Večkratna endokrina neoplazija Moški tip 2

Vse tukaj podane informacije so le splošne narave, terapija tumorjev je vedno v rokah izkušenega onkologa!

Sinonimi

Medicinsko: tumor, ki proizvaja hormone

Preberite tudi:

• Večkratna endokrina neoplazija
  

opredelitev

Za več endokrino neoplazijo tipa 2 je značilen pojav tumorjev v obščitnični žlezi, nadledvični medulli in C celicah ščitnice.

frekvenco

Približno 5% vseh karcinomov ščitnice so C-celični tumorji. Približno 25% teh je družinskih, zato so povezani z MEN-2.

Razvrstitev

Tip 2a: kombinacija C-celičnega karcinoma ščitnice in nadledvičnega karcinoma na obeh straneh. Ta vrsta se pojavlja v približno 70% primerov in je znana tudi kot Sippleov sindrom.
Tip 2b: Jasni simptomi kolagenske okvare (Marfanov sindrom) z adenomi sluznice (npr. Jezika) in velikanskim črevesjem (megakolon). Hkrati ima 10% bolnikov še vedno karcinom ščitnice, približno 50% pa karcinom nadledvične žleze.
Samo FMTC: prisoten je le medularni karcinom ščitnice. To se zgodi v približno 20% primerov MEN-2.

Simptomi

Tip-2a: The C-celični karcinom od ščitnice teče dlje časa brez kliničnih nepravilnosti. Terapijsko odporna driska je pozni simptom pri približno 1/3 bolnikov. Od Nadledvični tumor gre z enim kronični visok krvni tlak z roko v roki.

Tip 2b:
Ta fant se kaže kot Marfanov sindrom z zelo velike roke in noge, kot naprimer dolge roke in noge. Ker na plovila vpliva tudi pomanjkanje kolagena, je diagnoza pogosto že postavljena. Poleg tega se na jeziku lahko vidijo majhni nevromi.

Diagnoza

Bolj zanesljiv C-celični markerji tumorja karcinoma ščitnica se znatno poveča Kalcitonin. Poleg tega pride do povečanja hormonov nadledvične skorje z ustreznim tumorjem. Če obstaja eden od simptomov, je treba vedno iskati druge tumorje, da začnemo zdravljenje čim prej. Poleg tega je treba opraviti genetsko diagnostiko družinsko razpoloženje Zgodaj prepoznati in ustrezno zdraviti prizadete (multipla endokrina neoplazija tipa II).

terapija

Terapija MEN-2 tumorjev je sestavljena v odstranitvi tumorjev. Ščitnična žleza se v celici C-celice popolnoma odstrani. Tudi metastaze karcinoma ščitnice so popolnoma odstranjene. Z družinskim presejanjem v primeru nagnjenosti k številni endokrini neoplaziji lahko karcinom ščitnice odkrijemo že zelo zgodaj in bolnika ozdravimo z odstranitvijo ščitnice. V celoti odstranimo tudi tumor nadledvične žleze, ki je pogosto prisoten na obeh straneh. Operacija je zato edina in zelo učinkovita terapija za več endokrinih neoplazij.

napoved

V sporadičnih primerih in primeru indeksa v družini ozdravitev običajno ni možna. Vendar pa lahko operacija znatno podaljša in izboljša preživetje bolnikov. Vendar je mogoče z družinskim presejanjem operirati paciente v zelo zgodnjih fazah in jih tako zdraviti. Kljub temu je treba letno preverjati različne markerje tumorjev pri teh bolnikih.