Vzroki za trombocitopenijo

uvod

Trombocitopenija opisuje klinično sliko, v kateri se zmanjša število trombocitov (krvnih ploščic) v krvi. Vzroke lahko na splošno razdelimo na dve kategoriji. Bodisi pride do motnje v kostnem mozgu, tako da se tvorba trombocitov zmanjša, ali pa pride do povečanega razpada, kar je povezano s skrajšano življenjsko dobo trombocitov. Trombociti igrajo pomembno vlogo pri strjevanju krvi. Iz tega sledi, da je prvi simptom pomanjkanja majhna, spontana krvavitev v kožo in sluznico.

Preberite več o temi: Trombocitopenija

Kateri so možni vzroki trombocitopenije?

Vzgojne motnje:

• Fanconijeva anemija

• Strupeno zaradi zdravil, sevanja ali kemikalij

• Okužbe

• Rak - zlasti akutni rak bele krvi (akutna levkemija), rak bezgavke in kostne metastaze

• Osteomieloskleroza

• Pomanjkanje folne kisline ali vitamina B12

Skrajšana življenjska doba:

• Protitelesa na trombocite zaradi

  • Idiopatska imunska trombocitopenična purpura (ITP)

  • Tumorji, avtoimunske bolezni, HELLP sindrom

  • Zdravila, krvni izdelki

• Povečana poraba zaradi

  • mehanske poškodbe

  • Hemolitični uremični sindrom

  • povečana koagulacijska aktivnost

  • Povečanje vranice

Poiščite vse o temi tukaj: Zmanjšano število trombocitov.

Prirojene motnje v izobraževanju

Edina prirojena motnja proizvodnje trombocitov je Fanconijeva anemija. Podeduje se kot avtosomno recesivna lastnost in oslabi celoten kostni mozeg. To pomeni, da niso samo trombociti izčrpani, ampak tudi vse ostale krvne celice, ki jih tvori kostni mozeg. Gre za redko bolezen, ki se še naprej povezuje s spremembami v okostju in organih. Pogosto so pacienti precej majhni in imajo majhen obseg glave.

Približno polovica vseh bolnikov s Fanconijevo anemijo bo v nekem trenutku svojega življenja razvila maligne bolezni krvnega sistema, kot je rak bele krvi (levkemija). Otroci z anemijo Fanconi kažejo simptome, kot so utrujenost, krvavitve na koži ali sluznici in pogoste okužbe. Te simptome je mogoče razložiti s poškodbo kostnega mozga. Iz tega sledi, da se zelo hudih okužb in možganskih krvavitev pri teh bolnikih zelo boji. Terapija je sestavljena iz preverjanja krvne slike v primernih intervalih in po potrebi nadomeščanja manjkajočih krvnih komponent s krvnimi pripravki.

Ta članek vas lahko zanima tudi: Anemija

Pridobljene izobrazbene invalidnosti

Obstajajo različne pridobljene motnje tvorbe trombocitov. Večina temelji na poškodbah kostnega mozga, kar omejuje proizvodnjo trombocitov. Zdravila, kot so kemoterapevtska zdravila, lahko povzročijo to škodo, ki jo je treba sprejeti, da se bomo lahko proti tumorskim celicam ustrezno borili.

Sevanje, ki je pomembno tudi pri zdravljenju tumorjev, lahko poškoduje tudi kostni mozeg. Sam rak, pa tudi druge maligne bolezni kostnega mozga, kot je osteomieloskleroza, lahko privedejo do vzgojnih motenj. V to skupino spadajo tudi nekatere kemikalije, kot je benzen, ki se uporablja v topilih.

Poleg strupenih vzrokov imajo vlogo tudi okužbe, kot je virus HI. Virus napada predvsem imunske celice, ki vsebujejo določeno značilnost na njihovi površini. To ima za posledico strašno imunsko pomanjkljivost pri teh bolnikih. Poleg tega bolniki razvijejo tudi trombocitopenijo.
K pridobljenim motnjam v izobraževanju spadajo tudi avtoimunske bolezni, to so bolezni, pri katerih lastne strukture telesa napada imunski sistem. Pri tej skupini bolezni se imunske sisteme borijo za potomce trombocitov, da se ne morejo več razviti v trombocite.

