Ekstrapiramidna motnja

Sopomenke v širšem pomenu

Motnje koordinacije gibov, Parkinsonov sindrom, Huntingtonova bolezen, distonija, Tourettov sindrom, ekstrapiramidne motnje

uvod

Ta skupina kliničnih slik vključuje npr

• Parkinsonova bolezen
• Chorea hunton
• Distonija ali to
• Tourettov sindrom.

V vseh njih tako imenovani ekstrapiramidalni motorični sistem ni več dovolj funkcionalen. Njegova naloga je uskladiti gibe, ki naj jih telo izvaja. Sila, smer in hitrost gibov so regulirani. Ekstrapiramidni sistem ne sproži gibov neposredno, ampak le vpliva nanje in zagotavlja enakomerne, tekoče gibe.

glavni vzrok

Ekstrapiramidalni sindrom se nanaša na zbirko simptomov, ki se pojavijo pri različnih nevroloških boleznih, npr. Huntingtonova bolezen ali Parkinsonova bolezen. Ekstrapiramidni sistem opisuje živčna vlakna, ki so zunaj glavne poti gibanja (tehnični izraz Piramidalna proga) lažimo in pomagamo nadzorovati naše gibanje. Zavestni premiki se izvajajo po piramidni poti. Ekstrapiramidalni sistem gibanja je odgovoren za fino prilagajanje in vpliva na piramidalno pot. Odgovoren je za funkcijo podpore in držanja ter mišično napetost (tehnični izraz) ton) kot tudi za premike okončin v bližini prtljažnika. Ekstrapiramidni sistem in glavna pot gibanja tesno sodelujeta, le tako je gibanje sploh možno in samo na ta način se lahko izvaja ciljno gibanje in fine motorične sposobnosti.

Ekstrapiramidalni sindrom opisuje motnje znotraj ekstrapiramidnega sistema, ki vplivajo na ta območja. Natančna motnja se razlikuje glede na klinično sliko. Živčne celice se običajno uničijo iz različnih razlogov (npr. Tudi pri Parkinsonovi in ​​Huntingtonovi bolezni), drugi možni vzroki so lahko posledica zaužitja strupenih snovi ali zdravil ali pa tudi kot posledica nezadostnega krvnega pretoka v možganih (na primer možganska kap) obstaja pa tudi genetski vzrok za nekatere bolezni. V medsebojni povezavi primanjkuje pomembnih delov za zaporedje gibanja. Pri Parkinsonovi bolezni manjkajo aktivirajoči vidiki, tako da je gibanja manj (tehnični izraz) Hipokinezija), v Huntingtonovi koreji ni zaviralnih vidikov, kar vodi v presežek gibanja (tehnični izraz Hiperkinezija).

Parkinsonova bolezen

Povprečna starost nastanka Parkinsonove bolezni je 55 let. Družinsko kopičenje se pojavi v približno 10 odstotkih primerov. V srednjem možganu je pomanjkanje določene glasbene snovi (med .: nevrotransmiter), dopamina. Zdaj prevladujejo drugi nevrotransmiterji, ki preprečujejo dopamin. Zaradi pomanjkanja inhibicije nekaterih možganskih regij pomanjkanje dopamina vodi v povečan ton (napetost v mišicah) v mišicah fleksorja in ekstenzorjev. Druge regije, ki so običajno stimulirane, so zdaj bolj zavirane. Tipični simptomi Parkinsonove bolezni vključujejo togost (okorelost), tremor (tresenje) in akinezijo (upočasnitev gibov) in posturalno nestabilnost (nezmožnost ohranjanja ravnovesja, če ga na primer potisnemo). Rigor izhaja iz povečanja mišičnega tonusa (napetosti v mišicah). Za tremor je značilno, da se pojavlja v mirovanju in izzveni z usmerjenimi gibi (na primer, da dosežemo nekaj). Akinesijo lahko prepoznamo še posebej dobro, če hodimo v majhnih korakih. Večina bolnikov ima tudi tako imenovano masko za obraz, saj so oslabljene tudi obrazne mišice. Diagnoza je predvsem klinična, temelji na bolnikovem videzu. Če poskušate iztegniti bolnikovo upognjeno roko, boste opazili določeno "mucanje" gibanja, tako imenovani pojav zobnika.

