Hodgkinov limfom

opredelitev

Pod a Hodgkinov limfom, poznan tudi kot Hodgkinova bolezen, je maligna bolezen limfnega sistema pri človeku. Po definiciji so to določene celice imunskega sistema, ki B celice, degenerirajo in tvorijo maligne tumorje, ki izhajajo iz bezgavk. V klasifikaciji limfomov je Hodgkinov limfom ena od dveh velikih podskupin, drugo skupino sestavljajo številni Ne-Hodgkinov limfom izobraženi.

Hodgkinov limfom po definiciji vključuje prisotnost specifičnih celic, velikanskih celic Sternberg-Reed in istoimenske Hodgkinove celice. Za Hodgkinov limfom so značilne otekle, zunaj otipljive bezgavke, pa tudi tako imenovani B simptomi nočnega znojenja, hujšanje in povišana telesna temperatura. Hodgkinov limfom se teoretično lahko razvije v katerem koli bezgavki, vendar se pogosto pojavi v vratu ali pazduhi ali v dimeljskem predelu.

Preberite več o temi: Ne-Hodgkinov limfom

V primerjavi z ne-Hodgkinovim limfomom ima Hodgkinov limfom sorazmerno dobro prognozo, tako da se vedno začne kurativno, to je zdravilno usmerjeno zdravljenje. Hodgkinov limfom večinoma prizadene mlade moške med 25. in 30. letom starosti, drugi vrhunec pa je med 50. in 70. letom starosti.

Preberite tudi: Prognoza za limfom

Vzrok za Hodgkinov limfom

Do zdaj ni bilo mogoče ugotoviti jasnega vzroka Hodgkinovega limfoma. Znani pa so nekateri dejavniki, ki so povezani s Hodgkinovim limfomom, zato so možni vzroki. Še posebej to Virus Epstein-Barr (EBV), patogena itd. od Pfeifferjeva žlezna vročina, je povezan s Hodgkinovim limfomom. V približno 50% primerov bi lahko pri tej vrsti limfoma odkrili EBV. Prav tako je okužba s HIV dejavnik tveganja za Hodgkinov limfom je kajenje tudi možen vzrok. Poleg tega se lahko po agresivni, imunosupresivni terapiji, kot je npr., Pojavi Hodgkinov limfom se pojavijo po presaditvi organov.

Simptomi limfoma Hodgkina

Hodgkinov limfom povzroča različne ali bolj specifične simptome. Kot je zelo značilno za Hodgkinov limfom B simptomi Triada simptomov vročine, neželenega hujšanja (> 10% v zadnjih 6 mesecih) in izrazitega nočnega znojenja. Bolniki se nato tako zelo znojijo, da morajo zamenjati nočne obleke in rjuhe. Poleg tega je Hodgkinov limfom običajno povezan z izgubo apetita.

Vendar lahko simptomi B lahko npr. se pojavijo pri tuberkulozi, drugih tumorskih boleznih in vnetnih procesih. Druga značilnost Hodgkinovega limfoma je obstojna Oteklina bezgavkki jih lahko čutimo kot neboleče, čvrste vozle pod kožo vratu, pazduhe ali dimelj. Splošni simptomi bolnikov s Hodgkinovim limfomom so pomembna neučinkovitost in utrujenost. Drugi redki, a zelo specifični simptomi so tisti, ki se pojavijo v presledkih 3-7 dni Pel-Ebstein vročina in zaradi nepojasnjenih razlogov bolečine v prizadetih bezgavkah po uživanju alkohola (Alkoholne bolečine). V poznejših fazah so možni tudi drugi simptomi, ki so posledica vključevanja drugih organov.