Skrajšana življenjska doba: reakcije protiteles

Reakcijo protiteles proti trombocitom brez katere koli druge osnovne bolezni opisuje klinična slika Idiopatska imunska trombocitopenična purpura (ITP). Pri tej bolezni telo proizvaja posebne beljakovine (protitelesa) proti trombocitom, ki jih imunski sistem prepozna in razgradi. Kot rezultat, se stopnja trombocitopenije razlikuje. Zaenkrat še ni dovolj razjasnjeno, kako se pojavlja ta napačna usmeritev reakcije telesa. Verjamejo, da jo povzročajo mondenske virusne okužbe dihal.

Pomembno je opozoriti, da je ITP najpogostejši vzrok nagnjenosti krvavitev pri otrocih. Kako močna je ta tendenca krvavitve, je odvisno od števila trombocitov, ki so še prisotni. Morda so bolniki, ki simptomov sploh ne kažejo, vse do pacientov, ki so po telesu pokriti z majhnimi krvavitvami (petehije). Povečanje vranice je precej netipično. Za diagnozo ITP se opravi krvni test. Značilno je izolirano zmanjšanje trombocitov brez drugih krvnih celic, ki kažejo nepravilnosti. Številne predhodnice trombocitov najdemo v kostnem mozgu, saj telo opazi pomanjkanje trombocitov in kostni mozeg spodbuja povečano proizvodnjo.

Poleg tega lahko protitelesa proti trombocitom odkrijemo s posebnimi metodami. Pomembno je, da je ITP diagnoza izključenosti. To pomeni, da je treba pred postavitvijo diagnoze izključiti vse druge možnosti za to trombocitopenijo. Terapija je odvisna od resnosti trombocitopenije. Bolnike brez simptomov lahko spremljamo brez nadaljnjega zdravljenja. Simptomatski bolniki se na začetku zdravijo z visokimi odmerki glukokortikoidov. Če to ne vodi do uspeha, je mogoče razmisliti o uporabi imunosupresivov ali imunoglobulinov. Če v vranici pride do povečanega razpada trombocitov, je odstranjevanje vranice lahko druga terapevtska možnost.

Trombocitopenija, ki jo povzroči reakcija na protitelesa, lahko sproži tudi osnovna bolezen. Primeri takšnih osnovnih bolezni so rak limfnih žlez, kronična limfocitna levkemija, avtoimunske bolezni, kot so sistemski eritematozni lupus ali sindrom HELLP, ki se pojavi med nosečnostjo.

Tretja skupina protitelesnih reakcij je tista, ki jo sproži dajanje zdravil ali krvnih pripravkov. Ko se določena vrsta heparina daje za redčenje krvi, se lahko posebna protitelesa kombinirajo s trombociti in heparinom. To vodi do trombocitopenije in v hudih primerih do tromboze. Po transfuziji krvi lahko bolniki, ki so že prišli v stik z zunanjo krvjo, na primer po nosečnosti ali prejšnjih transfuzijah krvi, razvijejo protitelesa proti lastnim trombocitom, kar jih prizadene.

Aktivacija koagulacije

Prekomerna aktivacija koagulacije se pojavi na primer kot zaplet pri šoku ali sepsi (kolokvijalno zastrupitev s krvjo), pri operacijah na določenih organih ali pri razpadu tumorja. Strjevanje postane prekomerno aktivirano in nastane veliko število majhnih krvnih strdkov. Te nato blokirajo majhne žile, kar lahko privede do pomanjkanja krvi iz različnih organov z naknadnim uničenjem tkiva. Ker se trombociti in drugi dejavniki koagulacijskega sistema porabijo v zelo kratkem času, se lahko v naslednji fazi pojavijo povečane krvavitve.

Krvni test kaže na pomanjkanje trombocitov zelo zgodaj. Terapija je sestavljena iz zdravljenja osnovne bolezni. V zgodnjih fazah aktivacije koagulacije lahko redčenje krvi prekine kaskado. V poznejših fazah krvi ne smemo redčiti, saj že obstaja povečano tveganje za krvavitev, ki bi se le še poslabšalo. Med temi fazami lahko preko vene nadomestimo svežo plazmo in nekatere dejavnike v sistemu koagulacije. Kot preventivni ukrep je treba predhodno izvesti redčenje krvi s heparinom pri bolnikih, pri katerih obstaja tveganje aktiviranja koagulacije.

