Sarcoid

opredelitev

Sarkoid je bolezen, pri kateri v vezivnem tkivu in organu prizadetega bolnika tvorijo zelo majhne vozličke, tako imenovane granulome.

Ti granulomi se najpogosteje pojavljajo v bezgavkah pljuč in v dejanskem pljučnem tkivu, vendar načeloma lahko prizadenejo kateri koli organ. Granulomi tvorijo izraz imunske reakcije telesa in lahko poslabšajo delovanje prizadetega organa (Sarcoid).

Simptomi Sarcoida

Sarcoid je sistemska bolezen vezivnega tkiva, pri kateri se razvijejo vozliči v vezivnem tkivu. Večinoma je prizadeto vezivno tkivo pljuč ali bezgavk, vendar se lahko sarkoid pojavi v vseh organih in povzroči različne simptome, odvisno od situacije.

V približno 30% primerov je sarkoid akuten. Simptomi akutne sarkoidoze so splošni občutek bolezni z visoko vročino, bolečine v sklepih (pogosto gleženj) in eritem nodosum, boleče vnetje podkožne maščobe, ki se pojavi predvsem na golenih. Na rentgenu so povečane bezgavke na korenu pljuč na obeh straneh (tako imenovana bihilarna limfadenopatija). Kombinacija teh simptomov je znana kot Löfgrenov sindrom.

Prizadenejo zlasti mlade ženske; primeri bolezni se povečujejo spomladi in jeseni. Med telesnimi napori lahko pride tudi do suhega kašlja in pomanjkanja sape. Nekateri bolniki se pritožujejo tudi zaradi slabosti, slabosti, napenjanja v prsih ali pritiska ali hujšanja. Akutnega sarkoida ni treba izvesti kot Löfgrenov sindrom, lahko se pojavi v katerem koli drugem organu.

Kombinacija vročine, sprednjega očesnega vnetja očesa, vnetja slinskih žlez in enostranske obrazne paralize (Obrazna paraliza) je tudi posebna oblika akutnega sarkoida in je znan kot Heerfordtov sindrom. Akutna oblika sarkoida ima dobro prognozo: v 80-90% primerov ozdravi brez posledic.

V približno 70% primerov je sarkoid kroničen. Simptomi so suh kašelj, ki se poveča v več mesecih, utrujenost in šibkost, rahla vročina, zasoplost med vadbo in hujšanje. Le včasih imajo pacienti tudi bolečine v gležnju.

Kronična oblika sarkoida lahko poteka tudi brez teh simptomov in se nato odkrije le po naključju, še posebej, če so prizadeta le pljuča ali bezgavke. Drugi organi so pogosteje prizadeti pri kroničnem sarkoidu kot v akutni obliki. Stopnje ozdravitve kronične sarkoidoze so nižje kot pri akutni obliki.

Več o tej temi si preberite na: Simptomi Sarcoida

Sarkoidni srbenje

Sarkoid v nekaterih primerih vodi do pojava srbenja. To se lahko pojavi po vsem telesu; skupni predeli so na primer obraz ali lasišče. Pogosto srbenje pride s pekočim ali neprijetnim občutkom in rdečico.

Na koži se lahko tvorijo vozlički ali vdolbinice, ki so pogosto pordele, včasih rahlo modrikaste ali rjavkaste. Pojavi se lahko tudi srbenje oči. V redkih primerih se lahko pojavijo tudi večje rane.

Več informacij o tej temi lahko preberete na: Srbenje kože - to so vzroki

Tako se spremenijo bezgavke v sarkoidu

Sarkoid je običajno povečana bezgavka. To je tudi eden značilnih simptomov, ki vodijo do diagnoze. Otekanje bezgavk najdemo predvsem na območju korenine pljuč in se lahko pokaže na primer na rentgenskem slikanju prsnega koša.

Poleg tega se na območju dimelj pogosto pojavlja povečanje bezgavk. To je ponavadi neboleče in občutijo ga lahko tudi prizadeti.

