Neuroma

Sinonim

Schwannom, Neurilemmoma, benigni tumor na periferni živčni ovojnici (BPNST)
Engl .: nevrinoma

uvod

The Neuroma je počasi rastoča, benigna tumorki je ponavadi obdan s kapsulo vezivnega tkiva in raste razsežno, tj. ne infiltrira okoliškega tkiva. Izhaja iz tako imenovanih Schwannovih celic periferne Živčni sistem in nastane na lobanjskih in obrobnih živcih moti.

Epidemiologija

6-7% vseh Tumorji možganov so nevromi, spinalni nevromi so najpogostejši hrbtenici Tumorji s 25%. Akustična nevroma je najpogostejša nevroma, okoli 80% vseh tumorjev v cerebellopontinskem kotu so akustični nevromi.

Približno 10% bolnikov z nevrofibromatozo tipa 2 razvije nevrinom; pojavnost nevrofibromatoze tipa 2 je 1 na 50.000.

Starost nastanka je med 30. in 50. letom, ženske prizadenejo nekoliko pogosteje kot moški.

vzroki

Vzrok za a Neuroma je na splošno neznan. Najpogostejši znani vzrok je nevrofibromatoza tipa 2, zelo redko pa tudi nevrofibromatoza tipa 1.

V Nevrofibromatoza tip 2 prihaja do mutacije gena na kromosomu 22, tako imenovane mutacije NF-2, ki se prenašajo dominantno. Njihova pogostost je 1:50 000. Pri nevrofibromatozi tipa 1 (NF-1) na kromosomu 17 je napaka. Sestavlja 90% nevrofibromatoz in je tudi prevladujoča dedna bolezen s pogostostjo 1: 2000-3000. Izhaja iz Schwannovih celic perifernega živčnega sistema.

Videz

A Neuroma je vezivno tkivo inkapsulirano tumor s svetlo rumenkasto odrezano površino. Tumorske celice so podolgovate in tanke, njihova celična jedra so potisnjena skupaj v vrsti (Položaj palisade).

Mikroskopsko lahko ločimo dve vrsti vzorcev tkiv:

• Antoni-A-tvorba: bogate z vlakninami in podolgovate celice z ozkimi, cigarskimi jedri, ki tvorijo vlake, vretenca in vzporedne vrste jeder.

• Tvorba Antoni-B: z nizko vsebnostjo vlaken, mrežasto podobna pogosto spremenjenim spremembam tkiv, kot so maščobne obloge. Aktivnost delitve celic je zelo nizka.

Pojav

A Neuroma se lahko pojavijo na vseh oddelkih perifernega živčnega sistema, prednostne lokacije so Cerebellar most kota (Akustična nevroma) ali občutljivih živčnih korenin v Hrbtenjača (hrbtenični nevromi).
Akustični nevromi izvirajo iz dela slušnih in ravnotežnih živcev (Vestibulokohlearni živec, VIII. Kranialnih živcev) in nastanejo na izstopni točki živca iz Možgansko steblo. Ta del živca se nahaja v kanalu v dnu lobanje, imenovanem Canalis acusticus internuskjer je zavijanje perifernega živca s Schwannove celice se začne. Schwannove celice so celice v živčnem tkivu, ki tvorijo ovojnico in podporne celice, ki obdajajo in električno izolirajo podaljšek živčne celice.
Spinalni nevromi se lahko razvijejo na kateri koli ravni hrbtenjače, vendar se najpogosteje nahajajo v zgornjem in srednjem materničnem vratu ter zgornjih prsni točki in se lahko vzdolžno razširijo na več segmentov. Med ekspanzijo je pogosto intraspinalna, to je v hrbteničnem kanalu, in ekstraspinalna, to je, da leži zunaj hrbteničnega kanala, ki sta povezana z ozkim mostom (Oteklina peščene ure). Spinals Nevromi pogosto pridejo pogosto (večkraten), zlasti pri nevrofibromatozi tipa 2 (glej vzroke).

Nevroma ledvene hrbtenice

Ker nevroma izvira iz ovojničnih celic živca, se lahko nahaja tudi na območju ledvene hrbtenice (ledvene hrbtenice). Težava je potem, da četudi tumor raste počasi, tistega zraven Stisnjen živce postane. Tlak nato poškoduje živčne celice. Rezultat so bolečine v hrbtu, ki sevajo v nogo, t.i. Lumboischialgia. To je enostavno storiti z značilne očesne očitke biti zmeden.
Preberite o tem: Stisnjen išiasni živec

Pogosto bolniki opazijo tudi senzorične motnje v predelu nog. Če tumor še naprej raste, lahko mišice, ki jih napaja živec, postanejo šibke.

