Interna Medicina

Pljučna fibroza

Kaj je pljučna fibroza?

S pljučno fibrozo Zaradi različnih dejavnikov pride do nepovratne (nepovratne) spremembe v pljučnem tkivu. Pod fibrozo človek razume povečanje vezivnega tkiva v organu.

To je še posebej problematično v pljučih, ker pljuča zaradi povečanja vezivnega tkiva izgubijo svojo naravno elastičnost. Pri gibih prsnega diha je treba vložiti več sile. Prehod kisika iz alveolov v krvne žile otežuje tudi naraščajoča plast vezivnega tkiva. Zato se koncentracija kisika v krvi zmanjšuje.

Posledice so občutno zmanjšana zmogljivost in celo kratka sapa, tudi v mirovanju. Pljučna fibroza je torej resna kronična bolezen.

Vzroki pljučne fibroze

Vzrokov za pljučno fibrozo je veliko. Najprej se loči med znanimi in neznanimi vzroki. Žal vzroka za pljučno fibrozo pri velikem številu bolnikov ni mogoče najti. Potem eden govori o enem idiopatska pljučna fibroza. Poleg neznanih vzrokov obstajajo tudi številni raziskani sprožilci pljučne fibroze.

To vključuje dihanje škodljivih snovi, kot sta azbest ali kremenov prah. Pa tudi cigaretni dim lahko povzroči pljučno fibrozo. To velja tudi za določena zdravila, npr. Kemoterapija ali amiodaron, to se uporablja za zdravljenje nerednega bitja srca.

Gotovo je prsni koš del terapije raka Obsevanje lahko poškoduje tudi pljuča in privede do fibroze.

Za nekatere revmatične bolezni, kot so Tudi pri revmatoidnem artritisu ali eritematoznem lupusu obstaja tveganje za razvoj pljučne fibroze. To velja tudi za bolezni, kot je amiloidoza ali sarkoid. Zlasti pri sarkoidu pogosto sodelujejo pljuča, kar, če ga ne zdravimo, končno privede do pljučne fibroze.

Za več informacij o amiloidozi glejte to temo: Shranjevalne bolezni - kaj obstajajo?

Ali obstajajo dedni vzroki?

Da, obstajajo tudi dedni vzroki pljučne fibroze.
Zlasti z idiopatsko pljučno fibrozo (IPF) Genetski dejavniki igrajo vlogo. Pri idiopatskih oblikah pljučne fibroze ni mogoče določiti jasnega sprožilca. Vendar zdaj vemo, da se v tej družini prizadene določena nakopičenost. Zato je razlog, da igrajo vlogo tudi genetski ali dedni dejavniki. Vendar to še ni bilo podrobno raziskano.

Samo, da imajo svojci pacientov a Dispozicija imajo pljučno fibrozo, tj. so nekoliko bolj dovzetni za bolezen kot običajna populacija. Ni nujno, da razvijete pljučno fibrozo. Vendar je pomembno, da ljudje z genetsko nagnjenostjo k pljučni fibrozi pod nobenim pogojem ne kadijo. Z uživanjem nikotina imate znatno večje tveganje, da bo bolezen izbruhnila.

Preberite tudi: Kako prenehati kaditi

Pljučna fibroza po sevanju

Za zdravljenje tumorskih bolezni je včasih potrebno obsevanje.
V primeru raka dojk, pljuč ali limfnih žlez je morda potrebno obsevanje v predelu prsnega koša. Tudi če lahko tumor in ustrezno limfno drenažo danes obsevamo zelo natančno, je včasih prizadeto tudi pljučno tkivo. Med proliferacijo vezivnega tkiva se lahko razvije ireverzibilna (= nereverzibilna) pljučna fibroza.

Nadaljnje informacije o tem: Dolgoročni učinki po obsevanju

Pljučna fibroza in revmatizem

Pljučne bolezni pri revmatiki niso redke. Poleg tega lahko proti revmatična zdravila poškodujejo tudi pljuča.
V primeru pritožb, kot sta kašelj ali zasoplost med naporom, morate takoj pomisliti na poškodbo pljuč. Pljučna fibroza se lahko pojavi pri vseh boleznih revmatičnega tipa.

V glavnem prizadene bolnike s sklerodermijo ali eritematoznim lupusom. Toda pacient z revmatoidnim artritisom, značilnim revmatoidnim artritisom, lahko razvije tudi pljučno bolezen. Kajenje in zdravljenje s posebnimi zdravili veljata za dejavnike tveganja za nastanek pljučne fibroze (Zaviralci TNF). To obliko pljučne fibroze lahko zdravimo skozi revmo s kortizonom ali drugimi imunosupresivi.

Morda vas bo zanimalo tudi to: Revmatoidni artritis

Pljučna fibroza po kemoterapiji

Kot del zdravljenja raka morajo bolniki poleg obsevanja pogosto opraviti tudi kemoterapijo. Tudi če to lahko pozdravi bolnika raka, je možno, da ima kemoterapija dolgoročne učinke. To je najbolje preučiti za Bleomicin.