Simptomi sarkoida na pljučih

V 90% primerov bo nekdo s sarkoidom prizadel pljuča sam ali pa tudi. Kronična oblika se običajno kaže s suhim, tiho kašljem, kašeljnimi krči, pomanjkanjem sape med telesnimi napori in bolečinami v prsih. Ti simptomi se začnejo počasi in povečujejo, ko bolezen napreduje.

Drugi simptomi kronične pljučne sarkoidoze so blaga vročina, utrujenost, izguba teže in bolečine v sklepih. Vendar lahko kronična sarkoidna bolezen pljuč traja dlje časa brez simptomov.

Akutna oblika zelo pogosto prizadene pljuča in se manifestira tudi s suhim, dražilnim kašljem, kašeljnimi krči, morda s kratkim sapo in bolečinami v prsih. Poleg tega se lahko pojavijo simptomi dihanja s piskajočim dihanjem.

Akutni sarkoid pljuč se pojavlja v mnogih primerih kot Löfgrenov sindrom, simptome pljuč nato spremljajo visoka vročina, bolečine v sklepih in nodosum eritema (Vnetje podkožnega maščobnega tkiva, zlasti Golenice).

Simptomi sarkoida na sklepih

Simptomi v sklepih so možni tako pri akutnem kot kroničnem sarkoidu. Löfgrenov sindrom, posebna oblika akutnega sarkoida, se med drugim manifestira v akutnem vnetju sklepov. V večini primerov so prizadeti gleženjski sklepi, možni pa so tudi drugi sklepi.

Sarkoid lahko sproži vnetje na različnih delih sklepa: sklepna kapsula ali sinovialna tekočina, lahko pa tudi sarkoid vpliva na kite ali tetive sklepa in povzroči simptome v sklepih. Simptomi se lahko pojavijo v enem ali več sklepih.

Prizadeti sklepi so otekli, boleči, po možnosti pregreti in njihova funkcija je omejena. V redkih primerih sarkoid vpliva na skeletni sistem. Zlasti prizadenejo prstne kosti: kostna snov se spremeni v mehurčke podobne otekline (Sindrom mladosti). Kostni sarkoid je pogosto pozna manifestacija že znanega kroničnega sarkoida drugih organskih sistemov.

Simptomi sarkoida na koži

Sarcoid lahko, vendar ni nujno, povzroči simptome na koži.

• Nodosum eritema: nodosum eritema je značilen simptom (zlasti pri Löfgrenovem sindromu, posebni obliki akutnega sarkoida). V primeru eritema nodosum tvorijo vozliče (nodus = vozlišče) v maščobnem tkivu podkožja je to na koži opazno preko rdečkasto vijoličnih do rumenkasto-zelenih zamegljenih lis in grudic. Ta področja so rahlo dvignjena in občutljiva na pritisk in vplivajo predvsem na golenico, kolena in gležnje. Roke in zadnjica so manj prizadete.
  
• Granulomi: Granulomi so boleči, otipljivi kožni vozliči z rdeče-modrikasto obarvanostjo prizadetega območja kože. Pri majhno nodularnem sarkoidu se granulomi pojavljajo predvsem na obrazu, vendar se lahko širijo kamor koli. Značilno je hitro pojavljanje in v mnogih primerih izginotje v nekaj tednih. Pri nodularnem sarkoidu okončine še posebej prizadenejo granulomi.
  
• Lupus pernio: Lupus pernio opisuje kronično obliko kožnega sarkoida. Simptomi so modrikasto otekanje na obrazu, ki večinoma prizadenejo obraze, nos in ustnice. Prizadete so tudi roke.
  
• Sarkoid brazgotin: Sarkoid lahko povzroči razbarvanje in nastanek vozličev na starih brazgotinah.

Vas bolj zanima ta tema? Podrobnejše informacije si lahko preberete v našem naslednjem članku: Sarkoid kože - vzroki, simptomi in terapija

Simptomi sarkoida na ledvicah

Pri ledvičnem sarkoidu se v ledvičnem tkivu tvorijo vozliči, ki so stalni vnetni dražljaj. Ta vnetni dražljaj sproži obrambno reakcijo imunskega sistema in sprosti se več kalcitriola. Kalcitriol je hormon presnove kalcija, ki se zmeša zaradi povečanega izločanja.

