Mekonijev ileus

Splošno

Po rojstvu mora novorojenček v prvih 24-48 urah ukiniti mekonij.
Mekonij je prvi stolček novorojenčka in ga zaradi svoje črno-zelenkaste barve navadno imenujejo otroški pec.

Mekonij v resnici ne predstavlja pravega črevesnega gibanja, ampak je odpadni produkt mrtvih epitelijskih celic, žolča in zaužitih celic las in kože, ki so se v nosečnosti nabrale v disfunkcionalnem črevesju.

Zelo redek mekonijev ileus povzroča črevesno obstrukcijo pri novorojenčku zaradi odebeljenega in kiti podobnega mekonija, ki zamaši in zatakne črevo.
Mekonijev ileus se pojavlja predvsem pri bolnikih s cistično fibrozo (cistična fibroza), lahko pa se pojavi tudi pri drugih boleznih novorojenčka.
Zelo podobna klinična slika je sindrom mekonijevih čepov (ali pseudomekonium ileus), vendar so novorojenčki s sindromom mekonijevega čepa zdravi v večini primerov.

Simptomi

Novorojenčki, ki jih prizadene mekonijev ileus, padejo skozi enega manjka konča mekonija.
Od takrat Črevesje novorojenčka je zamašen z mekonijem, vendar je novorojenček zdaj zamašen s hranjenjem s Materino mleko začne proizvajati pravilna gibanja črevesja, trebuh se vedno bolj razburi zaradi kopičenja blata in zraka. To je pogost simptom Bruhati nahranjeno hrano, saj je že zaprta Črevesje ni več mogoče snemati in obdelati.

Zaplet mekonijevega ileusa je eden perforacija črevesja, ki se zaradi pritiska mekonija razbije. Rezultat je nevaren Mekonijev peritonitiski gredo skozi vročina, raztegnjen in pordela trebuh in nenadna resna bolezen pri novorojenčku.

Perforiran melenijski ileus je bistvenega pomena operativni so priloženi

vzroki

Skoraj 10% novorojenčkov s cistično fibrozo (cistična fibroza) ima mekonijev ileus po rojstvu, 90% novorojenčkov z mekonijevim ileusom pa ima cistično fibrozo.

Cistična fibroza je najpogostejši vzrok za mekonijev ileus. Pri cistični fibrozi avtosomno recesivna genetska mutacija na kromosomu 7 povzroči okvaro prenašalca CFTR klorida.
Zaradi te okvare moteno je izločanje klorida v večini organov (npr. Pljuča, črevesje, trebušna slinavka), kar vodi do zgostitve teh izločkov.

Hirschsprungova bolezen je še en vzrok: pri tej bolezni, ki ji rečemo tudi prirojena aganglionoza, se debelo črevo ne oskrbuje z živčnimi celicami na spremenljivi razdalji od anusa.
Zaradi pomanjkanja innervacije zadnjega oddelka črevesa je ta oddelek nefunkcionalen in ne more prenašati mekonija, kar vodi v mekonijev ileus.

Hipoplazija levega črevesa (debelo črevo) je še en pogost vzrok mekonijevega ileusa in opisuje funkcionalno motnjo zadnjega dela debelega črevesa, ki jo je mogoče popolnoma pozdraviti s ponavljajočimi injekcijami kontrastnega sredstva.
V ugodnih primerih je črevesni prehod brez težav možen po štirih do šestih mesecih.
V 50% primerov je hipoplazija levega črevesa povezana z materino (gestacijsko) sladkorno boleznijo.

Redki vzroki mekonijevega ileusa so atrezija (prirojena obstrukcija) črevesja, ki se lahko pojavi na kateri koli višini.

Premajhna ščitnica pri novorojenčku lahko privede tudi do mekonijevega ileusa zaradi pomanjkanja ali neustreznega spodbude ščitničnih hormonov za nadzor delovanja črevesja.

Pomembna diferencialna diagnoza resničnega mekonijevega ileusa je tako imenovani sindrom mekonijevih čepov, ki se lahko pojavi pri novorojenčkih z le nizko črevesno motoriko (gibanje črevesja) in sorazmerno poznim hranjenjem. Pri prizadetih novorojenčkih je črevesje preprosto pretesno, da bi preneslo mekonij, in ga spodbudi, da je pozno aktivno zaradi poznega zaužite hrane.
Večina novorojenčkov s sindromom mekonijevega čepa je popolnoma zdravih, vendar jih je treba še vedno preveriti glede resnih stanj, kot sta Hirschsprungova bolezen ali cistična fibroza.
Če je mati med nosečnostjo prejemala magnezijev sulfat (v odvajalih) ali opiate (močno protibolečinsko sredstvo), lahko to privede do zapoznelega odvajanja mekonija.

