Bolezni krvi / hematologija

opredelitev

Hematologija je specializirano področje interne medicine, ki se ukvarja zlasti z učenjem zdrave funkcije krvnega sistema in posledično bolezni v krvi. Hematologija je eno izmed bolj zapletenih področij interne medicine, saj je znanje o okvari krvnega sistema v začetnih terapevtskih fazah, običajno pa gre za najfinejše celične procese, ki še niso popolnoma razumljeni.

Sledi pregled najpomembnejših bolezni v hematologiji.

Hemato-onkologija

V nekaterih klinikah je področje hematologije in onkologije (poučevanje razvoja tumorja) združeno v nadrejeno specialistično področje hemato-onkologije, saj se hematologija ukvarja zlasti z različnimi oblikami levkemije (krvni rak) in limfomi (rak bezgavke).

Najpomembnejše hemato-onkološke bolezni vključujejo:

• akutna mieloidna levkemija
• kronična mieloidna levkemija
• akutna limfoblastična levkemija
• kronična limfocitna levkemija
• Limfom

Epidemiologija

Skupno bolezni hematološke oblike oz. Bolezni v krvi nekako redko. So izjema Anemija. Te so relativno pogoste, še posebej Anemija pomanjkanja železa kar predstavlja do 80% anemije. The levkemija in Limfom sestavljajo razmeroma majhen delež skupnih bolezni. Njihov frekvenčni vrh je približno 1-2 na 100.000 primerov letno. Večina levkemij se pojavi v srednji do stari starosti. Izjema je akutna limfoblastična levkemija, ki je najpogostejša Levkemija pri otrocih je.

Glavne bolezni krvi

Motnje trombocitov

Skupaj z eritrociti in levkociti so trombociti sestavni deli krvi.

Tu najdete podrobne informacije o trombocitnih boleznih :

• Trombofilija
• Trombocitopenija
• Trombocitoza

Imate povečano nagnjenost k krvavitvam? Mogoče Werlhofova bolezen stoji za vašimi očitki. Izvedite več na: Werlhofova bolezen - je ozdravljiva?

Trpljenje faktorja 5; Pomanjkanje beljakovin C

Bolezen faktorja 5, znana tudi kot odpornost proti APC, je bolezen, ki vpliva na koagulacijski sistem telesa. Koagulacijski sistem zagotavlja, da se v primeru poškodbe kri strdi, krvavitev ustavi in ​​se rana lahko zaceli.
Tako imenovani faktor 5 je specifičen protein, ki je v veliki meri odgovoren za strjevanje krvi. V klinični sliki bolezni faktorja 5 je mutacija gena, ki je odgovoren za izražanje tega dejavnika. Faktor je zaradi te mutacije še vedno prisoten, vendar ga ni mogoče več razgraditi s tako imenovanim "aktiviranim proteinom C". Aktivirani protein C ali na kratko APC običajno zagotavlja, da se kri ne strdi prehitro in močno s cepljenjem faktorja 5 in s tem postane neučinkovita.

Več o temi preberite tukaj:

• Trpljenje faktorja 5
• Pomanjkanje beljakovin C

Talasemija

Talasemija je dedna bolezen rdečih krvnih celic. Homoglobin, beljakovinski kompleks, ki vsebuje železo, je odgovoren za sposobnost vezanja rdečih krvnih celic na kisik. Ne tvori se v zadostnih količinah ali se vse bolj razgrajuje, kar ima za posledico pomanjkanje hemoglobina.

Glede na resnost talasemije je resna klinična slika, ki je, če ne zdravimo, v zgodnjem otroštvu smrtna. Talasemija je še posebej razširjena v sredozemski regiji. Od tod tudi izvira njegovo ime, saj talasemija pomeni nekaj takega, kot je »sredozemska anemija«. Še posebej so prizadeti ljudje na območjih nekdanje malarije, na primer na Malti, na Cipru, v Grčiji in na Sardiniji. To je zato, ker ima blaga oblika talasemije evolucijsko prednost pri boleznih z malarijo. Genetske okvare rdečih krvnih celic preprečujejo razmnoževanju povzročiteljev malarije v rdečih krvnih celicah. Kot rezultat tega so imeli ljudje prednost preživetja in talasemija se je lahko v času evolucije uveljavila še naprej.