Preberite podrobne informacije o: Pel-Ebstein vročina

Simptomi kože pri Hodgkinovem limfomu

Poleg zgoraj opisanih simptomov Hodgkin limfom v nekaterih primerih povzroča tudi dodatne simptome na koži. Na primer pri Hodgkinovem limfomu se lahko razvije srbečica kože, ki se pojavi na posplošen način in pride in gre v nerednih presledkih. Oteklina bezgavk je vidna tudi na koži, če je zelo izrazita. Poleg tega lahko Hodgkin limfom povzroči simptome na koži, znani kot paraneoplastični sindromi se uvrstiti. To je izraz, ki se uporablja za opis simptomov, ki jih ne povzroča neposredno tumor, ampak imunske reakcije in glasbene snovi. "poleg tumorja“ (paraneoplastične) se pojavijo.

Pri Hodgkinovem limfomu lahko vodi Ihtioza pridite, pri katerih so predeli kože opazni skozi odebeljeno in razpokano pohotno plast z luskanjem in srbenjem. Kožo je treba nato zdraviti z mazili in snovmi, ki odvajajo rog. Poleg Hodgkinovega limfoma simptomi a Pemphigus vulgaris se pojavijo na koži, kar je pretisno stanje kože, ki povzroča boleče in zlahka krvavite erozije kože. Ti paraneoplastični sindromi so na splošno možni, vendar kot redki simptomi ne določajo klinične slike Hodgkinovega limfoma.

Diagnosticiranje Hodgkinovega limfoma

Če ima bolnik zgoraj navedene simptome v daljšem časovnem obdobju, je treba upoštevati Hodgkinov limfom in začeti ustrezno diagnozo. Najpomembnejši korak je biopsija (vzorčenje) bezgavk iz prizadete bezgavke, po kateri se material pregleda pod mikroskopom. Tu lahko nato odkrijemo celice Sternberg-Reed in Hodgkinove značilnosti Hodgkinovega limfoma. To diagnozo je treba izvesti pred začetkom terapije, da se potrdi diagnoza.

Več o tem preberite na: Biopsija bezgavk

Toda kasnejši postopni pregledi niso nič manj pomembni, da bi pravilno razvrstili Hodgkinov limfom in lahko izbrali pravo terapijo. Poleg podrobnega kliničnega pregleda, v katerem so, kolikor je mogoče, skenirane vse postaje bezgavk, se uporabljajo še številne druge diagnostike. Preiskujejo se krvni parametri, kot so znaki vnetja in število celic, kostni mozeg pa se lahko prebije. Aparati na osnovi diagnostike so ključni za Hodgkinov limfom.

Rentgen prsnega koša zagotavlja informacije o morebitnih okuženih bezgavkah v pljučih in na pljučih ter v tako imenovanem mediastinumu, prostora za prsnico med pljuči in srcem. Pri Hodgkinovem limfomu je računalniška tomografija vratu in zgornjega dela telesa zelo pomembna, saj je to najboljši način za razvrstitev stopenj. Tudi skeletna scintigrafija je lahko koristna za izključitev vpletenosti kosti. Ko je diagnoza potrjena in je opravljena končna uprizoritvena diagnoza, se Hodgkinov limfom razvrsti po klasifikaciji Ann-Arbor.

Stadiji Hodgkinovega limfoma

Stopnje Hodgkinovega limfoma so razvrščene glede na Ann-Arbor, ki se uporablja tudi za ne-Hodgkinove limfome. Odločilni dejavnik je število in porazdelitev prizadetih postaj bezgavk v telesu Diafragma kot pomemben in klinično relevanten označevalec služi.

Skupno so 4 stopnje:

I) Vključenost enega (1) območja bezgavke ali enega (1) zunajpožarnega žarišča

II) Vključitev 2 ali več območij bezgavk ali zunaj žarišč, kjer se nahajajo točno na eni strani membrane (zgoraj ali spodaj)

III) Vključitev 2 ali več območij bezgavk ali zunaj žarišč, pri čemer se ti nahajajo na obeh straneh diafragme (zgoraj in spodaj)

IV) Razširjeno, tj. difuzno porazdeljeno vključevanje enega ali več ekstralimfatičnih organov, pri čemer stanje bezgavk tukaj ni več pomembno;

Prizadeta območja označujemo kot zunajpožarno žarišče, v katerem so celice in s tem tumor zapustili bezgavke in se razširili na drugo tkivo. Ekstraimfatični organi so vsi organi razen bezgavk, vranice in timusa. Poleg tega so podane dodatne oznake, npr. z A ali B za prisotnost (B) ali ne-prisotnost (A) simptomov B. Na podlagi teh stopenj je mogoče v grobem izpeljati napovedi in možnosti zdravljenja.

