Maligna hipertermija

Sinonimi

• Maligna hiperpireksija,
• Kriza MH

Angleščina: maligna hipertermija

uvod

Celotna slika maligne hipertermije je zelo resno presnovno neravnovesje, ki se pojavi skoraj izključno v povezavi z anestezijo. V vsakdanjem življenju motnja, ki je povezana z dispozicijo, v kalcijevi ravnovesju mišične celice po stiku z nekaterimi anestetičnimi zdravili povzroči ogromno motnjo celotnega metabolizma s srčnimi aritmijami, pomanjkanjem kisika, hiperacidnostjo in množičnim pregrevanjem telesa. Posledično lahko pride do motenj koagulacije, poškodbe mišic, prekomerne hidracije pljuč, odpovedi ledvic in poškodb možganov in živčnega sistema ter ogrozijo bolnikovo življenje. Če ne zdravimo, je taka maligna-hipertermijska kriza smrtna v 70-80% primerov, z dosledno in zgodnjo terapijo pa se lahko smrtnost zmanjša na pod 5%. Pomembno je dokumentirati krizo, ki se je zgodila, da bi lahko uporabili druge anestetike za poznejše operacije, ki niso sprožilec maligne hipertermije.

Preberite tudi: Splošni anestetični stranski učinki

Opredelitev maligne hipertermije

Maligna hipertermija je obsežna presnovna motnja, pri kateri telesna energija, kisik in kislinsko-bazno ravnovesje izničijo bolnikom s to nagnjenostjo zaradi stika z določenimi zdravili med anestezijo.

Epidemiologija

Ocenjuje se, da je nagnjenost k maligni hipertermiji v populaciji približno 1/10 000. Celotna slika bolezni se pojavi v eni od 250.000 do 500.000 anestezije, sumljivi primeri se pojavijo v približno 1 / 30.000 anesteziji. Na splošno pogosteje vplivajo mlajši moški.

Vzroki maligne hipertermije

Maligna hipertermija je še ne popolnoma raziskana motnja kalcijevega ravnovesja v mišičnih celicah, ki v vsakdanjem življenju ostaja brez simptomov.
Stik z določenimi sprožilci, v. a. Plinasti anestetiki in zdravila, ki sproščajo mišice med anestezijo, vodijo v akutno pojavno motnjo uravnavanja kalcijevega ravnovesja v mišičnih celicah, kar vodi v to, da je notranjost celic preplavljena s kalcijem.

To sproži močno energijsko intenzivne procese v mišicah, ki imajo daljnosežne posledice za celoten organizem s porabo energijskih nosilcev, kisika in nastalih produktov razpada: kisik in nosilci energije, ki se porabijo v mišicah, niso več na voljo drugim organom zaradi kisikovega dolga in Produkti razkroja telo preveč zakisajo, dihanje in mineralno ravnovesje telesa izničijo in telesna temperatura se močno dvigne, zaradi česar se krvni obtoki organizma dodatno porušijo in sprožijo maligno hipertermijo.

Kaj so sprožilne snovi?

Sprožilne snovi maligne hipertermije, to so snovi, ki lahko sprožijo to funkcionalno motnjo, so: inhalacijski anestetiki, sukcinilholin in kofein. Inhalacijski anestetiki, npr. Sevofluran, se uporabljajo za indukcijo in vzdrževanje anestezije. Izjema je dušikov oksid, ki je varna snov in ne sprožilec maligne hipertermije. Sukcinilholin je depolarizirajoči mišični relaksant, ki se v nekaterih primerih uporablja med anestezijo in je najpomembnejša sprožilna snov. Stres je lahko tudi sprožilec.

