Večkratna endokrina neoplazija

Vse tukaj podane informacije so le splošne narave, terapija tumorjev je vedno v rokah izkušenega onkologa!

Sinonimi

Medicinsko: Tumor, ki proizvaja hormon

Preberite tudi:

• Večkratna endokrina neoplazija tipa 2
  

uvod

V multipla endokrina neoplazija je a avtosomno dominantno podedovana bolezen. To je povezano s sproščanjem hormonov in je redek sindrom. MEN neoplazme (večkratna endokrina neoplazija) se manifestirajo v različnih organih in zato vodijo do različnih kliničnih slik, odvisno od izpostavljenosti hormonu organa.

Razvrstitev

The multipla endokrina neoplazija je razdeljen na 2 vrste, ki se manifestirata v različnih organih. Tako se razlikujete MOŠKI tip 1, tudi kot Wermerjev sindrom iz, od MOŠKI tip 2. Zaradi jasnosti spodaj ločeno obravnavamo obe vrsti s simptomi, terapijo in diagnostiko.

Moški sindrom Wermer 1

Od Tip 1 za več endokrino neoplazijo je značilno družinsko kopičenje tumorjev Hipofiza, Paratiroidni in trebušna slinavka (Trebušna slinavka).

frekvenco

The multipla endokrina neoplazija je redka bolezen. Prevalenca je okoli 1: 100.000.

glavni vzrok

Klinična slika Wermerjev sindrom (multipla endokrina neoplazija) so lahko družinske, a tudi sporadične. V nekaterih primerih je endokrina neoplazija posledica ene Genska mutacija v genu menin. Ta je na kromosomu 11 in se potisne, ko deluje pravilno Rast tumorjev (Zaviralec tumorja). Ta gen je dostopen za genetsko analizo in ga je zato mogoče preizkusiti v primerih več endokrinih neoplazij, ki se pojavijo v družinah.

Simptomi

Simptomi multipla endokrina neoplazija odvisni od lokacije tumorjev. V bistvu so tumorji v Hipofiza, Paratiroidni in trebušna slinavka vsi se pojavljajo skozi čas, vendar v različnem kronološkem zaporedju. Običajno to določa Prva manifestacija tumorja simptomi. Prav tako ne vsak tumor proizvaja vseh spodaj navedenih hormonov. V skladu s tem je klinična slika sestavljena iz različnih hormonskih učinkov, odvisno od manifestacije in funkcije tumorja. Poleg tega se lahko pojavijo tako benigni kot maligni tumorji mešano.

Hipofiza

The Hipofiza proizvaja različne hormone. To med drugim vključuje Rastni hormon STH. V primeru prekomerne proizvodnje gre tukaj za klinično eno Visok stas (Akromegalija). Med njimi so predvsem taki Stopala in roke, kot naprimer nos in Ušesa prizadeti. Poleg tega tudi notranji organi rastejo vedno bolj in tako lahko privedejo do vesoljskih težav in funkcionalnih omejitev. Hipofiza proizvaja tudi adrenokortikotropni hormon (ACTH). To spodbudi Nadledvična skorja in s tem vodi do Cushingov sindrom.

Razlog za to je prekomerna proizvodnja Kortizolkar vodi do značilnega zunanjega videza s Lunin obraz, Debelost v prtljažniku in Bikov vrat vodi. Hipofiza proizvaja tudi prolaktin. Ta hormon je med nosečnost odgovoren za proizvodnjo mleka. Če prolaktin prekomerno tvori tumor, nepravilnosti ali odsotnost Menstruacija. Prav tako lahko privede do proizvodnje mleka in izločanja iz mlečnih žlez. Seveda je to klinično opazno le, če ni nosečnosti ali če ni dojenja. A Prekomerna produkcija prolaktina vendar lahko poteka tudi brez simptomov.

Paratiroidni

The Paratiroidni tvori paratiroidni hormon. To ureja to Ravnotežje kalcija in fosfata v telesu in je odgovoren za gradnjo in lomljenje kosti. V skladu s to funkcijo jo lahko zagotovi a Obščitnični tumor pojavijo se neravnovesja kalcija in fosfata. Simptomatsko to vodi preveč jasno povečana potreba po uriniranju in se zato tudi znatno povečal Občutek žeje. Tudi lahko slabost in Bruhati se pojavijo (multipla endokrina neoplazija).

trebušna slinavka

Tudi trebušna slinavka proizvaja več hormonov, ki vodijo do različnih kliničnih slik. Na Prekomerna proizvodnja gastrina ki nastane Zollinger-Ellisonov sindrom. To gre z več Pojav čir na želodcu z roko v roki. Klinično to vodi v bolečine v trebuhu in Krvavitve v želodcu. V nekaterih primerih so te lahko sprva popolnoma asimptomatske. Če tumor proizvede povečano količino inzulina, lahko nenadni padci krvnega sladkorja se pojavijo. Še posebej, če nekaj ur ne uživamo nobene hrane. Tukaj pride slabost, slabo počutje, Drhti, pot in nezavest. Če pride do prekomerne produkcije vazoaktivnega črevesnega polipeptida, se pojavi klinična slika Verner-Morrisonovega sindroma. To spremlja obsežna vodna driska in velika izguba kalija. To pomanjkanje kalija lahko povzroči srčne aritmije. Oblikuje trebušna slinavka skozi Tumor preveč glukagona, se pogosto zgodi značilni kožni simptomi. Poleg tega je motena toleranca na sladkor v telesu. Se bo povečalo Serotonin Slika, ki se tvori v tumorju, prikazuje povečano gibljivost v prebavilih. to vodi v bolečine v trebuhu in vodna Driska.

Diagnoza

The Preiskava multipla endokrina neoplazija tipa 1 se opira na simptome in povišano raven hormona vsakega od zgoraj omenjenih tumorjev. Vedno je treba opraviti genetsko testiranje pri bolnikih s to neoplazmo, da izključimo gensko mutacijo. Poleg tega, če je prisotna mutacija genov, je treba vzeti družinsko anamnezo. Bolnike z mutacijo MEN-1 je treba redno pregledovati, da bi tumor odkrili čim prej in jim omogočili zdravljenje, preden se pojavijo simptomi.

terapija

The Terapija multiple endokrine neoplazije na splošno sestoji iz kirurško odstranitev tumorja. Poleg tega je mogoče s pomočjo hormonov zatreti posamezne učinke hormonov. To lahko tudi skrči tumor in operacijo prepreči.

napoved

The družinska multipla endokrina neoplazija je bolje zdraviti in bolje ozdraviti kot sporadične novotvorbe. To je povezano predvsem z zgodnjo diagnozo in s tem možnostjo zgodnje terapije.