Diagnozo lahko postavimo z uporabo MRI ledvene hrbtenice se vprašati. Že na rentgenu hrbtenice lahko pogosto vidite, da se bočna odprtina, to je koščeno okno v hrbtenični kanal, širi z rastjo tumorja. Tudi tukaj velja naslednje: če simptomi obstajajo, je mikrokirurška odstranitev tumorja smiselna.

Nevroma vratne hrbtenice

Nevroma se lahko pojavi tudi v vratni hrbtenici (Cervikalna hrbtenica). Tudi tu je težava, da tumor raste le počasi, vendar lahko stisne sosednje živce. Tlak nato poškoduje živčne celice. Posledice so torej Bolečine v vratni hrbtenici s sevanjem v roki ali senzoričnimi motnjami.
Če tumor še naprej raste, lahko oslabi tudi mišica, ki jo napaja živec. Diagnozo lahko postavimo z uporabo MRI vratne hrbtenice se vprašati. Tudi tukaj velja naslednje: če simptomi obstajajo, je mikrokirurška odstranitev tumorja smiselna.

Neuroma v hrbteničnem kanalu

Težava z nevromo v hrbteničnem kanalu je, da je prostor v hrbteničnem kanalu omejen. Ko raste nevroma, pride do nje Premestitev hrbtenjače. To lahko poškoduje živčna vlakna, ki tečejo tam. Rezultat je ponavadi omenjena bolečina v rokah ali nogah, pa tudi motnje občutljivosti.
Diagnoza se postavi s pomočjo prečnega prereza (MRI hrbtenice ali CT). V primeru pritožb je treba nevromo vedno odstraniti kirurško.

Neuroma na stopalu

Neuromi se lahko razvijejo kjer koli v perifernem živčnem sistemu. Poleg pogoste rasti v predelu glave in vratu, ekstenzorskih straneh okončin ali hrbteničnih / lobanjskih živcev, se lahko v nogah v redkih primerih razvije nevroma.
Klinično to ponavadi kaže grobo, nodularno spremembo živca na stopalu. To je običajno občutljivo na pritisk in dotik in lahko včasih povzroči ogromne bolečine. Poleg tega bolniki pogosto poročajo o stalnem mravljinčenju in otrplosti na območju, ki ga pokriva poškodovani živec. To je zato, ker lahko rast nevromi na območju živčnega ovoja draži ali stisne živec, ki teče zraven. To draženje živca se lahko poslabša z dotikom ali gibanjem.
Nevromo na stopalu je treba razlikovati od Mortonove nevralgije. Nenehni pritisk ali napačna postavitev stopala vodi v reaktivno povečanje tkiva na območju živca. Zaradi tega se lahko tudi sosednji živec stisne in poškoduje.

Neuroma na prstu / roki

Ker se nevroma načeloma lahko pojavi na vseh živčnih vlaknih v telesu, se lahko nevroma lokalizira tudi na prstu ali v roki. Težava tudi tukaj je, da četudi tumor raste počasi, sosednji živec stisnemo.
Simptomi pri nevromasih na prstu ali roki so ponavadi eni boleče mravljinčenje ali a Otrplost na območju oskrbe poškodovanega živca. To je mogoče ugotoviti s preprostim kliničnim testom. Dotikanje živca vodi do zgoraj opisanih nenormalnih občutkov. Nato se govori o pozitivnem Hoffmannovem-Tinelovem znaku, kar velja tudi za enega Sindrom karpalnega kanala nastopi.

Tudi tukaj je treba potrditi diagnozo MRI roke izvajati. Tumor je treba nato odstraniti z roko ali nevrokirurško. V sklopu mikrokirurškega posega je tumor skrbno olupljen iz prizadetega živca. Pooperativni rezultati so pogosto zelo dobri.

Akustična nevroma

Akustična nevroma je a benigni možganski tumor. Izhaja iz ovojnic celic 8. kranialnega živca. To je slušni in ravnovesni živec. Akustični nevromi so med najpogostejšimi tumorji v lobanji. Običajno samo brcajo enostranski naprej. Če tumor obstaja na obeh straneh, je treba pomisliti na nevrofibromatozo tipa 2.
Bolniki z akustično nevromo imajo običajno naslednje simptome: Izguba sluha, Motnje ravnotežja z omotico, kot naprimer Tinnitus.