Izvesti je treba tudi konzervativno zdravljenje Parkinsonove bolezni, to je fizioterapijo in vadbeni trening, ter podrobno izobraževanje pacienta in njihovih svojcev.
Kot terapija z zdravili za Parkinsonovo bolezen lahko poskusimo omiliti simptome z nadomeščanjem manjkajoče snovi. Uporabljajo se ne samo snovi, ki se sporočajo, ampak tudi snovi, ki kažejo enak učinek. Zdravljenje bolezni še vedno ni mogoče. Le napredovanje je mogoče ustaviti ali upočasniti.

Veliko več koristnih informacij najdete v naši temi: Parkinsonova bolezen.

Chorea hunton

Obstaja več podtipov koreje. Najbolj znana je verjetno glavna koreja (Huntington's chorea). Pojavi se tudi manjša oblika. Gre za dedno bolezen. Okvarjena dedna genska kopija je dovolj, da povzroči bolezen. V nasprotju s Parkinsonovim ima enaka sporočilna snov (dopamin) povečan učinek ("povratni Parkinsonovi"). Zaradi nasprotnega vzroka Parkinsonove bolezni so simptomi pacientov v osnovi nasprotni. Pri koreji so hipotonične (mlahave) mišice in povečano gibanje (Hiperkinezija).
Za hiperkinezo velja, da so nenadni, streloljubni in predvsem nehoteni fingalni gibi. Pri Huntingtonovi bolezni pride tudi do osebnostnih sprememb.
Ker gre za dedno bolezen, ima vprašanje (o) družini in podobnih boleznih pomembno vlogo. Sledijo nevrološki pregledi, CCT (računalniška tomografija lobanje), EEG (elektro-encefalogram = merjenje možganskih valov) in vzorci krvi.
Žal vzroka ni mogoče odpraviti, zato je bolezen neozdravljiva.Zdravilo se lahko daje za zmanjšanje pojava nenadnih neprostovoljnih gibov. Napoved za Huntingtonovo bolezen je 15-20 let preživetja. Prognoza za manjšo koro je dobra, traja od 1 do 6 mesecev, možno je tudi celjenje.

Dodatne informacije o tej temi najdete na: Chorea hunton

Distonija

Distonija je stanje napetosti v mišicah z nenormalnimi položaji. Te se lahko pojavijo sporadično (npr. Le na desni strani vratu), enostransko ali posplošeno. Vzrok je v izgubi živčnih celic, ki so pomembne za koordinacijo gibov. Pojavijo se družinski grozdi. Možni so tudi tumorji (benigni ali maligni). Obstajajo torej primarne in sekundarne oblike, ki jih povzročajo druge bolezni. Glede na lokacijo lezije v živčnem tkivu se pojavijo različne pritožbe. Pogosto se uporablja t.i. Spasmodični tortikolis. To se razume kot počasi napredujoče spastično krčenje mišic vratu in vratnih mišic. Glava se nato obrne na nasprotno stran.
Tudi drugi deli telesa (roke, roke) lahko postanejo krči zaradi krčenja mišic.

Diagnoza se postavi z anamnezo (spraševanjem) pacienta in nevrološkim pregledom. Terapija se izvaja z dajanjem zdravil za preprečevanje mišičnih krčev. Vbrizgavanje botulinskega toksina (Botox®) kaže tudi dober učinek, vendar se še vedno natančneje preizkuša in bi ga morali uporabljati le specialisti nevrologije, saj lahko pride do pomembnih stranskih učinkov (npr. Težave pri požiranju), če se uporablja nestrokovno. Botox® blokira receptorje, na katere se običajno pripenjajo snovi, ki posredujejo krčenje mišic. Ta strup se razgradi po približno 3 do 4 mesecih, tako da je treba narediti novo injekcijo. Ta bolezen še naprej napreduje.

Tourettov sindrom

Tourettov sindrom je podedovana bolezen, ki prizadene moške pogosteje kot ženske. Tudi tukaj je prizadeto določeno območje možganov, bazalni gangliji. Konec koncev se trenutno razpravlja o številnih različnih vzrokih Tourettovega sindroma. Vendar nobena teorija še ni dokazana, da bi lahko govorili o določenem vzroku. Bolniki trpijo zaradi motoričnih tikov (namigivanje, trzanje ust, klikanje jezika, trzanje ramen). Tiki so nenadzorovani gibi mišic. Možni so tudi glasovni tiki (hrup, čiščenje grla, godrnjanje, celo cele besede). Obsesivno-kompulzivna motnja je tudi simptom. Za postavitev diagnoze se uporabijo zaslišanje pacienta, nevrološki pregledi in EEG. Igralna terapija in pogovorna terapija se lahko uporablja kot terapija. Obsesivno-kompulzivne simptome lahko zdravimo z zdravili. Tike poskušajo vsebovati tudi z zdravili.