Simptomi kroničnega vnetja vključujejo pogosto uriniranje in kri v urinu. Motena presnova kalcija pomeni, da je v urinu več kalcija, kar spodbuja razvoj ledvičnih kamnov. Simptomi so kolika v ledvicah in sečnici.

Zaradi povečane vsebnosti kalcija v urinu se lahko ledvična medenica napolni s kalcijevimi kamni (Nefrokalcinoza), kar vodi v odpoved ledvic. Terapija s kortizonom lahko prepreči odpoved ledvic pri ledvičnem sarkoidu.

Simptomi sarkoida na srcu

Pri sarkoidozi srca tvorijo vozliči v tkivu srčne mišice. Rahla bolezen srca ne povzroča težav, huda prizadetost ima resne zaplete. Če se vozliči tvorijo na predelih srca, ki so del sistema srčne prevodnosti, so posledica srčne aritmije. Simptomi vključujejo nepravilen srčni utrip ali zasoplost med vadbo.

Vnetje srčne mišice se lahko razvije skozi vozličke v tkivu srčne mišice, kar vodi v srčno insuficienco in srčno popuščanje. Sarkoid srca lahko privede do nenadne srčne smrti, tudi če se prej niso pojavili nobeni simptomi.

Simptomi okoli oči

Sarkoid lahko povzroči različne simptome v očeh, večina pa se pojavi na obeh očeh hkrati. Sem spadajo vozlički, ki se lahko pojavijo na šarenici, to je šarenica in vnetje uvea, srednje kože očesa. Zlasti slednje so zelo značilne za vpletenost oči v sarkoidozo. Oči se pogosto počutijo zelo suhe in so bolj občutljive na svetlobo.

Pregled diagnoze pri oftalmologu je zelo pomemben pri diagnosticiranju sarkoida, saj lahko prizadene tudi vidni živec. V določenih okoliščinah lahko to povzroči trajne okvare vida.

Sarkoidna terapija

Vzročna terapija za sarkoid, to je terapija, ki odpravlja vzrok bolezni, žal še ne obstaja. Zato poskušamo pri prizadetih bolnikih čim bolj omejiti in ublažiti simptome.

Pri Löfgrenovem sindromu to pomeni predvsem lajšanje bolečine, ki jo povzročajo nodosum eritema in poliartritis in s tem tudi zmanjšanje funkcionalne okvare, povezane z bolečino. Terapija je namenjena tudi zdravljenju splošnih simptomov, kot sta vročina in utrujenost.

Terapija se običajno začne z zdravili iz razreda "nesteroidnih protivnetnih zdravil", to so zdravila, kot sta ibuprofen in diklofenak, ki imajo tako analgetične kot protivnetne učinke. Za številne paciente pa takšna zdravila ne zadostujejo, zato se pogosto uporablja kortizon. Kortizon je treba uporabljati toliko časa, da je akutno vnetje pod nadzorom.
Pri kronični obliki sarkoida se uporablja tudi protivnetni učinek kortizona, imunosupresivi se pogosto uporabljajo pri dolgotrajni terapiji.

Kakšno vlogo ima vitamin D pri zdravljenju sarkoidov?

Vloga vitamina D pri zdravljenju sarkoida je zapletena, saj natančnega razmerja med vitaminom in razvojem bolezni še ni dokončno razjasnjeno. Vsekakor mora raven vitamina D in kalcija redno preverjati zdravnik.

Povečana raven vitamina D lahko negativno vpliva na telo in zlasti na delovanje ledvic v sarkoidu. Zato je treba o morebitni profilaksi osteoporoze z vitaminom D in kalcijem razpravljati z zdravnikom.

Kateri zdravnik zdravi Sarcoid?

Žal ni zdravnika specialista, ki bi bil posebej odgovoren za bolezen sarkoid. Sarcoid je sistemska bolezen, kar pomeni, da prizadene ali lahko prizadene celotno telo. Zato je pogosto priporočljivo, da izbiro zdravnika opiramo na simptome.

