Wilmsov tumor

Sopomenke v širšem pomenu

Nefroblastom, tumor, rak

opredelitev

Od Wilmsov tumor je maligni mešani tumor, ki ga sestavljajo embrionalni Komponente adenosarkoma Z rabdomioblastični in heteroblastični, kot tudi različno diferencirani deli ledvičnih tkiv in večinoma na enem ali obeh Ledvice je dokazljiv. Včasih se zgodi, da tumor že zapolnjuje velike dele trebuha. Velikost ni nujno prognostično merilo, saj lahko tumorje te velikosti v določenih okoliščinah odstranimo kirurško.

Oblike in vzroki Wilmsovega tumorja

Na podlagi različnih študij je razvrščena klasifikacija, t.i. SIOP-Razvrstitev (JAZ.mednarodni S.družbi Paediatični Onkologija).

Ali je tumor v 1. fazi je omejena na eno ledvico in kapsula je nedotaknjena. V 2. stopnji tumor že prestopi ledvično kapsulo in zraste v maščobno tkivo ali krvne žile, vendar ga je mogoče še vedno popolnoma odstraniti kirurško. Ali je peritonealna metastaza že odkrita in je ena zaradi vpletenosti vitalnih organov operacija ni možno, govorimo o stopnji 3. Stopnja 4 je dosežena, ko so že oddaljene metastaze pljuča, jetra, Kosti ali možgani so zaznavne. Dvostransko prizadetost ledvic bi se nato imenovalo kot 5. stopnja.

Vzroki za nastanek Wilmsov tumor so do danes v veliki meri neznani.Lahko bi našli le genetsko povezavo. Tako so tudi nosilci z okvarjenim genom 11p13 ali 11p15 zlasti ogroženi zaradi nefroblastoma ali t.i. WAGRSindrom. Ta sindrom vključuje poleg dejanskega Wilmsov tumor tudi okvarjen sistem šarenice oči (Aniridija) in zmanjšano ali zakasnjeno rast pri otroku.

Epidemiologija

Na splošno je to Wilmsov tumor redka tumorki se v Nemčiji pojavi približno 70–100 krat na leto (0,9/100.000/ Leto). Vendar je najpogostejši tumor v otroštvu in predstavlja 6-8% vseh otroških tumorjev. Še posebej so prizadeti otroci med 2. in 5. letom starosti. Po 10. letu starosti je a Nefroblastoma diagnosticirati. Tumorne spremembe lahko opazimo pri obeh ledvicah otroka v 5% primerov. Statistični podatki kažejo, da so fantje pogosteje prizadeti kot deklice.

Simptomi

The Simptomi Wilmsovega tumorja so večinoma precej nespecifični. Otroci pogosto trpijo za anoreksijo oz. Bruhati, Trebušne bolečine in vročina. Krvavi urin je manj pogost (Hematurija), ker to že pomeni, da je tumor napadel urinarni sistem. V določenih okoliščinah lahko starši začutijo izboklino v trebuhu, ki nato ustreza obsegu tumorja. Včasih so otroci zaprti (Zaprtje) ali driska, Izguba teže, bledica, okužba sečil ali visok krvni pritisk.

terapija

Terapija, ki jo je treba iskati, je predvsem kirurška odstranitev tumorja ali organov (če je mogoče), ki jih je prizadel tumor. Popolna odstranitev tumorja je običajno mogoča le v 1. in 2. stopnji (glej zgoraj). Če je tumor v 1. fazi, zdravljenje z a Kemoterapevtsko sredstvo začeti čim bolj krčiti tumor. Po kirurški odstranitvi tumorja in prizadetih ledvica (Nefrektomija) bi bila potem tako imenovana postoperativna kemoterapija izvedeno za uničenje preostalih tumorskih celic, ki niso bile kirurško odstranjene.

V 2. fazi poleg kemoterapije, ki zmanjšuje tumor pred operacijo (predoperativna neoadjuvantna kemoterapija) in odstranitev tumorja in ledvic, čemur sledi kemoterapija z vzporednim sevanjem.

V 3. in 4. stopnji je treba poleg kemoterapije, ki zmanjšuje tumor, pred operacijo opraviti tudi sevanje. Če bi izsledki postali tako majhni, da bi bili tudi operirani, bi odstranili tumor in ledvico ter kemoterapijo, ki bi ji sledilo sevanje. Zdravljenje za zmanjšanje velikosti tumorja imenujemo tudi "Dol uprizoritev“.

Kot zdravilo za kemoterapijo se večinoma uporabljajo Vincristin Z Adriamicin (mogoče plus Aktinomicin D plus ifosfamid / ciklofosfamid) se uporablja. Po operaciji se kemoterapija nadaljuje 5-10 mesecev.

Operacija poteka v naslednjih korakih: Najprej se naredi osrednji rez na trebuhu. Pomembne ledvične žile so vpete ledvica ločeno od ledvične postelje. Odstranjene so tudi vse metastaze, ki jih lahko vidimo. The Bezgavke vzdolž glavne arterije (aorta) in vena kava (Vena cava) se odstranijo tudi profilaktično, tudi če na tem mestu ni dokazov o vpletenosti tumorja. Če sta prizadeti obe ledvici, se ledvica z večjimi izvidi popolnoma odstrani, druga ledvica pa se operira za ohranitev organov. Vse, kar storimo, je, da luščimo tumor iz njegove lokacije.

Poleg znanih zapletov kemoterapije (Izguba las, Slabost, Bruhati, Utrujenost, vnetje sluznice in še marsikaj), lahko pri sevanju povzroči tudi deformacije medenice. Pljučna fibroza in prihaja do poškodbe miokarda. Zaplet po operaciji je tako imenovani tumorski trombus Vena cava ki se pojavi v 5% primerov.

profilaksa

Ker mehanizem, po katerem se razvija Wilmsov tumor, v veliki meri ni razumljen, niso znani nobeni preventivni ukrepi.

Povzetek

Od Wilmsov tumor (Nefroblastoma) je redek, vendar najpogostejši otroški tumorji tumor. To je maligni mešani tumor, sestavljen iz različnih tkiv, vendar običajno izvira iz ene ali obeh ledvic. Poleg nespecifičnih pritožb, kot so slabost, bruhanje, izguba teže, otipljiva masa ali krvav urin, bi morali razmišljati o diagnozi nefroblastoma. Širjenje tumorja je razvrščeno po tako imenovani klasifikaciji SIOP. Faza 1 in 2 sta lokalizirana in večinoma operirana, v 3. in 4. stopnji pa se je tumor že razširil po telesu in ga ni mogoče neposredno operirati.

Poleg pogovora s pacientom mora zdravnik palpati trebuh, ultrazvok, pregled urina, morda CT in Rentgenski pregledi za tako imenovano staging tumorja (širjenje tumorja) Tumorje vseh faz je treba najprej zdraviti z a kemoterapija predhodno zdravljeni in zdravljeni po kirurški odstranitvi tumorja in ledvice. V nekaterih fazah bo morda potrebno dodatno sevanje po njem ali prej in po njem. Darilo različnih Kemoterapevtske snovi je treba opraviti 5-10 mesecev po kirurškem posegu. Pri več kot 75% je stopnja celjenja Wilmsovega tumorja precej dobra, čeprav je to odvisno od stopnje in se giblje med 100% (stopnja 1) do 50-60% (stopnji 3 in 4).

Nadalje o temi: Napoved Wilmsovega tumorja