Goodpasture sindrom

uvod

The Goodpasture sindrom, v angleščini anti-glomerularna bazalna membrana (GBM) bolezen / bolezen proti GBM, je eden izmed številnih nasilnih, a se na srečo le redko pojavlja Avtoimunske bolezni. Pri avtoimunskih boleznih tvori svoje telo protitelodejansko "dobra protitelesa" lastnega imunskega sistema našega telesa, proti telesnim lastnim strukturam ali celic. Ta protitelesa običajno nastanejo šele, ko človek pride v stik s snovjo, ki je telesu tuja, jo prepozna kot tako zahvaljujoč neznanim površinskim strukturam in nato aktivira lastne obrambne celice telesa. Te se nato oblikujejo in oblikujejo posebej za to eno vrsto tuje snovi in ​​s tem potencialne patogene. Tako lahko le prepoznate to vrsto in so sicer neškodljive, tako da nadaljnje škode za naše telo. Če pa se zgodi, da telo nenadoma ali postopoma ne prepozna več znanih telesnih struktur kot pripadajočih, jih tudi razvrsti kot tuje in jih začne obravnavati kot take. Sledi tudi dejansko povsem kaskadno podoben, ki je potreben za preživetje Obrambna reakcija telesa - šele zdaj se napadejo in borijo lastne strukture telesa.

Vzroki za sindrom Goodpasture

Razvoj avtoimunske bolezni ima lahko najrazličnejše vzroke. Na primer, obstajajo nekatere gensko določena in dedne avtoimunske bolezni. Drugi so pridobiti, na primer prek starejšega Okužba z bakterijami ali virusi. Tudi drugi se lahko prebijejo strupene snovis katerim je nekdo stopil v stik. Nenazadnje je v večjem številu primerov enostavno ni jasno in nadaljnjega sprožilca ni mogoče določiti.

Vzroki za sindrom Goodpasture so popolnoma nejasni, vendar verjamejo, da obstajajo številni sprožilni dejavniki, ki delujejo skupaj. Očitno igrajo Predhodna bolezen bolnik igra pomembno vlogo, na primer gripo (tako kot pri bolniku, ki ga je leta 1919 prvič opisal ameriški patolog Ernest Goodpasture (17. oktober 1886 do 20. septembra 1960), tudi tu je šlo za prejšnjo Okužba z gripo). Opisane so bile tudi povezave s pljučno tuberkulozo. Pri Goodpasturejevem sindromu je alergijsko-hiperergična reakcija tipa 2 Autoantitijela (večinoma IgG1 in IgG4, v 1/3 primerov pa tudi IgA in IgM) posebej proti Kolagen tipa IV v kletnih membranah glomeruli (najmanjše enote ledvice, imenovane ledvični korpusklemi), ki jih najdemo tudi v pljučih. To pojasnjuje, zakaj ista avtoprotitelesa uničijo kletne membrane pljuč in ledvic. V pljučih vodi do Krvavitev v pljučno tkivo tudi v in v krvav kašelj. V ledvicah kri prehaja v (primarni) urin in pride do hematurije.

Pri Goodpasturejevem sindromu telo začne tvoriti protitelesa proti bazalni membrani (ki se zato imenujejo protitelesa proti GBM), ki nato na koncu postane eno hude poškodbe ledvic in pljuč vodi.Zaradi prizadetosti ledvic se lahko slej ali prej zgodi, da prizadeta oseba razvije hematurijo, to je kri, ki jo najdemo v urinu in trpi za hipertenzijo (ker je ledvica bistveni del človekovega sistema uravnavanja krvnega obtoka).

diagnoza

Pri Goodpasturejevem sindromu telo začne tvoriti protitelesa proti bazalni membrani (ki jih zato imenujemo protitelesa proti GBM), kar na koncu privede do hudih poškodb ledvic in pljuč. Zaradi prizadetosti ledvic se lahko slej ali prej zgodi, da prizadeta oseba razvije hematurijo, to je kri, ki jo najdemo v urinu in trpi za hipertenzijo (ker je ledvica bistveni del človekovega sistema uravnavanja krvnega obtoka).

Goodpasturejev sindrom se diagnosticira z laboratorijskim odkrivanjem protiteles proti bazični membrani in imunoglobulinskih usedlin na kletnih membranah glomerule, ki jih odvzamejo pri biopsiji ledvic iz ene ali obeh ledvic.

zdravljenje

Osnova zdravljenja Goodpasturejevega sindroma je uporaba zdravila Imunosupresivi, (kot naprimer Ciklofosfamid) in Glukokortikoidi (tj. kortizon) in izmenjavo plazme ("Plazmafereza") Za odstranitev protiteles v obtoku. Preživetje 1 leta starosti v britanski retrospektivi je 100%, preživetje ledvic pa 95%.