Na primer, če je sarkoid zaradi simptomov pljuč še posebej opazen, se je mogoče posvetovati s pulmologom, to je pulmologom. Pri prizadeti koži je lahko v pomoč tudi dermatolog, torej dermatolog.

V Nemčiji je tudi nekaj centrov, ki se osredotočajo posebej na sarkoidno bolezen. Poleg tega ga mora vedno pregledati oftalmolog, saj lahko sarkoidoza pogosto prizadene tudi oči.

Kako naj jeste, če imate sarkoid?

Če imate sarkoid, vam lahko pomaga spremeniti ali prilagoditi prehrano. Tu je glavni poudarek na zmanjšanju vnetja v telesu.

Uživanje uravnotežene prehrane, vključno s svežim sadjem in zelenjavo, je prav tako pomembno kot zmanjšanje maščob. Zato je treba pusto meso in perutnino jesti kot rdeče meso. Slednje lahko spodbuja vnetne procese v telesu. Uživanje rib priporočamo tudi ljudem s sarkoidom.

Poleg tega morate zagotoviti, da pijete dovolj tekočine, zlasti vode. Hidracija telesa je zelo pomembna za krepitev imunskega sistema. Magnezij ima lahko tudi podporni učinek in ga vsebuje na primer koruza, krompir in banane. Priporočljiva sta tudi ingver ali kurkuma, saj spodbujata imunski sistem telesa.

Izogibati se je treba tudi kofeina, alkohola in cigaret kot dejavnikov tveganja, ki lahko spodbujajo napredovanje sarkoidne bolezni.

Naslednji članek o tej temi si lahko preberete tukaj: Zdrava prehrana

Ali lahko sarkoidozo ozdravimo?

Zdravljenje sarkoida je možno, odvisno od oblike sarkoida. Razlikuje se med akutnim in kroničnim sarkoidom.

Akutni sarkoid, ki pogosto prizadene le pljuča, ozdravi pri približno 90% prizadetih. Tako imenovani Löfgrenov sindrom, pri katerem poleg pljuč prizadeneta tudi koža in sklepi, je del akutnega sarkoida.

Kronični sarkoid, ki se pojavi v približno 2/3 vseh primerov, ima različne vrste. Poleg simptomov v pljučih so pogosto prizadeti tudi drugi organi, na primer koža ali oči. Tu so stopnje zdravljenja slabše kot pri akutni obliki sarkoida. Zlasti v primeru napredovale okužbe pljuč s fibrozo, tj. Pretvorbe pljučnega tkiva v brazgotinsko tkivo, stopnja celjenja znaša le približno 20%.

Zato je zgodnja terapija zelo pomembna za izboljšanje možnosti za ozdravitev. Prav tako je treba spomniti, da imajo ljudje s sarkoidno boleznijo večje tveganje za razvoj pljučnega raka.

Potek in napoved sarkoida

Na splošno je prognoza za sarkoid razmeroma dobra, vendar je močno odvisna od stopnje bolezni, v kateri je bolnik.

V 1. fazi se v akutnem poteku 90% bolnikov spontano zdravi, v 2. fazi pa je še vedno relativno visoka stopnja spontanega celjenja. V tretji fazi pa se priporoča uporaba glukokortikoidov, kot je kortizon za zdravljenje, in bolniki pogosto ostanejo v bolnišnici zelo dolgo.

Potek bolezni je treba v vsakem primeru zelo natančno spremljati, na primer test pljučne funkcije in krvne preiskave so primerni kontrolni parametri.
Skupna stopnja umrljivosti zaradi sarkoida in njegovih posledic je ocenjena na približno 5%.

Vzroki za Sarcoid

Številni poskusi so bili razjasniti vzrok sarkoida, vendar žal doslej zaman. Zaradi povečanega pojavljanja sarkoida v družinah in pri identičnih dvojčkih se že dolgo domneva, da gre za genetsko napako.
Leta 2005 je določen gen (gen BTNL2) odkril, kar v primeru mutacije, tj. spremembe, poveča tveganje za razvoj sarkoidoze za vsaj 60%. Gen je na kromosomu 6.