Neostigmin

Neostigmin je a Zaviralci holinesteraze. Preprečuje razpad acetilholina v sinaptični razcepki z encimom acetilkolinesteraza. Ta učinek je primeren kot antagonist nedepolarizirajočih mišičnih relaksantov, ki se uporabljajo za indukcijo in vzdrževanje anestezije. Neostigmin je npr. Uporablja se pri pobegu iz anestezije ali za preprečevanje mišične oslabelosti miastenije gravis. Ker nedepolarizirajoči mišični relaksanti v nasprotju z depolarizacijskimi sredstvi, kot je sukcinilholin, niso sprožilne snovi za maligno hipertermijo, se tu ne uporablja neostigmin.

Simptomi maligne hipertermije

Zgodnji, a nespecifični znaki nastanka maligne hipertermije so srčne aritmije med anestezijo. Povečana vsebnost ogljikovega dioksida se lahko meri v izdihanem zraku pacienta in sčasoma pride do togosti mišic (Rigor) po vsem telesu. Krvni tlak pada s povečanjem srčnega utripa in bolnikov obtok postane destabiliziran. Močno zvišanje telesne temperature se pojavi šele razmeroma pozno.

Pri nadaljnjem poteku maligne hipertermije celicna smrt v kriznih mišicah vodi do preobremenitve s kalijem v krvi, kar lahko vodi do srčnih aritmij, kisikovega dolga v telesu in premajhnega dihanja, kar vodi do hiperacidnosti. Zapleti lahko vključujejo odpoved ledvic, odpoved dihal, srčno-žilno odpoved ali otekanje možganov.

Diagnoza

Bolnike pod anestezijo obsežno spremljamo z instrumenti ("monitoring“), Anesteziologi so zelo pozorni na maligno hipertermijo. Zgodnji znak maligne hipertermije je povečana vsebnost ogljikovega dioksida v izdihanem zraku; znaki prekomerne zakisanosti se lahko odkrijejo v analizi plinov v krvi. Če obstaja sum maligne hipertermije, je nujno potrebno takojšnje ukrepanje in diagnostiko.

Da bi pred operacijo razjasnili nagnjenost k maligni hipertermiji, trenutno obstaja edina posebna možnost za pregled mišičnega vzorca, odvzetega v laboratoriju. Ker pa je majhna operacija (Biopsija mišic) je potrebna, ta metoda ni primerna za celovito testiranje / diagnostiko.

terapija

Neposredna zaustavitev preskrbe sprožilne snovi in ​​najpomembnejše za terapijo mogoče. sprememba v drug anestezijski postopek.
Mehanizem bolezni lahko prekinemo z dajanjem zdravila dantrolena. Operacija, ki že poteka, je treba čim prej končati. Poveča se oskrba s kisikom, če je potrebno, zakisanost telesa in srčne aritmije lahko zdravimo z zdravili. Z doslednim zgodnjim terapevtskim delovanjem se lahko smrtnost v krizi maligne hipertermije zmanjša na skoraj nič.

napoved

Maligna hipertermija je resen, potencialno smrtno nevaren incident pod anestezijo. Vendar pa je mogoče s kliničnimi izkušnjami pri zdravljenju bolnikov z MH možnost izvajanja anestezije brez sprožilca, če obstaja sum na nagnjenost k maligni hipertermiji, odločnega terapevtskega delovanja in izboljšanja možnosti spremljanja in intenzivne nege, drastično povečati nezdravljeno visoko stopnjo smrtnosti zmanjšati.

Če bolnik med predhodnimi operacijami sumi na maligno hipertermijo, mora biti to dobro dokumentirano in bolnik o tem seznanjen, tako da lahko obvesti anesteziologa pri načrtovanju prihodnjih operacij.