The diagnoza lahko naredimo z uporabo MRI ali CT. Prav tako poseben test sluha (BERA) merjenje sposobnosti sluha na možganskem steblu je smiselno.
The terapija izbira mora biti vedno kirurška odstranitev. Če operirate v zgodnji fazi, se lahko funkcija živca v veliki meri ohrani. Druga možnost terapije je sevalna terapija. Za to se odloči, če tumor ne deluje, ali starost ali splošno stanje pacienta ne omogoča operacije. Če je bil tumor popolnoma odstranjen, je prognoza zelo dobra. Pričakovana življenjska doba ni omejena.

Simptomi

The Neuroma sama je premična in ni boleča.

Izguba sluha (Hipakusis) je najpogostejši simptom in se zmanjšuje zaradi počasne rasti Nevrinoma plazeči tečaj. Občasno se bolniki pritožujejo zaradi okvare sluha pri uporabi telefona in opisujejo spremembo svoje navade telefona s prehodom na drugo uho. Ostali zgodnji znaki zvonijo v ušesih (Tinnitus), omotica v primeru hitre menjave položaja in negotovosti v primeru hitrega obračanja.

V nadaljnjem poteku gre za trajno omotičnost, motnje Koordinacija gibanja (Ataksija), zlasti nestabilna hoja in spontano, hitro vrnitev Eyeball (Spontani nistagmus). Ker tumor še naprej raste, se srbijo lobanjski živci, možgansko steblo in možganski žlez. Ko obrazni živec (Obrazni živec) je prizadet, lahko privede do paralize oponašajo Muskulatura (Obrazna paraliza) pridi. Ko trojni živec (Trigeminalni živec) je prizadeta, otrplost obraza, spontani napadi bolečine v predelu glave (Trigeminalna nevralgija) in pridejo motnje okusa. Ko je možganček zožen, nastopi ataksija, ko se možgansko steblo zoži, se poveča Intrakranialni tlak pojavijo se značilni simptomi intrakranialnega tlaka (slabost, Bruhatiitd.). Tudi 4. prekat, votlina možgani-Spinalna tekočina (Cerebrospinalna tekočina), se lahko zoži. To vodi do preobremenjenosti in s tem do motenj prekrvavitve, ki pa se pojavlja redko in le pri zelo velikih tumorjih.

Nevromi Živčne korenine čutilnih živcev se običajno stisnejo v hrbteničnem kanalu. Pacient ima enostransko, sevalno (radikularno) Bolečine v predelu kože, ki pripadajo ustreznemu občutljivemu živcu (Dermatome). Bolečina se stopnjuje, ko se pritisk v hrbteničnem kanalu poveča, dokler se spet ne zmanjša in na koncu celo preneha, ko se koren senzoričnega živca popolnoma uniči. V nadaljevanju lahko počasi postane asimetričen Paraplegija razvijati, čeprav živčne korenine moti ščepec, ki nadzira gibanje mišic (motoričnih živcev).

Bolečina kot simptom

Nevroma sama po sebi ni boleča. Vendar pa zaradi njegove zatiralne rasti na območju živčnega ovoja vedno obstaja tveganje, da bo sosednji živec stisnjen ali razdražen. Zaradi tega lahko bolnik doživi zelo hude bolečine.
Ti se običajno pojavljajo tudi v mirovanju, saj tumor trajno pritiska na živce. Dotikanje nodularne mase tumorja ali njegovo dajanje pod napetost lahko poveča močan dražljaj.
Zdravljenje s protibolečinskimi tabletami lahko začasno omili bolečino, vendar je pri hudih simptomih običajno potrebno kirurško odstranitev tumorja.

diagnoza

Za natančno diagnoza in načrtovati naknadno zdravljenje s slikarskimi tehnikami, kot je računalniška tomografija (CT) in slikanje z magnetno resonanco (MRI glave) rabljen. To vključuje fotografiranje plasti celotnega telesa od vrha glave do stopal, ki jih nato sestavimo tako, da tvorijo celotno tridimenzionalno sliko.

Posreden pokazatelj nevromi je razširitev Notranji akustični kanal, kaj v CT je lahko viden. Na splošno pa je zelo težko razlikovati med živčnim in tumorskim tkivom pri CT. Zato je to tako MRI možganov izbirna metoda za odkrivanje nevromatov in za prikaz prostorskega obsega tumorjev kostnega mostu.

