Akromegalija

• Ilustracija možganov

Sopomenke v širšem pomenu

Rast hipofize hipofize, rastna motnja

Angleščina: akromegalija, gigantizem hipofize

Opredelitev akromegalije

Pod izrazom Akromegalija eden razume širitev akre (glej spodaj) in notranjih organov zaradi povečane Rastni hormon - izločanje (izločanje somatotropina, izločanje GH (rastnega hormona)).
To prekomerno izločanje se pojavi po končanem raztezku.
Acras so npr. Na primer nos, ustnice, jezik, ušesa, roke, prsti in stopala. Če se ta prekomerna proizvodnja pojavi pred puberteto, tj. Če rast dolžine še ni končana, se razvije velikanska rast, ki jo povzroči hipofiza (gigantizem hipofize).

Več o temi preberite tukaj: Zastojna rast

zgodovino

Ime akromegalija prihaja iz grške akron = točka in mega = velika. Nevrolog Pierre Marie iz Pariza velja za prvega, ki je opisal to klinično sliko.
Konec 19. stoletja je širitev akre (glej definicijo) priznal kot klinično sliko. Vendar obstajajo znaki, da je bila akromegalija Egipčanom že znana v času faraonov.
Obstajajo podobe faraona, ki so upodobljeni z izbočenimi ustnicami, velikimi bradami in štrlečimi nosovi. Takšne značilne anatomske značilnosti akromegalije so takrat veljale za božanske.

Ilustracija možganov

1. Cerebrum (Cerebrum)
2. Cerebellum (Cerebellum)
3. Hrbtenjača
4. Hipofiza (hipofiza)

Pogostost / epidemiologija

Pojav v populaciji

V povprečju je prizadetih približno 40 - 70 od 1 milijona ljudi. Vsako leto zboli približno 3 do 4 osebe na milijon ljudi.

Vzrok akromegalije

Praviloma obstaja adenoma (benigni tumor) sprednje hipofize (to je del možganov, ki proizvaja hormon), ki v veliki meri proizvaja hormon somatotropin.
Adenom je benigni tumor, ki izvira iz celic žlez in jih poskuša posnemati.
V tem primeru raste v sprednjem delu hipofize. V izjemno redkih primerih je tumor lahko tudi maligni (karcinom).
Naslednji vzroki so prav tako redki: prekomerna proizvodnja somatotropina, katerega vzrok leži zunaj sprednje hipofize.
Ker proizvodnjo tega hormona spodbudi tako imenovani GHRH (rastni hormon, ki sprošča hormon) iz hipotalamusa (druga možganska regija), se lahko v zelo redkih primerih tudi tu pojavi povezano s tumorjem.
To povečano sproščanje bi nato vodilo tudi do povečanega sproščanja hormona somatotropina (Rastni hormon) voditi.

Preberite več o temi: Ti simptomi kažejo na tumor hipofize!

Simptomi / pritožbe

Tipični simptomi akromegalija so povečanja in krčenje lobanje, roke in Stopala.
Ta širitev akra je skoraj vedno prisotna, prav tako tudi Zgostitev kože in a Splanchnomegalija (nenormalno povečanje notranjih organov).
Akromegalija se pogosto pojavi pri ženskah Menstrualne nepravilnosti (Motnje mesečnega obdobja).
Pri slabi polovici moških je libido in Erektilna disfunkcija naprej. Pri obeh spolih je povečano znojenje (Hiperhidroza).

Pri bolnikih z Akromegalija izbočene očesne izbokline prav tako padejo na obraz (izrazite supraorbitalne izbokline) naprej.
Širitev nos, Ustnice in jezik vodi do značilnega grudasti jezik.
Glede na velikost adenoma se bo ponovilo zaradi svoje izpodrivne rasti glavobol in opažene motnje vida.

Tudi periferne Živčni sistem lahko vplivamo: obstajajo senzorične motnje (motnje čutnosti) v rokah in nogah ter tudi mišična oslabelost.
35-50% bolnikov bo imelo a Sindrom karpalnega kanala s stiskanjem Mediani živec videl.
Dodatne informacije najdete v naši temi:

• Sindrom karpalnega kanala.

Številni bolniki z obstoječo akromegalijo razvijejo tudi spremembe v Srčnožilni sistem in kot rezultat enega visok krvni pritisk.