Po zadnjih ugotovitvah je učinkovit dodatek k zdravljenju Protitelesaki posegajo v imunološki postopek. Protitelo Rituximab (MabThera®) proti površinskemu antigenu limfocitov B in pre-B limfocitov očitno vodi do bistvenega izboljšanja dolgoročne prognoze.

frekvenco

Goodpasture sindrom, kot vse avtoimunske bolezni, je eden zelo redka bolezen. Ocenjuje se, da na približno milijon prebivalcev 1 trpijo s sindromom dobre paše. Zdi se, da moški prizadenejo nekoliko pogosteje kot ženske. Starost bolnikov je zelo različna, poročali so o primerih od 10 do 90 let. The Vrhunec bolezni, starost, pri kateri ga je dobila večina bolnikov pri približno 30 in približno 60 letih (60-letnice so pogosto ženske, ki so imele bolezen ledvic v nekem trenutku svojega življenja). Glede na kitajsko raziskavo sindroma Goodpasture imajo starejši bolniki večinoma nekoliko blažji potek sindroma Goodpasture.

Potek bolezni

Na začetku bolezni skoraj ni prisotnih ali zelo malo avtoantitelij in zato Tudi simptomi so zelo subtilni. Na urinskem testu lahko že opazite rahlo Mikro matematija ugotovi (tj. da je v urinu že kri, čeprav v tako nizkih koncentracijah, da je ni mogoče videti s prostim očesom, ampak jo je mogoče diagnosticirati le s pomočjo posebnih testnih trakov urina). Vzrok poškodbe ledvic lahko privede do a ledvična hipertenzija pridi, ena visok krvni tlak, ki ga povzroča oslabljeno delovanje ledvickar posledično lahko povzroči simptome in zaplete. V večini primerov pa se podrobna diagnoza začne šele, ko je sindrom Goodpasture že v napredni fazi in se je bolnik odzval Izkašljevanje krvi trpi in to Kri v urinu je zlahka vidna tudi za človeško oko je.

Zaradi teh dveh značilnosti - izkašljevanja krvi in ​​krvi v urinu - naj tudi izkušeni zdravnik takoj pomisli na Goodpasture sindrom, zlasti če odpoved ledvic hitro napreduje.

The Biopsija ledvic (odvzem majhnih vzorcev iz ledvice pri majhnem kirurškem posegu) je najvarnejši način za diagnozo sindroma Goodpasture. Hitro progresivni glomerulonefritis lahko nato odkrijemo v vzorcu ledvic, poslanem v histološki laboratorij. V neposredna imunofluorescenca (Druga možnost, da jo zdravniki pregledajo v histološkem laboratoriju) s fluorescentnimi protitelesi proti človeškemu imunoglobulinu, najdemo linearno fluorescenco na kletni membrani glomerul ("osnovna plošča" ledvičnega tkiva). V redkih primerih prevladuje hitro napredujoča ledvična insuficienca, ne da bi izkašljala kri. Med laboratorijskimi vrednostmi, analiziranimi iz vzorca krvi, se vrednosti ledvic hitro in strmo dvigajo, opazimo pa lahko tudi krožne Protitelesa proti GBM dokazati. Resnost simptomov, ki jih ima pacient, je odvisna od količine protiteles v telesu. Če kašljanje krvi prihaja, je že dosežena napredna stopnja Goodpasturejevega sindroma in sta takojšnja diagnoza in začetek terapije izrednega pomena. V primeru četrtega (= zelo nevihtnega) poteka bolezni se v kratkem času pojavi drug Zadostnost dihanja in odpoved ledvic. Zaradi izgube krvi iz urina pri bolnikih nastane huda anemija (a Anemija). Ker so ledvice vse bolj prizadete, postaneta hipertenzija in ledvična insuficienca bolj izrazita.

V preteklosti je bila bolezen, kot je Goodpasture Syndrome, vedno usodna. Danes pa je po zaslugi sodobnih metod in možnosti današnje medicine možno vsaj vključevanje pljuč dobro ravnajte biti sposoben. Ko pa ledvice postanejo nezadostne, se ne morejo več zdraviti, tako da a Nadomestno zdravljenje ledvicto pomeni dializo ali presaditev ledvice.