Več informacij o temi preberite tukaj: Talasemija

Anemija

Anemija je pogost simptom. Anemijo lahko razdelimo na različne oblike:

• Anemija pomanjkanja železa
• megaloblastična anemija
• perniciozna anemija
• hemolitična anemija
• aplastična anemija

V ustrezni temi lahko izveste več o diagnozi, vzroku in specifični terapiji.

Simptomi

Simptomi hematoloških bolezni / bolezni v krvi so pogosto zelo nespecifični in se kažejo predvsem kot:

• bledica
• utrujenost
• Slaba koncentracija
• Zmanjšanje zmogljivosti
• povečana dovzetnost za okužbe in
• povečana nagnjenost k krvavitvam.

napoved

Prognoze hemato-onkoloških bolezni / bolezni v krvi, tako kot različne klinične slike, so zelo različne. Ali je prognoza ugodna ali neugodna, je vedno bolj odvisno od tega, katere natančne spremembe so prisotne na genetski ravni in katere že obstoječe bolezni obstajajo. Na podlagi teh informacij lahko hematolog / onkolog oceni verjetnost zdravljenja krvne bolezni. Posebne kromosomske spremembe celo spodbujajo celjenje na primer levkemije, saj se zdravila lahko proizvajajo ciljno, ki preprečujejo te procese, ki spodbujajo raka.

Rehabilitacija / profilaksa

V tem smislu resnično ni profilaksa proti hematološkim boleznim. V okviru železo in Pomanjkanje vitamina seveda lahko vzamete dodatke železa in / ali vitaminov, da preprečite pomanjkanje. Profilaktičnih ukrepov proti razvoju levkemije ni, saj razvoj levkemije temelji na spremembi genske sestave, na to pa (še) ne moremo vplivati. Nekateri Oblike limfoma nastanejo v povezavi z virusnimi boleznimi. En primer je tako imenovani Burkittov limfom, ki ga sestavlja ener Okužba z virusom HI lahko nastanejo. Najnovejše raziskave kažejo, da se vedno več oblik raka pojavlja kot posledica virusnih okužb. Vendar so ti rezultati še v začetni fazi raziskav. To je pomembno med kemoterapija se izvaja natančen nadzor nad bolnikovim statusom okužbe in če je okužba prisotna, se to obravnava na široko. Nezdravljena okužba lahko v nekaj dneh pri bolniku z imunosupresijo povzroči smrt. Bistvo profilaktičnega zdravljenja vključuje kemoterapijo. To pomeni, da je treba zdraviti stranske učinke kemoterapije. Sem spadajo zgoraj omenjene spremljajoče motnje, kot so Ledvice in Poškodba jeter. Tako celostna terapija ne temelji samo na načelih hemato-onkološkega zdravljenja, temveč temelji na interdisciplinarnem načelu zdravljenja, v katerem je vključeno veliko število različnih strok.

Povzetek

The Hematologija / poučevanje bolezni v krvi se ukvarja z zdravim in okvarjenim delovanjem našega krvnega sistema. Hematološke bolezni so zelo raznolike in zapletene. Najpomembnejše bolezni vključujejo levkemijo, limfom, anemijo, motnje tvorbe hemoglobina in bolezni skladiščenja. Zdravljenje teh bolezni je na eni strani lahko zelo nezapleteno, na drugi pa tudi zelo kompleksno. Še posebej, ko gre za Terapija hemato-onkoloških boleznikot levkemija in limfom. Kemoterapija in kemoradioterapija sta pomembna stebra konceptov hemato-onkološke terapije in sta danes ključnega pomena za doseganje kurativnega uspeha. Prognoza hematoloških bolezni je zelo spremenljiva in je odvisna od številnih genetskih dejavnikov. Na njih ni mogoče podrobno vplivati. Za proces terapije so pomembne le informacije o spremembah. Konec koncev je hematologija področje, na katerem raziskovalni spekter še zdaleč ni izčrpan. V prihodnosti bo na tem področju zagotovo veliko sprememb, ne samo na hematologiji / onkologiji, ampak tudi v celotno zdravilo se bo spremenil.