Poiščite več o temi: Motnja krvavitve

Mehanske poškodbe trombocitov

Trombociti se lahko poškodujejo, če pridejo v stik s površinami, ki niso telesne. Mehanski srčni zaklopki so primer. Običajno so sestavljeni iz kovine in se uporabljajo kot nadomestek obolelega srčnega zaklopka. Ker se mehanski ventili ne premikajo kot običajni srčni zaklopki, se trombociti lahko poškodujejo. Umetna površina lahko povzroči tudi mehanske poškodbe trombocitov.
Drugi primer, ko kri pride v stik s tujimi materiali, je med dializo. Med postopkom se kri bolnikov s hudo ledvično boleznijo črpa skozi poseben stroj in filtrira s pomočjo membrane. Pri zdravih ljudeh to funkcijo prevzamejo ledvice. Tu trombociti pridejo v stik z zunanjo površino in se lahko v tem procesu poškodujejo.

Preberite več o temi: dializa

Motnje distribucije

Motnjo distribucije lahko sproži povečana vranica (splenomegalija). Trombociti so združeni v vranici, kar pomeni, da se nabirajo v tkivu vranice in zato niso na voljo za preostali obtok telesa in strjevanje krvi. Vzorec krvi bi povzročil trombocitopenijo, ker trombocitov v vranici ni mogoče izmeriti. Trombociti se nato razgradijo v vranici. Ta razčlenitev lahko prevzame veliko hitrost zaradi velikega števila trombocitov v tkivu vranice. Drugi vzrok motnje v distribuciji trombocitov je uporaba anestezije, kar vodi v hipotermijo.

Laboratorijski artefakt / psevdotrombocitopenija

Če v laboratoriju odkrijemo trombocitopenijo, ne da bi prej opazili kakršne koli simptome, je lahko prisotna psevudotrombocitopenija. To ima lahko tri vzročne razloge. Sprva se lahko trombociti naberejo v krvni cevi, kar pomeni, da jih merilne naprave v laboratoriju ne morejo zaznati. To aglomeracijo lahko povzroči napačna tehnika pri odvzemu krvi.
Druga možnost je prisotnost določenih beljakovin (od EDTA odvisnih aglutininov) v krvni cevi, ki se vežejo na trombocite in tako pripeljejo do strjevanja. V drugem primeru gre za kopičenje belih krvnih celic in trombocitov. Torej pride tudi do gruče in rezultat je spet manjša merljiva vsebnost trombocitov v krvi.
Tretji razlog za psevdotrombocitopenijo je prisotnost tako imenovanih velikanskih trombocitov. Prisotnost velikanskih trombocitov je lahko prirojena ali posledica različnih bolezni, ki vplivajo na hematopoetski sistem. Namesto trombocitov nastanejo brezhibni velikanski trombociti, zato se število trombocitov v laboratoriju zmanjša. Psevdotrombocitopenijo lahko razkrijemo z uporabo različnih prevlečenih epruveta (citratnih cevi) ali z določitvijo časa krvavitve.

alkohol

Močno uživanje alkohola lahko privede do zmanjšanja proizvodnje trombocitov v kostnem mozgu. To ne moti samo proizvodnje trombocitov, ampak tudi celotnega kostnega mozga. Kot rezultat, so lahko vse krvne celice izčrpane. Bolnika nato privabijo simptomi, kot so utrujenost, majhne krvavitve in dovzetnost za okužbe. Mehanizem je verjetno podoben mehanizmu trombocitopenije, ki jo povzroča zdravila. Vendar še vedno potekajo raziskave, v katerih natančne mehanizme alkohol moti, da lahko poškoduje kostni mozeg.

Dolgoročni učinki težkega alkoholizma lahko vključujejo rak bele krvi ali drugo bolezen kostnega mozga. Drugi mehanizem, v katerem lahko prekomerno uživanje alkohola privede do trombocitopenije, je razvoj ciroze jeter. Cirozo jeter povzroča dolgotrajna poškodba jeter zaradi strupenih snovi, kot je alkohol. Ker ciroza jeter poškoduje jetrne celice, se zmanjša tudi sposobnost proizvajanja različnih snovi. Zaradi tega lahko jetra proizvajajo le pomemben rastni faktor za trombocite v manjši meri, kar vodi v zmanjšano proizvodnjo trombocitov v kostnem mozgu.

Preberite več o temi: Posledice alkohola