Syringomielia

Besedni pomen

"Tvorba votline v hrbtenjači v obliki vretenske cevi"; Syrinx = (gr.) Piščal (Pl .: Syringen); Mielon = (velik mozeg)

opredelitev

Syringomielia je zelo redka bolezen hrbtenjače, pri kateri se v dolgem obdobju tvorijo votline znotraj hrbtenjače. Razpravljajo o različnih sprožilnih dejavnikih. Oblikovanje votlin vodi do nevroloških simptomov, odvisno od prizadetih živčnih celic in poti, do popolnega paraplegičnega sindroma zaradi uporabe prostora.
Razlikujemo tudi med syringobulbie, sringomielijo, ki je tako visoko v hrbtenjači, da prizadene tudi spodnje dele možganov. Syringoencefalija je bolezen, ki je omejena na same možgane.

Syringobulbie

Syringobulbie je podforma sindromielije. Pri sringomieliji je votlina v hrbtenjači, ki jo tvori motnja odtoka, običajno na ravni vratnih ali torakalnih vretenc. V primeru brizgalke pa se to običajno razširi še navzgor, vse do tako imenovanega srednjega mozga (= Mesencephalon), del možganov in tako lahko celo vpliva na nadzor osnovnih telesnih funkcij. To lahko privede do neusklajenega gibanja oči, omotice in ohromelosti mišic jezika, grla in nepca.

frekvenco

The Syringomielia se pojavlja zelo redko. V Nemčiji je 0,5 novih primerov na 100.000 prebivalcev na leto.

vzroki

Razloge za nastanek sringomielije lahko razdelimo na prirojene in pridobljene vzroke. Pri prirojeni obliki se domneva razvojna motnja, ki vodi v nastanek votlin, vendar natančen mehanizem njenega nastanka še ni razjasnjen. Syringomielia se pojavi zelo redko.

V Nemčiji je 0,5 novih primerov na 100.000 prebivalcev na leto. pridobljena oblika sringomielije vodi v zoženje živčne vode (Cerebrospinalna tekočina) napolnjene votline, katerih prost pretok je vedno omejen in prisili alkohol, da poišče druge načine: ustvari se sinorks.

Zgoraj omenjeno zoženje likerskih prostorov je lahko travmatično, torej skozi nesrečo, lahko pa tudi zaradi meningitisa, hernije diska ali mase, ki jo povzroči tumor. Lahko se oblikuje tudi več jam.

Simptomi

Lahko je veliko različnih pritožb Syringomielia ker njihova lokacija pogosto vpliva na več živčnih poti in celic, ne da bi bile neposredno funkcionalne, vendar jim lahko dodamo določeno višino lezije z opazovanjem njihove kombinacije. Eden najde na Syringomielia Zaznavne motnje, kot je zmanjšanje fine ali hude občutke, pa tudi Bolečina in Mravljinčasti občutki, zmanjšan ali povečan temperaturni občutek, en Motenje občutka položaja in položaja od Spoji in Mišice, tako dobro, kot Mišična paraliza ali –Spastiken. Blato in urinska inkontinenca in spolna disfunkcija lahko pride do impotence, kot tudi do sindromielije, ki se nahaja posebej visoko v hrbtenjači Motnje govora, požiranja in koordinacije. Z oslabljenim nadzorom krvnih žil lahko Bolezni cirkulacije in celjenja ran se pojavljajo, pa tudi redko opisani Težave s spominom ali duševne nepravilnosti. Medtem ko je treba višino brizge v hrbtenjači uskladiti s simptomi, ki jih povzroča, njegova velikost ni nujno povezana z resnostjo simptomov.

diagnoza

Da bi diagnosticirali sringomielijo, opazovanje klinične slike (Kombinacija zgornjih simptomov), kot tudi razmeroma počasen potek bolezni, pri kateri je treba več različnih, prizadetih telesnih sistemov spraviti pod eno streho za Nevrolog možnost anatomske razmejitve lokacije dejanja. V tem trenutku običajno pride do enega MRI slika možganov in hrbtenjače, na katerih brizgo običajno vidimo hitro. Na posebni MRI sliki je zapis Kroženje živčne vode oceniti ustreznost brizge kot oviro pri prehodu. Odvzem živčne tekočine (Punkcija CSF) in njegov pregled zagotavlja informacije o akutnih vnetnih procesih. Nazadnje je mogoče pretekle dogodke, ki pojasnjujejo sringomielijo, uskladiti z ugotovitvami v anamnezi.