Terapija Hodgkinovega limfoma

Terapija Hodgkinovega limfoma je vedno usmerjena v ozdravitev, ne glede na stopnje, način pa določajo stopnje. V osnovi obstajata dva stebra terapije za Hodgkinov limfom: en intenziven kemoterapija z uporabo učinkovitih, a tudi stranskih učinkov na eni strani, kot tudi radioterapija po drugi strani. Namen obeh metod je uničiti degenerirane celice in s tem zdraviti tumor in s tem bolezen.

V 1. in 2. stopnji je zaradi bolj lokaliziranega otekanja bezgavk poudarek na obsevalni terapiji, ki jo spremlja kemoterapija, medtem ko ima kemoterapija glavno vlogo v 3. ali 4. stopnji. Običajno se daje z uporabo določenih shem terapije. Te so razširjene pri Hodgkinovem limfomu Shema ABVD (s snovmi Adriamicin, bleomicin, vinblastin in dakarbazin) kot tudi to BEACOPP shema (sestavljeni iz bleomicina, etopozida, adriamicina, ciklofosfamida, onkovina, prokarbazina in Prednizon). Te snovi se v tednih dajejo v več ciklih v določenih odmerkih in intervalih, odvisno od stopnje, in povzročijo, da tumorske celice odmrejo ali se inhibirajo.

Vendar pa je ta terapija bogata s stranskimi učinki, kot so slabost, bruhanje in izpadanje las. Sevanje se lahko uporablja bolj usmerjeno in z visokoenergijskimi žarki uniči Hodgkinov limfom, ne da bi pri tem poškodoval veliko zdravega tkiva. Vendar pa se tveganje za druge malignosti po terapiji vedno poveča. Natančno zdravljenje Hodgkinovega limfoma je zapleteno in ga je treba vedno tehtati individualno, saj na odločitev vplivajo tudi drugi dejavniki tveganja in okoliščine, ki jih bolnik prinese s seboj.

Preberite tudi: Terapija limfoma

Prognoza Hodgkinovega limfoma

Čeprav se izraz Hodgkinov limfom v populaciji večinoma negativno uporablja, je napoved za Hodgkinov limfom boljša od pričakovane. Po začetku terapije se na začetku pojavijo nekateri neželeni učinki, ki resno poslabšajo kakovost življenja v času trajanja terapije, vendar jih je mogoče omiliti s podpornimi ukrepi. Po ustrezni terapiji ima Hodgkinov limfom v primerjavi z večino drugih rakavih obolenj zelo dobra prognoza, še posebej v otroštvu. 5 let po koncu terapije je 80-90% bolnikov še vedno živo, pri otrocih več kot 90%. Verjetnost ponovitve se lahko zmanjša s terapijo ponovitve, s čimer se še izboljša prognoza. Vendar je treba reči, da se vseživljenjsko tveganje za nadaljnje tumorje poveča.

Preberite tudi: Prognoza za limfom

Pričakovana življenjska doba s Hodgkin limfomom

Pričakovana življenjska doba bolnika s Hodgkinovim limfomom je odvisna od hitre diagnoze in dobre terapije. Če ne zdravimo, je pričakovana življenjska doba po diagnozi povprečno 1,5 leta, kar pa so se z najnovejšimi metodami terapije močno povečale. Če bolezen ozdravi, je mogoče predvideti normalno življenjsko dobo. Statistično gledano ima ozdravljeni bolnik s Hodgkinovo skoraj normalno življenjsko dobo, na katero vpliva le tveganje za pojav drugih malignih bolezni.