V središču bolezni (Sarcoid) je nenormalna in prekomerna imunska reakcija (imunski sistem) telesa na določeno snov, določen antigen, ki še ni znan. O nekaterih bakterijah, virusih in organskih snoveh smo že govorili kot o sprožilcih.

Če taka snov pride v telo, organizem pri nekaterih ljudeh pretirano reagira in se skuša zaščititi pred snovjo. To se zgodi s pomočjo tvorbe granuloma, to je tvorbe vozličev, pri katerih je okoli snovi snov iz različnih celic zgrajena nekakšna zaščitna stena, da se ta ne more več širiti.Nekatere vrste celic sodelujejo pri gradnji teh granulomov, tako imenovanih epitelijskih celic in tudi limfocitov (Sarcoid).

Ne smemo zamenjati s sarkoidom, nodularni videz benigne kožne bolezni granuloma annulare. Manifestira se v naraščajočih, rdečkastih, grobih papulah, ki se pojavijo v obroču na zadnji strani stopala in roke ter nad sklepi.
Tukaj lahko izveste več o: Granuloma annulare

Diagnoza sarkoida

Poleg fizičnega pregleda so na voljo različne metode slikanja in laboratorijski testi za diagnosticiranje sarkoida. Rentgen prsnega koša se vzame kot standard.

Ostale diagnostične metode so podrobneje opisane spodaj za posebej zainteresiranega bralca:

Izpiranje pljuč (BAL, bronhoalveolarno izpiranje) se izvaja za citološko preiskavo pridobljene sekrecije. V sarkoidu je prisoten limfocitni alveolitis (Vnetje alveolov s povečanim številom limfocitov) s povečanim količnikom CD4 / CD8: To pomeni, da čeprav več T celic (Imunske celice) so prisotni, vendar je njihova funkcija oslabljena.

Možno je tudi vzeti biopsijo bezgavk v pljučih ali biopsijo pljučnega tkiva kot dela vzorca pljuč. Histološki pregled tkiva pokaže ne-kazetacijske epiteloidne celične granulome (Vozli vezivnega tkiva) z velikanimi celicami Langhans in robno steno limfocitov, monocitov in celic vezivnega tkiva.

Krvni test za sarkoid kaže na povečano vnetje in povečano stopnjo usedanja (BSG). Poleg tega se vrednosti za protitelesa in imunoglobulin G povečajo.

Če sodelujejo ledvice, se povečata kalcij in kalcitriol; nadaljnji testi vključujejo kreatinin, sečnino in urinski test za oceno delovanja ledvic.

Pljučno funkcijo pregledamo s spirometrijo. ACE (Encimi za pretvorbo angiotenzina) in S-IL-2R (topni receptor za IL-2) sta označevalca aktivnosti za pljučne bolezni, zmanjšujeta se z uspešnim zdravljenjem sarkoida.

Nadaljnji pregledi za sarkoidozo vključujejo EKG za izključitev srčnih aritmij, obisk oftalmologa (Vključenost oči?) in tuberkulinski test (kar je negativno zaradi motene funkcije T celic).

Več o tej temi si preberite na: Diagnoza sarkoida

Stage sarkoida

Sarkoid je glede na rezultate rentgenskih žarkov razdeljen na stopnje:

• Stopnja 0: sprememb ni, a drug organ ima sarkoid.
  
• 1. faza: biliarna limfadenopatija (Limfne vozle so povečane na obeh straneh v korenu pljuč), približno 70% možnost spontane remisije.
  
• 2. stopnja: 1. faza in nodularne spremembe v pljučih, približno 40% možnost spontane remisije.
  
• Faza 3: prizadetost pljuč brez povečanja bezgavk.
  
• 4. faza: trajna poškodba pljuč s fibrotičnim remodeliranjem (več vezivnega tkiva). Možno je tudi vizualizirati vpletenost pljuč v računalniško tomografijo.

Več informacij je na voljo tukaj: Pljučna fibroza

Katere vrste sarkoida obstajajo?

V osnovi obstajata dve vrsti sarkoidov: kronična oblika, ki počasi leze in akutna oblika sarkoida.

