Pričakovana življenjska doba pri cistični fibrozi

Ocena prognoze pri cistični fibrozi

Čeprav je Cistična fibroza do danes ena neozdravljiv Bolezen, pričakovana življenjska doba bolnikov se je v zadnjih letih močno povečala. Od leta 1999 se je povprečna življenjska doba povečala z 29 let na 37 let danes. To ni nenazadnje tudi zaradi številnih novih in naprednih možnosti terapije.

Predvsem tistih Pljučna funkcija bolnik se je v zadnjih letih bistveno izboljšal. Medtem ko je pred 20 leti le približno 30% vseh bolnikov s cistično fibrozo še vedno imelo skoraj normalno delovanje pljuč, ima danes približno 60% bolnikov v glavnem normalno delovanje pljuč, ko dosežejo odraslo dobo.

To temelji na eni strani na splošnih terapevtskih ukrepih za zdravljenje cistične fibroze, na drugi strani na številnih možnostih za preprečevanje običajnih okužb bronhialnega sistema ali za njihovo učinkovito zdravljenje. Ker je pri večini bolnikov s cistično fibrozo vzrok smrti neposredno okužba pljuč ali eden od nastalih zapletov.

Tudi po zaslugi splošno izboljšanih Življenjski pogoji, dober prehrana in učinkovito zdravljenje pogosto pojava Sladkorna bolezen se lahko življenjska doba bolnikov še poveča. Zahvaljujoč nenehno razvijajočim se diagnostičnim možnostim se prizadetim otrokom diagnosticira v zelo majhni starosti, zato jih je mogoče zdraviti zelo zgodaj v specializiranih centrih. Pri novorojenčkih, rojenih danes s to boleznijo, je povprečna življenjska doba med 45 in 50 50 let vseh stvari. Na splošno imajo ženske nekoliko nižje življenjske dobe kot moški iz razlogov, ki še niso pojasnjeni. Večina ljudi s cistično fibrozo je umrla v adolescenci okoli leta 1980, le približno eden od 100 jih je živel, da bi videl svoj 18. rojstni dan. Danes približno polovica prizadetih živi do 18 let ali več. Povprečna pričakovana življenjska doba je trenutno med 32 in 35 let.

Zahvaljujoč današnji terapiji lahko le rahlo bolni bolniki v glavnem vodijo normalno življenje z normalno življenjsko dobo in očetovimi otroki. Potek bolezni pa je zelo individualen drugačen in tako naredi natančno napoved zelo težko. Najpomembnejši ukrep za učinkovito terapijo in najvišjo možno kakovost življenja je zgodnja diagnoza ter dosledno in posebno zdravljenje v centrih za cistično fibrozo.

Znanstveniki trenutno izvajajo tudi študije, s katerimi želijo vzročno oboleli gen nadomestiti z zdravim. Skozi to Genska terapija človek upa, da bo lahko v določenem času zdravil bolezen in s tem lahko bistveno izboljšal življenjsko dobo obolelih.