Dodatne informacije o tej temi najdete na:

• Tourettov sindrom
• Tiki

Kateri so spremljajoči simptomi?

Če se ekstrapiramidalni sindrom manifestira s prekomernim gibanjem, pride do neprostovoljnih gibov roke. Obrazne mišice se pogosto nehote premikajo, na primer v obliki žvečilnih gibov.

Če se ekstrapiramidalni sindrom manifestira s sedečim življenjskim slogom, lahko pride do tresenja, zmrzovanja med hojo ali pri doseganju predmeta (tj. Pacient želi izvesti gibanje, vendar se stopalo ali roka preprosto ne začne premikati). Tudi obrazni izrazi lahko na splošno osiromašijo, tako da zadevna oseba običajno pokaže samo neizrazen obraz.

Resnost simptomov lahko kaže na določene bolezni. Na splošno prizadene tudi pogosteje. Ker številne povzročiteljice bolezni spadajo v nevrodegenerativno skupino, se pogosto pojavi spremljajoča demenca. Tudi osebnost zadevne osebe se lahko spremeni. Na primer, lahko se zgodi na videz neutemeljena agresija. Če prizadeti opazijo te spremembe, depresija ni redka komorbidnost.

Preberite tudi našo temo: Simptomi Parkinsonove bolezni

Kako postavite diagnozo?

Diagnoza je postavljena predvsem s podrobno medicinsko razpravo (tehnični izraz) anamnese) in opravil temeljit fizični pregled. Natančno preuči, kakšen je sedeč življenjski slog ali prekomerna telesna aktivnost in kako se manifestira. V nekaterih primerih je mogoče postaviti jasno diagnozo. Ker pa se različne klinične slike združujejo med seboj, dokler se ne postavi dokončna diagnoza, se pogosto razpravlja le o prisotnosti ekstrapiramidnega sindroma. Določeni slikovni testi (na primer nekateri MRI) in nekateri krvni testi v nekaterih primerih lahko potrdijo diagnozo. Pogosto se dodajo drugi diagnostični postopki, da se izključijo druge bolezni. Včasih genetsko testiranje, odstranitev hrbtenjače (tehnični izraz) Liker) ali odziv na določena zdravila za diagnozo.

Splošna izjava o prognozi ni mogoča. V celoti je odvisno od posebne klinične slike in različnih možnosti terapije, pa tudi od zdravstvene anamneze in družinske anamneze.

Kako deluje koordinacija gibov?

The Koordinacija gibov je nadzorovan v delu možganov, ki je v Diencefalon in srednji možgan laži. Tu je nadzor nad neprostovoljnim Premiki in drža.
Tako imenovani ekstrapiramidni sistem je sestavljen iz več komponent, ki vse opravljajo različne naloge in hkrati odlično sodelujejo. V možganskem deblu sta na primer držala in prilagajanje refleksov med seboj povezana. Te so neprostovoljne. Nikomur ni treba zavestno razmišljati, kako bi se ustavil.
Tudi ko avtobus hitro zavije ostri ovinek, ponavadi ne pademo čez njega, ampak namesto tega na trenutek reguliramo svojo moč na nasprotno stran, ne da bi o tem morali razmišljati.
Druga postaja je Talamus, "prehod v zavest", poklicati. Tu se obdelajo in zaznajo informacije o položaju mišic in sklepov.
The Cerebellum igra veliko vlogo pri ravnovesje.
V Bazalni gangliji določena gibalna zaporedja se shranijo in prikličejo.

Povzetek

Motnje koordinacije gibanja med drugim vključujejo Parkinsonov sindrom, Chorea hunton, Tourettov sindrom in Distonija. Skupno jim je dejstvo, da gibov ni več mogoče dovolj usklajevati.
Te pritožbe segajo od Drhtenje rok do povečanega mišičnega tonusa, to je bolj utesnjenega Muskulatura.
Odvisno od bolezni so prizadeta različna področja telesa. Na možganski ravni se motijo ​​različni mehanizmi, vendar vsi vplivajo na tako imenovani ekstrapiramidni sistem.