Tveganje za nastanek pljučne fibroze med kemoterapijo je še posebej veliko pri velikih odmerkih, pri kombiniranih terapijah z drugimi zdravili, ki škodujejo pljučem, pri starih bolnikih z dodatnim sevanjem v predelu prsnega koša. zmanjšano delovanje ledvic.

Preberite tudi: Neželeni učinki kemoterapije

Po teh simptomih prepoznam pljučno fibrozo

V zgodnjih fazah so simptomi pljučne fibroze pogosto nespecifični. S kroničnim kašljem in vse večjo zasoplitvijo med vadbo bi morali razmišljati o pljučni bolezni.
Večinoma gre za suh, tik kašelj. Lahko pa se pojavi tudi vročina. Potem se včasih postavi napačna diagnoza pljučnice.
Tako kot druge napredne bolezni pljuč tudi pri mirovanju bolniki s pljučno fibrozo v končnem stadiju trpijo zaradi sape.

Več informacij je na voljo tukaj: Simptomi pljučnice

Diagnoza pljučne fibroze

Pljučna fibroza je zelo raznolika bolezen, zato je pogosto ni težko diagnosticirati. Vendar pa simptomi, kot so kronični kašelj in Težavno dihanje med vadbo. V anamnezi lahko nato natančno ugotovite, ali obstajajo sprožilci za pljučno fibrozo. Fizičnemu izpitu sledi serija izpitov.

Prvi izpit bo zagotovo pregled pljučne funkcije. To je mogoče storiti celo v ordinaciji družinskega zdravnika. Tu se potrdi sum pljučne fibroze. Nato se pot nadaljuje pri specialistu. Tu so podobne študije slikanja Rentgenska slika in a Računalniška tomografija izvede. Računalniška tomografija z visoko ločljivostjo je najpomembnejše diagnostično orodje. Nepomembna ugotovitev v tem pregledu izključuje pljučno fibrozo.

Morda vas zanima tudi: Test pljučne funkcije

Rentgen pljuč

Pri pljučni fibrozi običajni rentgen prsnega koša ponavadi pokaže nepravilnosti. Radiologi omenjajo to kot Riseno množenje zgradba pljuč. Pravzaprav bi moralo zračno napolnjeno pljučno tkivo na rentgenu predstavljajo črno, Bela pojaviti Krvne žile in Septa vezivnega tkiva.

Pri pljučni fibrozi pride do povečanega remodeliranja vezivnega tkiva pljučnega tkiva. To povečanje vezivnega tkiva je mogoče videti na rentgenu. Preiskava izbire za potrditev diagnoze je računalniška tomografija z visoko ločljivostjo (CT).

Preberite tudi:

Rentgen prsnega koša
CT pljuč

Zdravljenje in terapija pljučne fibroze

Preoblikovanje vezivnega tkiva pljučnega tkiva v okviru pljučne fibroze je običajno nepopravljivo. Pri večini oblik pljučne fibroze ni vzročno zdravljenje. Pomembni terapevtski cilji so torej preprečitev nadaljnjega napredovanja bolezni z odpravo možnih sprožilcev in izboljšanje kakovosti življenja z čim učinkovitejšim zdravljenjem simptomov.

Če so znani vzroki pljučne fibroze, jih je treba odpraviti. Za paciente, ki zaradi svojega dela vdihavajo prah, je treba začeti zamenjati službo.
Če je vzrok revmatična bolezen, je treba to obravnavati čim bolj optimalno.
Pljučna fibroza sama po sebi ima pogosto vnetno komponento, zato se veliko bolnikov zdravi s kortizonom.

Vendar se pacienti z idiopatsko obliko pljučne fibroze ponavadi slabše odzovejo na zdravljenje. Zdaj obstajajo novejša zdravila, ki so odobrena za zdravljenje idiopatske oblike, kot je Pirfenidon in Nintedanib. S temi poskuša preprečiti nadaljnje napredovanje bolezni.

Zadnja možnost za mlade bolnike s pljučno fibrozo v končni fazi je presaditev pljuč. Za simptomatsko terapijo vsi bolniki od določene stopnje dalje prejemajo dolgotrajno kisikovo terapijo, pri kateri bolniki dobivajo dopolnilni kisik skoraj cel dan.

Ali je pljučna fibroza ozdravljiva?

Pljučna fibroza do danes ni ozdravljiva.
Spremembe vezivnega tkiva, ki so se že zgodile v pljučih, so tudi nepopravljive. Poleg tega je od vzroka pljučne fibroze odvisno, ali je mogoče bolezen ustaviti v svojem napredovanju. V idiopatskih oblikah sprožilec pljučne fibroze ni znan. Zato ni vzročne terapije. Bolezen običajno napreduje. Na tej točki ni zdravil.