Druga pomembna točka diagnoze je znatno povečanje vsebnosti beljakovin v Liker.

Pri diagnosticiranju slušnih motenj je treba upoštevati, da ima le 5% teh bolnikov akustično nevromo. Diagnoza naglušnosti je postavljena z uporabo avdiometrije in kalorimetrije aakustični evoked Ppotencial (AEP) določena. Izmerimo na primer reakcijo slušnih celic in različnih postaj slušne poti v možganih na akustične dražljaje.

MRI za nevromo

Magnetnoresonančno slikanje (MRI) je metoda izbire za diagnosticiranje nevroma.
V računalniški tomografiji (CT) je težko razlikovati med nevromo in okolnim tkivom. Ta kontrast je boljši pri pregledu z MRI. Dajanje kontrastnega medija omogoča oceno velikosti tumorja še bolje, saj se kontrastno sredstvo kopiči v nevromi.
V primerjavi z drugimi tumorji na območju perifernega živčnega sistema nevromi pogosto kažejo cističen videz (več votlin) in maščobno preoblikovanje tkiva. Pojavijo se lahko tudi krvavitve, ki jih je mogoče enostavno oceniti s pomočjo dajanja kontrastnega sredstva.

terapija

Če ni pritožb in to Neuroma je še vedno zelo majhen, tumorja ni treba zdraviti. Vendar ga je treba natančno spremljati z rednimi pregledi z uporabo MRI.

Sevalna terapija se lahko uporablja pri manjših nevromih, običajno pa se tumor popolnoma kirurško odstrani, kar vodi v ozdravitev. Po operaciji se nevroma ne razvije več. Stopnja smrti zaradi te vrste kirurških posegov je nižja od 5%, pri čemer večinoma prizadenejo starejše bolnike z dejavniki tveganja. Obrazni živec se lahko ohrani pri 90% bolnikov, sluh pa je odvisen od velikosti tumorja pri približno 60% bolnikov. Paraliza in motnje mehurja dobro popustijo, motnje občutljivosti le delno.

Maligni degenerirani nevromi morajo biti po operaciji obsevani in lahko tvorijo hčerinske tumorje (metastaze) na drugih delih telesa.

Rehabilitacija / prognoza

Večina bolnikov ozdravi po uspešni terapiji in se lahko vrne na delo.

The Neuroma v nekaj letih raste zelo počasi in na začetku ostane neopaženo. Glede na velikost tumorja pri približno 40% bolnikov sluh ni mogoče ohraniti (Anakusis), pri približno 10% bolnikov Obrazni živec niso ohranjeni in paraliza obraznega živca vztraja. Prognoza je slabša, če je bil tumor odkrit prepozno in je hrbtenjača pri hrbtenjačih nevromas dlje časa stisnjena (stiskanje hrbtenjače).

Maligna degeneracija tumorja se pojavlja redko, in to tudi Metastaze se lahko tvorijo zunaj perifernega živčnega sistema. Ti maligni nevromi ustrezajo tumorjem III. ali IV stopinje in so znani tudi kot nevrofibrosarkomi in nevrogeni sarkomi. Prognoza za te vrste tumorjev je veliko slabša.

Neuroma in Schwannoma - v čem je razlika?

Nevroma je počasi rastoči, benigni tumor perifernega živčnega sistema. Razvija se iz tako imenovanih Schwannovih celic, ki so odgovorne za nastanek živčnih ovojnic.
Razlika med nevromo in švannomom ni. Izraz "nevroma" se v vsakodnevni klinični praksi uporablja pogosteje, čeprav je "švannom" dejansko primernejši zaradi tkiva izvora (Schwannove celice).

Povzetek

Nevroma je benigna nova rast v Schwannovih celicah. Najpogostejša vrsta nevroma je akustična nevroma. Pri tej vrsti je progresivna izguba sluha (Hipakusis), Zvonjenje v ušesih in motnje ravnotežja. Ko tumor raste, drugi kranialni živci odpovedo, kar vodi v paralizo obraza in otrplost obraza.
Z nadaljnjim povečevanjem velikosti lahko prizadene tudi možganski in možgansko steblo, kar zlasti vodi do ataksije. Povečanje beljakovin v likerju je diagnostično pomembno. Zdravljenje izbire je popolna kirurška odstranitev tumorja.