Posledice maligne hipertermije (kot so presnovno neravnovesje, srčne aritmije, pregrevanje telesa) izvirajo predvsem iz uporabe tako imenovanih sprožilnih snovi (anestetikov) med operacijo. Zato je pri zdravljenju maligne hipertermije prva prednostna naloga takojšnja prekinitev sprožitvene snovi, da se prepreči nadaljnja škoda. Ker maligna hipertermija v glavnem povzroči povečano sproščanje kalcija, je treba to čim prej ustaviti. Če se med operacijo pojavijo prvi znaki iztirjenja (srčna aritmija, prekomerna zakisanost telesa), je takojšnje zdravljenje maligne hipertermije z mišičnimi relaksanti (zlasti z dantrolenom) ključnega pomena. Ta sredstva blokirajo kalcijeve kanale in preprečujejo, da bi preveč kalcija vstopilo v celico. To minimizira presnovo metabolizma in krče mišic. Poleg tega je preprečeno ogromno povečanje toplote.

Zdaj je v nemških operacijskih dvoranah obvezno imeti takšno zdravilo na dosegu roke, saj je za zdravljenje maligne hipertermije ključnega pomena takojšnja uporaba. V zadnjih letih je to povzročilo, da bo zaradi maligne hipertermije umrlo vse manj ljudi. Če pa imate genetsko dispozicijo, se morate izogibati dajanju „klasičnih sprožilnih snovi“ (anestetikov), da se maligna hipertermija sploh ne razvije. Zato je priporočljivo opraviti test, če je v družini znana bolezen, da ugotovimo, ali obstaja tveganje za operativni poseg. Če obstaja nevarnost maligne hipertermije, se med operacijo ne uporabljajo sprožilne snovi. Namesto tega se sredstva uporabljajo za tako imenovano skupno intravensko anestezijo (TIVA). Tukaj se kot anestetiki lahko uporabljajo dušikov oksid ali ne-depolarizirajoči mišični relaksanti. Cilj je neprekinjeno injiciranje uspavalnih tablet, kot so propofol in sredstva proti bolečinam (na primer opiati), bolniku med operacijo. To zagotavlja svobodo pred bolečinami in nezavestjo med celotno operacijo brez uporabe sprožilne snovi. Tako pri bolnikih z maligno hipertermijo ni povečanega tveganja operacij, dokler jih ne operirajo s sprožilnimi snovmi kot anestetiki.

Kljub takojšnji uporabi mišičnih relaksantov, kot je dantrolen, pride do (čeprav manj) izstopa metabolizma. To med drugim vključuje zakisanje telesa (Acidoza) kot tudi povečana koncentracija ogljikov dioksid (CO2) v krvi. Ker je oboje za telo škodljivo, se za zdravljenje maligne hipertermije uporablja inhalacija s 100-odstotnim kisikom, pacientu pa je omogočeno, da več diha preko ventilatorja, tako da se več CO2 izdihne in telesu je hkrati na voljo več O2. To deluje proti pomanjkanju kisika (Hipoksija) nasproti. Zakisanost telesa nastane zaradi okužbe z alkalnim povzročiteljem (npr Natrijev bikarbonat) protiutež.

Da bi se izognili motenju strjevanja krvi, ga pogosto uporabljamo tudi za zdravljenje maligne hipertermije Heparin. To zdravilo zagotavlja, da se kri ne more v celoti strjevati. Tako se kri ne strdi, ampak ostane tekoča. To je še posebej pomembno Tvorba trombov preprečiti in mogoče embolija izogniti se. Delovanje ledvic je ogroženo tudi zaradi maligne hipertermije. Najpomembnejše pri tem je to Crush sindrom izogniti se. Pri simpatiji simpatij se pojavi zaradi povečanega napada Mioglobin do a Odpoved ledvic. Med drugim se mioglobin vedno bolj sprošča iz poškodovanih mišic. Kot terapija za maligno hipertermijo jemanje urinskih zdravil (Diuretik) pomembno. Med presnovo metabolizma pri maligni hipertermiji telo nabere tudi več toplote. Da bi to zmanjšali, se telo rahlo ohladi (na primer s hladnimi brisačami). Ker se med operacijo pojavijo srčne aritmije (zlasti povečan srčni utrip), je še en terapevtski ukrep spremljanje srčne aktivnosti in krvnega tlaka, ki so zaradi tega pogosto premeščeni na oddelek intenzivne nege.