Znanost si seveda prizadeva za raziskovanje novih zdravil, ki lahko vsaj bistveno upočasnijo potek bolezni. Toda do zdaj ni prišlo do raziskovalnega preboja.
To je še posebej stresno za mlade bolnike, saj se pričakovana življenjska doba bistveno zmanjša. Edino upanje za te bolnike je presaditev pljuč. S presaditvijo bolniki pridobijo bistveno večjo kakovost življenja in tudi nekoliko več življenja. 5 let po presaditvi pljuč je 70% prejemnikov presadka še vedno živo, nova imunosupresivna zdravila pa to število nenehno izboljšujejo. Zaradi pomanjkanja organov darovalcev in resnosti operacije pa je presaditev pljuč le nekaj možnosti.

Dodatne informacije o tej temi so na voljo tukaj: Presaditev pljuč

Stadiji pljučne fibroze

V zgodnjih fazah pljučne fibroze pacienti sprva trpijo le za kašljem in pomanjkanjem sape, kadar so na tešče.

Večino časa pa se bolezen še naprej razvija. V naprednih fazah so simptomi hujši. Pomanjkanje kisika v krvi vodi do cianoza (Modra barva ustnic). Tudi v mirovanju imajo bolniki težave z dihanjem. Nosilnost je izjemno omejena. Povišan pritisk v pljučnem obtoku prav tako stresa na desno srce.

Končna stopnja pljučne fibroze je "pljučno satje", pljučno tkivo se je toliko umirilo, da so ga v veliki meri nadomestile votline vezivnega tkiva.

Morda vas bo zanimala tudi ta tema: Plevralni mezoteliom

Potek bolezni pljučne fibroze

Pljučna fibroza ni enotna klinična slika. Namesto tega je skupni izraz za številne bolezni, pri katerih pride do povečanja vezivnega tkiva v pljučih. Potek bolezni je zato pogosto zelo različen. Večinoma je odvisno od tega, ali lahko prepoznate in odpravite sprožilni dejavnik. Tudi če v večini primerov ni vzročne terapije in je preoblikovanje vezivnega tkiva nepopravljivo, je za spodbujanje pljučno prijaznega življenjskega sloga pomembna zgodnja diagnoza. Kajenje neizmerno pospeši potek bolezni. Pri bolnikih s pljučno fibrozo se priporoča absolutna nikotinska abstinenca.

Morda vas zanima tudi: Nehajte kaditi - ampak kako?

Vzrok idiopatske oblike pljučne fibroze ni znan. Bolezen je običajno kronično progresivna, kar pomeni, da sčasoma napreduje. Simptomi se poslabšajo, v končni fazi pacienti trpijo zaradi pomanjkanja sape tudi v mirovanju. Dolgotrajna kisikova terapija je potrebna. Vedno večji pritisk v pljučnem obtoku poveča stres na desni polovici srca. Bolniki potem trpijo zaradi srčnega popuščanja. V končni fazi pljučne fibroze so bolniki zelo hudo bolni in težko vstanejo iz postelje. Večina bolnikov v končni fazi umre.

Pričakovana življenjska doba s pljučno fibrozo

Prognoza pljučne fibroze je odvisna predvsem od njenega vzroka. Če je sprožilec znan in ga je mogoče predčasno izklopiti, je prognoza boljša. Če pa gre za idiopatsko obliko, katere napredovanje je težko preprečiti, je prognoza slaba.

Pljučna fibroza je v bistvu resna bolezen, ki običajno vodi do občutnega poslabšanja kakovosti življenja. Tudi življenjska doba je bistveno omejena. Ponavadi je to dve do pet let po postavitvi diagnoze, saj žal še vedno ni vzročne terapije za večino oblik. Presaditev pljuč je zato običajno edino upanje za mlajše bolnike s pljučno fibrozo.

Preberite naš članek o tem: Pričakovana življenjska doba s pljučno fibrozo

Tako izgleda pljučna fibroza v končni fazi

Bolniki s terminalno pljučno fibrozo so zelo hudo bolni. Večina jih umre.
Bolniki so na postelji. Trpite zaradi pomanjkanja sape tudi v mirovanju. Ustnice so obarvane modrikasto (cianoza). Fizični napor je komajda mogoč. Vsi pacienti so skoraj vsako minuto odvisni od dodatnega kisika. To je mogoče tudi doma kot del dolgotrajne kisikove terapije.
Zaradi povečanega stresa na desnem srcu bolniki trpijo tudi zaradi simptomov desnega srčnega popuščanja z edemom nog, zamašitvijo vratnih žil in ascitesom zaradi zastojnih jeter. Presaditve pljuč v takšni fazi niso več možne, zato večina bolnikov umre v postopku.

Je pljučna fibroza nalezljiva?

Ne, pljučne fibroze ne povzročajo virusi ali bakterije. Okužba torej ni mogoča.
Kljub temu se lahko razvije pljučna fibroza, če vdihavate azbest ali prašne hlape, kot to počne nekdo drug. Ti strupi poškodujejo vsa pljuča. Vendar stik z bolniki s pljučno fibrozo ni nalezljiv. Tudi pri idiopatski obliki je tu vzrok pljučne fibroze neznan, človek misli več na genetske dejavnike, nalezljiva bolezen je praktično nemogoča.