MRI hrbtenice

Za postavitev diagnoze sringomielije je treba opraviti MRI (slikanje z magnetno resonanco) hrbtenice. Vdolbina se običajno nahaja v hrbtenjači na ravni vratu ali prsnega koša (vratna hrbtenica / torakalna hrbtenica) in vodi do stiskanja živčnih vrvic, ki obdajajo votlino. Kljub temu je za končno razjasnitev vedno treba opraviti MRI celotne hrbtenice.

Za več informacij glejte MRI hrbtenice.

terapija

Poudarek je na odstranitvi obstoječega in ozdravljivega Vzrok sindromielije. Za odstranitev pritiska brizge na živčno tkivo je eno operacija potrebna, kadar je nevrološka okvara ustrezno huda ali napreduje. Tu se na primer poskusi ustvariti možnost odtoka tekočine iz brizge z dodajanjem a Shunt (Cev), ki odvaja tekočino na drugo področje telesa. Toda zaradi nevarnosti poškodb živčnega tkiva, ki neposredno obdaje brizgo, ta kirurška tehnika ni več naklonjena. Kirurški poskus popuščanja adhezij in ovir na prehodu, ki je sprožil sringomielijo, je danes bolj zaželen, vključuje pa tudi tveganje za kirurško travmo nove obveznice pomeni. Konec koncev je terapija bolečine pogosto potrebna tudi za bolečine v živcu, ki jih povzroča sringomielija fizioterapijavzdrževati in trenirati gibanje in vsakodnevne veščine. V pomoč so tudi alternativni terapevtski pristopi, zlasti ko gre za lajšanje simptomov.

Kirurški poseg zaradi sringomielije

Delovanje sringomielije je edino tako imenovano kurativo (=zdravilna) Terapija. To pomeni, da je edini način, da resnično ozdravite svojo motnjo odvajanja živčne vode, ne le proti simptomom. Danes se zaradi omejitev, ki jih nalaga operacija, običajno izvaja le, če se simptomi hitro poslabšajo.
Med operacijo se mikrokirurško vstavi šant. Šant je tam, da odstrani del živčne vode (Liker) iz možganov, da bi se izognili povečanju intrakranialnega tlaka. V ta namen se kirurško vzpostavi povezava med prostori v možganih, napolnjenih z živčno vodo (Ventricle) in na primer trebušno votlino. To omogoča, da odvečna živčna voda odteče in se izloči v blatu kot običajno.
Vendar je ta operacija precej obsežna in se običajno izvaja za druge bolezni, na primer hidrocefalus (tako imenovana "vodna glava"). Poleg tega so raziskave pokazale, da je veliko pacientov brez operacije bolj zadovoljnih kot pacienti, ki so imeli operacijo.

Tveganja delovanja

Ker ta operacija poteka na bolnikovih možganih, vključuje veliko tveganj. Zato je treba zelo natančno razmisliti, ali je res potrebno, da se izvede. Zelo se boji zapleta, na primer, okužba šanta, saj lahko ta patogen služi kot nekakšna "pot" v možgane. Tako se lahko v primeru okužbe hitro razširi na možgane in sproži hude simptome. Poleg tega lahko drenaža šanta povzroči prenizek ali previsok odtok živčne tekočine.

napoved

The Syringomielia je kronično progresiven, ki ga ne more vedno ustaviti operacija, ampak se včasih le upočasni. Vse našteto nevroloških simptomov so običajno nepovratne zaradi dolgega časa poškodbe prizadetih živčnih celic in se mora bolnik z njimi spoprijeti v vsakdanjem življenju. Lahko tudi šepav kot spastična paraliza, do mišična distrofija, za držanje poškodbe in sekundarne bolečine.