Dodatne informacije najdete v naši temi:

• Srčnožilni sistem
• visok krvni pritisk

diagnoza

Kot pri vsakem postopku za postavitev diagnoze lahko tudi anamneza (anamneza) zagotavlja informacije:

• Ali stari obroči še vedno ustrezajo, se je spremenila velikost čevljev?

• Pri tem lahko pomaga primerjava s starimi fotografijami.

V endokrinologiji (preučevanju hormonov) lahko v krvi merimo različne ravni:

• IGF 1 v plazmi: ker IGF 1 stimulira somatotropin (STH), odraža ravni STH
• Bazalna raven STH: ustvariti je treba dnevni profil, ker se STH sprošča v različnih koncentracijah v različnih obdobjih dneva (večinoma ponoči)
• Vrednosti STH v testu TRH in LHRH: preizkuša se, ali lahko rastni hormon patološko stimuliramo (tj. Patološko); Hormoni TRH (spodbujajo izločanje TSH, ki stimulira ščitnico) in LHRH (spodbuja izločanje LH in FSH, ki pri moških vplivajo na zorenje semenčic, pri ženskah pa jajčne celice) beležijo funkcijo sprednje hipofize (HVL) z merjenjem koncentracije prizadetih hormonov (TSH, FSH in LH). Če se koncentracija ne dvigne, pride do motnje sprednje hipofize (HVL).

Terapija za akromegalijo

Je to tisto glavni vzrok okoli a benigni mikroadenomi (majhen adenom) ga je mogoče kirurško odstraniti.
Približno 90% primerov je klinično ozdravljenih. Če pa je adenom hipofize večji od 10 mm (makroadenoma = velik adenom), ga lahko tudi kirurško odstranimo, vendar ga lahko v celoti odstranimo le v približno 60% primerov.

Rezultat je viden takoj po operaciji, ker raven IGF 1 pade. Klinični simptomi pa se v tednih in mesecih le počasi umirijo.

Pri bolnikih, pri katerih operacija ni možna ali če kirurško zdravljenje ne uspe, lahko terapija s sevanjem pomaga. V ta namen z uporabo CT (računalniška tomografija) ali MRI (magnetna resonančna tomografija) Za vsakega pacienta se ustvarijo posnetki in s pomočjo računalniškega programa individualno prilagojeni načrti sevanja. Sem spadajo moč, lokacija in pogostost sevanja. Vendar pa se polni učinek pojavi šele po nekaj letih.

Uporablja se lahko tudi terapija z zdravili. To je z. Npr., Ki se uporablja, kadar operacije ali sevanja ni mogoče izvesti ali se pripravlja na oboje.
Bo Somatostatin analogi (Snovi, ki ustrezajo somatostatinu in imajo enak učinek: oktreotid, lanreotid) in Dopaminski agonisti (Snov, ki ima enak učinek kot dopamin; Dwiropamin je predhodnik adrenalina).

The Somatostatin-Analogi pri mnogih bolnikih privedejo do zmanjšanja ravni STH (80-95%).
Pri polovici bolnikov se adenom celo skrči.
Kot pomanjkljivost vidi se, da se hormon vbrizga pod kožo in je relativno drag. Vendar pa se vse pogosteje injicira tudi v mišico, kjer ima depo učinek 2-4 tedne.
Težave, ki vplivajo na prebavila (npr. Driska), se lahko pojavijo na začetku terapije. Ena od prednosti pa je, da je mogoče učinek oceniti hitro (v nekaj urah).

Na Dopaminski agonisti na žalost nagovarjajo le približno 25% bolnikov. Tudi agonist dopamina ne more povzročiti krčenja adenoma. Učinek je mogoče oceniti v nekaj tednih (6-8).

Sorodnik nov razvoj je antagonist receptorjev, ki preprečuje učinek STH na stični točki (receptorju) hormona. Torej ne vodi k neposrednemu znižanju koncentracije STH. Tako kot druga zdravila se uporablja tudi, kadar kirurško zdravljenje ali sevanje bodisi ni bilo učinkovito bodisi ni mogoče.

napoved

Če lahko benigni tumor operiramo, je verjetnost popolnega celjenja odvisna od njegove velikosti.
Učinkovita stopnja ozdravitve mikroadenomov je 90%, pri makroadenomih še vedno 60%.