Pri akutni obliki sarkoida z nenadnim nastankom bolezni se razlikuje med tako imenovanim Löfgrenovim sindromom (po prvem deskriptorju Sven Halvar Löfgren) in Heerfordtov-Waldenströmov sindrom.

Običajno gre za kronično obliko sarkoida (95%), le redko akutno obliko sarkoida (5%).

Akutna oblika

Za akutne oblike sarkoidoze, Löfgrenov sindrom in Heerfordtov-Waldenströmov sindrom so značilni zelo specifični simptomski kompleksi.

Löfgrenov sindrom

Pri Löfgrenovem sindromu (Sarcoid) govorimo o tako imenovani triadi simptomov, tj. o kombinaciji treh različnih simptomov:

• Bihialna limfadenopatija
• Eritem nodosum
• Poliartritis

Biliarna limfadenopatija je patološka oteklina pljučnih bezgavk na območju pljučnega korena (hilus) v obeh pljučih.

Eritem nodosum je znan tudi kot nodularna vrtnica in predstavlja več tvorb granuloma (tako pilling) v podkožnem maščobnem tkivu. Večinoma so prizadeti gleženjski sklepi, kolena in spodnji del nog. Ker so vozlički izraz vnetne reakcije, so ponavadi boleči, rdečkaste barve in jih občasno spremlja vročina in splošno občutje bolezni.

Poliartritis je vnetna bolezen sklepov, ki prizadene vsaj pet ali več sklepov, običajno simetrično nasprotnih sklepov.
Nekaj ​​tednov pred razvojem nodosuma eritema in poliartritisa se pojavijo gripi podobni simptomi, kot so suh kašelj, oslabljena telesna zmogljivost in splošno občutje bolezni.

Na tej točki lahko preberete tudi našo glavno stran o Löfgrenovem sindromu: Löfgrenov sindrom - kaj se skriva?

Heerfordtov-Waldenströmov sindrom

Za zelo redek Heerfordtov-Waldenströmov sindrom, kot je Löfgrenov sindrom, je značilen določen kompleks simptomov:

• Vročina,
• Parotidna oteklina
• anteriorni uveitis in
• Facialna paraliza.

Parotidna oteklina je otekanje parotidne žleze, sprednji uveitis je vnetje šarenice in ciliarnih mišic v očesu, fascialna paraliza je funkcionalna motnja obraznega živca s paralizo obraznih mišic na obrazu.

Brez terapije akutni simptomi trajajo nekaj tednov, nato pa se spontano popolnoma regresirajo.

Pogostost sarkoida

Ljudje, stari med 20 in 40 let, najpogosteje trpijo zaradi sarkoida, v Nemčiji domnevajo, da je na 100.000 prebivalcev 15-30 prizadetih. V nekaterih drugih državah, na primer na Švedskem in Islandiji, je delež novih primerov bistveno višji, in sicer približno 60 primerov na 100.000 prebivalcev.

V Evropi govorimo o razkopu med severom in jugom, v Španiji je stopnja novih primerov sarkoida precej nižja in znaša približno 2: 100.000. To je verjetno posledica genetskega vzroka bolezni. Temnopolto prebivalstvo Amerike prav tako prizadene pogosteje kot druge skupine prebivalstva.

Sarkoid je na splošno razširjen po vsem svetu, sarkoid se pojavlja nekoliko pogosteje pri ženskah kot pri moških. Ker so številne bolezni asimptomatske, je težko navesti natančne številke. Pri mladih je sarkoid druga najpogostejša pljučna bolezen po bronhialni astmi.

Kakšna je življenjska doba s sarkoidozo?

Natančnih številk za življenjsko dobo sarkoida ni, saj je to močno odvisno od resnosti bolezni in njenih simptomov.

Na primer, če gre za akutni sarkoid, so možnosti za spontano celjenje zelo dobre. Čeprav se tveganje za nekatere vrste raka poveča, pa razen tega lahko sklepamo, da je življenjska doba normalna in neovirana.

Pričakovana življenjska doba s sarkoidom v kronični napredni fazi je ustrezno nižja.

Priporočilo urednika

Več zanimivih informacij o sarkoidu najdete na:

• Granuloma
• Simptomi Sarcoida
• Diagnoza sarkoida