Agranulocitoza - kaj so vzroki?

Sopomenke v širšem pomenu

Granulocitopenija

Kaj je agranulocitoza?

Pri tako imenovani agranulocitozi skoraj popolno primanjkuje granulocitov. Granulociti spadajo med bele krvničke (Levkociti) in so odgovorni za obrambo pred okužbo. Ko se začne okužba ali se poškoduje kostni mozeg, se lahko število granulocitov zmanjša. To se nato v tehničnem smislu pozna kot granulocitopenija. Posledično se obrambne lastnosti telesa znižajo in poveča se dovzetnost za okužbo. Agranulocitoza je skrajna oblika tega stanja.

Več o tem preberite na: bele krvničke

To so vzroki agranulocitoze

Pri agranulocitozi lahko ločimo tri različne oblike. Na splošno ločimo med prirojenimi, zelo redkimi agranulocitozami in pogostejšimi pridobljenimi agranulociti tipa I in II.

Kongenitalna agranulocitoza je znana tudi kot Kostmannov sindrom in je bolezen, pri kateri je ob rojstvu manj granulocitov ali natančneje nevtrofilcev, podrazred belih krvnih celic ali jih sploh ni. Vzrok leži v mutaciji genov, kar na koncu privede do motenj zorenja belih krvnih celic, tj. Ne tvori se dovolj zrelih granulocitov.

Pri reakciji tipa I so telesni imunski procesi usmerjeni proti granulocitom in jih uničijo. Nasprotno pomanjkanje granulocitov tipa II temelji na pomanjkanju tvorbe, ki ga pogosto sprožijo snovi, ki poškodujejo kostni mozeg. Tip I je torej lahko bolj nenaden (akutna) se pojavijo kot tip II, ki se sčasoma poslabša.

Obstaja veliko različnih načinov, kako je število granulocitov lahko hudo.

Agranulocitozo lahko povzroči intoleranca za nekatera zdravila, kot so proti nekaterim protibolečinskim zdravilom (Analgetiki) kot naprimer. Novalgin® (metamizol), antipiretično zdravilo (Antipiretiki) proti zdravilom, ki zavirajo delovanje ščitnice (Zdravila proti ščitnici kot sta tiamazol in karbimazol) proti tako imenovanim nevroleptikom za zdravljenje duševnih bolezni ali določenih antibiotikov (sulfonamidi, cefalosporini, metronidazol).
Poleg tega z uporabo terapije za ubijanje celic s tako imenovanimi citostatiki, npr. V obliki kemoterapije bodo granulociti padli.

Poleg tega so motnje tvorbe krvi v kostnem mozgu vzrok za agranulocitozo.

diagnoza

Poleg zdravniškega razgovora (anamnese) o poteku bolezni in nedavnem vnosu zdravil, predvsem preiskava bezgavke in sluznica igrajo pomembno diagnostično vlogo.

Najpomembnejše sredstvo za diagnosticiranje agranulocitoze je laboratorijski krvni test. Tu igra odločilno vlogo tako imenovana popolna krvna slika.Pri tem se različne podklase belih krvnih celic, ki jim pripadajo tudi granulociti, ločeno merijo glede na njihovo pogostost. Zmanjšanje granulocitov (manj kot 500 celic / mikrolitrske krvi) lahko zdaj kaže na agranulocitozo. Poleg tega je določitev drugih vrednosti v krvi za izključitev drugih bolezni (diferencialna diagnoza) zelo pomembna.

Več o tem preberite na: Krvni test

Obstaja tudi možnost tako imenovane punkcije kostnega mozga, pri kateri se iz kostnega grebena odvzame majhen vzorec kostnega mozga in se preuči na motnjo tvorbe krvnih celic. Ta pregled se opravi pod mikroskopom s pomočjo različnih obarvanj vzorca, s pomočjo katerih so med drugim vidne različne (površinske) značilnosti celic, običajno pa jih opravi patolog.

Simptomi agranulocitoze

Agranulocitoza praviloma povzroči omejitev splošnega stanja s hudim občutkom bolezni (utrujenost, glavobol, slabo počutje, bolečine v mišicah). Mrzlica, vročina, slabost in dirkaško srce (Tahikardija) se pojavijo. Ker je imunska obramba oslabljena zaradi drastičnega zmanjšanja granulocitov, patogenov, kot je B. Paraziti, bakterije ali glive se ne borijo več ustrezno. Posledice so vnetja in okužbe na mnogih delih telesa. V nadaljnjem poteku se pojavljanje tonzilitisa (Tonsillarna angina) in gnilobe ust (Aftozni stomatitis) mogoče. Trije značilni klinični znaki agranulocitoze so vročina, tonzilitis in ustna gniloba.

Kako se zdravi agranulocitoza?

Ker je v večini primerov agranulocitoza posledica neželenih učinkov zdravila, je treba najprej odkriti potencialno povzročljivo zdravilo in ga zdravnik čim prej ukiniti. Vendar pa obstaja tudi možnost, da ni mogoče najti nobenega sprožilnega zdravila. V teh primerih, pa tudi v primeru stranskega učinka zdravila, je treba izvesti stimulacijsko terapijo za proizvodnjo granulocitov. Obstaja možnost dajanja tako imenovanega faktorja rasti granulocitov (npr. Faktor, ki stimulira kolonijo granulocitov = G-CSF). Ta rastni faktor je hormon, ki ga telo normalno sprošča, kadar pride do vnetja in pospeši tvorbo imunskih celic (granulociti).

Poleg tega je treba začeti protiinfekcijske terapije, saj je obramba oslabljena zaradi pomanjkanja granulocitov in pogosto se razvijejo okužbe.

profilaksa

Najprej je pri predpisovanju zdravil, ki lahko sprožijo agranulocitozo, zelo pomemben zdravniški nasvet. Poleg tega je treba bolnike obvestiti, da je ob jemanju nekaterih zdravil možen ali verjetno ponoven padec granulocitov v krvi.

Z dobrimi higienskimi ukrepi v grlu in ustih ter v analnem predelu ter z izogibanjem bolnim in mnogim ljudem lahko okužbe med obstoječo agranulocitozo zadržujemo ali celo delno preprečimo.

napoved

Prognoza se lahko razlikuje glede na osnovni vzrok agranulocitoze. Vendar pa lahko rečemo, da je akutna faza agranulocitoze najbolj zapleten in nevaren čas.