. Tukaj je Diabetes insipitus centralis in Diabetes insipitus renalis.

V diabetes insipitus centralis se vzrok skriva Hipotalamus ali v Hipofiza s tem razdelitev ADH (A.ntidiuretik Hormon) moti. Pri diabetes insipitus renalis vzrok leži v ledvicah ali natančneje v distalnih Tubule in Manifoldi.
Tukaj lahko ADH (Antidiuretični hormon) svojega učinka ne razvijajo v celoti. Vzroki za to motnjo so lahko na primer zastrupitev ali zdravila, pa tudi odpoved ledvic, vnetje ledvične medenice ali genetska okvara. Glede na razvrstitev bolezni morajo terapije imeti različne pristope, da lahko razvijejo svoj učinek.

V obeh terapevtskih pristopih je cilj zagotoviti nadomeščanje bližajočega se pomanjkanja vode v telesu in zmanjšati izgubo urina. To se naredi z različnimi pristopi.

1. Terapija v enem Diabetes insipitus centralis se šteje za lažje, ker je to a Desmopresin (Analog vazopresina) se daje. Desmopresin je antidiuretik, zdravilo, ki zmanjšuje izločanje urina. Desmopresin je analog antidiuretičnemu hormonu, endogenemu hormonu, ki stimulira ledvične tubule in tako omogoči več vode skozi. To pomeni, da se ponovno absorbira več vode, to je manj urina. Ta urin je nato bolj koncentriran. Ker je pri diabetes insipitus centralis zaradi motnje hipotalamusa in hipofize št. ADH (antidiuretični hormon) se sprošča, terapija tu posega z upravljanim desmopresinom, ki prevzame funkcijo ADH. Ta desmopresin se lahko daje peroralno (Zaužitje kot rešitev) ali nosne (kot pršilo za nos) se lahko daje.

2. Terapija za enega Diabetes insipitus renalis Vendar je nekoliko težje. Lahko dajemo tiazidne diuretike. Tiazidni diuretiki spadajo med tako imenovane diuretike. Delujejo na distalne tubule ledvic in povzročajo povečano izločanje natrija. Zaradi tega se urin izloči bolj koncentrirano. Poleg tega je povečan vnos tekočin obvezen pri diabetes insipitus renalis.

laboratorij

Obstaja več laboratorijskih testov in parametrov urina, ki omogočajo diferencialno diagnozo med enimi Diabtes insipitus renalis ali enega Diabetes insipitus centralis kot tudi druge motnje koncentracije urina.

Predvsem pa je v urinu zmanjšana koncentracija natrija in zmanjšana Osmolalnost urina. To je posledica povečanega izločanja vode in posledično zmanjšane koncentracije natrija v urinu.

v kri V primeru diabetesa insipidus centralis ali v odstranjenem serumu je predvsem zmanjšana koncentracija ADH-ji (antidiuretik Hormoni), saj se ta ni več pravilno izlival. V primeru diabetesa insipitdus renalis je ta koncentracija enaka kot pri zdravi osebi. To je tudi pomembno razlikovanje med obema oblikama diabetes insipidusa.

V obeh razvrstitvah je natrij bolj koncentriran v serumu in je večja osmolalnost. To je mogoče razložiti z zmanjšanim izločanjem natrija v urinu.

Smernice

Smernice za diabetes insipidus neurohormonalis (to je diabetes insipidus centralis) vključujejo opredelitev in osnovne informacije o bolezni, pa tudi diagnostične in terapevtske možnosti.

Po smernicah vključuje diagnostiko Potrditev poliurije (patološko povečano izločanje urina) skozi 24-urno odvzem urina.
Druge določbe vključujejo:

• the serum- kot naprimer Molarnost urina
• the Kreatinin v serumu in
• Koncentracija sečnine
• merjenje vrednosti Krvni sladkor pa tudi po možnosti
• a ADH- in a ßHCG-Merjenje v serumu.

Preizkus žeje kot naslednji diagnostični korak je priporočljiv v primeru nizke osmolarnosti urina in hkrati povečane ali zelo normalne osmolarnosti v serumu. DDAVP test (imenovan tudi test na desmopresin) lahko razlikuje med osrednjim in ledvičnim diabetesom insipidusom. Glede na začetno situacijo in rezultate se lahko priporoči nadaljnje diagnostično slikanje (cMRI). Priporočamo lahko tudi različne druge diagnostične možnosti.

Smernice prav tako zagotavljajo oceno rezultatov in nadaljnje načine.
Če se koncentracija natrija in klorida ter osmolarnost v serumu povečata, medtem ko se specifična teža ali osmolarnost urina zmanjša, to potrjuje sum na diabetes insipidus. Diagnozo lahko še dodatno potrdimo z dejstvom, da ima urin v testu žeje nezmožnost koncentracije ob hkratnem povečanju osmolarnosti natrija in seruma. Diagnozo lahko podprejo tudi povečane vrednosti osmolarnosti natrija in seruma z nizkimi vrednostmi ADH hkrati. Med a osrednji in ledvični diabetes insipidus razlikovati po smernicah DDAVP-Test.

V skladu s smernicami je mogoče diabetes insipidus centralis izključiti neposredno, če so v poskusu žeje normalni serumski elektroliti in normalna serumska osmolarnost z zmožnostjo koncentracije.

V smernicah so tudi priporočila za terapijo:

Desmopresin je zdravilo izbire, saj je analog manjkajočemu ADH (antidiuretični hormon) predstavlja. To lahko storimo nazalno (preko nosnega pršila), enteralno (preko peroralnega vnosa) ali parenteralno (intravensko) se lahko daje. Priporočila glede odmerjanja se razlikujejo glede na pot uporabe in posameznika. Na splošno je priporočljivo začeti z majhnim odmerkom, ki ga lahko čez dan prilagodite navzgor. V skladu s smernicami se lahko priporoča kirurška odstranitev tumorja, ki je lahko vzrok bolezni.

profilaksa

Žal preprečevanje ni mogoče, saj na vzroke ni mogoče vplivati. Če se pojavijo značilni simptomi (glejte zgoraj), se je treba čim prej posvetovati z zdravnikom.
Morala bi biti približno a tumor v možgani so prisotne, prej ko je prepoznano, bolje je z njim upravljati. Tudi napredujočega Vnetje ledvic se lahko ustavi.

napoved

The napoved osrednjega Diabetes insipidus odvisno od napovedi osnovne bolezni. Če celotna stvar temelji na tumorju, prognoza temelji na obsegu Tumorali je operiran ali ne, ali je benigen ali maligen itd.

Na splošno je prognoza ugodna. Vendar pa je mogoče zdraviti le, če je mogoče odpraviti vzroke. A Tumor hipofize je mogoče odstraniti v celoti.

S pravimi zdravili lahko prizadeti vodijo povsem normalno življenje.