Preberite več o temi: Mekonij

Cistična fibroza kot vzrok za mekonijev ileus

Cistična fibroza je genetska bolezen. Identificira ga a zmanjšano izločanje posameznih žlez. Zaradi okvare so izločki v črevesju veliko bolj trdi in sluzasti kot pri zdravih ljudeh. Zaradi tega je mekonij debel in lepljiv.
Cistična fibroza je to najpogostejši vzrok za mekonijski ileus vedno je treba razjasniti pri diagnozi ileusa.

diagnoza

Radiološki prazni rentgenski obroč visečega trebuha prikazuje črevesne zanke na območju pred črevesno obstrukcijo v mekonijev ileusu, ki sedi na prehodu iz tankega v debelo črevo.
Vzorec v obliki milnih mehurčkov je ustvarjen z mešanjem zraka z viskoznim mekonijem in se imenuje simbol Neuhauser. V večini primerov ni mogoče videti nobenih ogledal. Debelo črevo se zdi zelo ozko (tako imenovani mikrokolon).

Če je na rentgenu mogoče opaziti raven tekočine, je to pokazatelj atrezije ali volvulusa (vrtenje črevesja na lastni osi) in ne indikacije mekonijevega ileusa, ki ga povzroča cistična fibroza.
Peritonitis, ki je obstajal pred rojstvom, je mogoče videti na majhnih kalcifikacijah na rentgenu.

Rentgen kot diagnostično orodje

Lahko se diagnosticira Mekonijev ileus na rentgenu. V ta namen a Absorpcija črevesja pripravljen. Se vidi na tem črevesne zanke napolnjene s tekočino, ki so bolj voluminozne kot pri zdravih novorojenčkih.

terapija

Če pri novorojenčku najdemo mekonijev ileus, se pri bolnikih z dobro tekočinsko ravnovesje opravi gastrografinski klistir z rentgenskim pregledom.
Gastrografin je kontrastno sredstvo, ki se uporablja za vizualizacijo prebavil, ki se uporablja za boljše spremljanje postopka.
Klistir razteza zamašen črevesni odsek, kar omogoča, da se mekonij odcepi od črevesne stene. Če klistir odmika mekonij iz črevesja, je treba klistire še naprej premikati več mekonija iz črevesja. V nekaj dneh lahko traja več klistir, da popustite ileus in popolnoma odstranite mekonij, vendar so Gastrografinske klisti uspešne v približno 50% primerov nezapletenega mekonijevega ileusa brez perforacije ali drugih zapletov.

Možni zapleti klistirja Gastrografin so perforacije črevesa, ki jih je treba zdraviti kirurško. Če gastrografinemu klistirju ne uspe odstraniti zadostnega mekonija iz črevesja, je treba mekonij odstraniti med operacijo. V primeru nezapletenega mekonijevega ileusa zadostuje majhen zarez na prizadetem črevesnem odseku z naknadno odstranitvijo in izpiranjem viskoznega mekonija.
Začasno je treba začasno postaviti umetni anus, ki ga lahko čez nekaj časa prestavimo nazaj.

Več o tej temi lahko najdete: OP črevesne obstrukcije

Pri zapletenem mekonijevem ileusu je običajno potrebno odstraniti dele črevesa in oba konca spet zašiti. Po takšni operaciji je treba novorojenčka nekaj časa skrbeti na oddelku za intenzivno nego in prvič prejeti parenteralno prehrano po veni, dokler se delovanje črevesja ne normalizira.

napoved

90% novorojenčkov z mekonijevim ileusom je na Cistična fibroza zboli, tako da po odstranitvi mekonija skozi klistir ali operacija pregled za cistično fibrozo s t.i. Znojni test je treba izvesti.
Cistična fibroza se pojavlja 1:2.000 najpogostejša prirojena huda presnovna motnja in ni ozdravljiva. Poleg tega je treba na Hirschsprungsovo bolezen pregledati novorojenčke z mekonijevim ileusom.
Prognoza sindroma mekonijevega čepa ali pseudomekonijevega ileusa je zelo dobra, nadaljnje epizode ileusa skoraj nikoli ne pridejo v poštev.