Anatomija-Leksikon

Antitripsin alfa-1

uvod

Alfa-1-antitripsin je ena od beljakovinskih struktur, to je beljakovin, ki plavajo v krvnem serumu. Ime izvira iz raziskav, ki se uporabljajo za identifikacijo teh beljakovin. Pri a Elektroforeza v serumu ti proteini so v skupini alfa-1.

Alfa-1-antitripsin je antagonist tripsina, encima, ki razgrajuje beljakovine. Ta tripsin, ki je škodljiv v krvi, tako zavira antitripsin alfa-1. Ker alfa-1-antitripsin ne zavira samo tripsina, ampak tudi druge encime, ga imenujemo tudi zaviralec proteaze.

Več informacij najdete tukaj: Tripsin

Vloga, funkcije in uporabe alfa-1-antitripsina

Alfa-1-antitripsin je zaviralec encimov, ki ločujejo beljakovine. Spada med beljakovine Družina Serpinki so kodirani na serpine gene.

Encimi, ki ločujejo beljakovine, kot je tripsin, so pomembni pripomočki pri prebavi, medtem ko so v krvi škodljivi. Serumske beljakovine v krvi, ki jih telo potrebuje, se lahko uničijo in to prepreči alfa-1-antitripsin.

Serumski proteini so velika skupina različnih beljakovin, ki jih lahko v študijah razdelimo na različne podskupine. Med drugim imate Naloge v imunski obrambi in Strjevanje krvi telesa. Večina teh beljakovin nastaja v jetrih. A povečana razgradnja encimov bi imela številne škodljive posledice za ljudi.

Ker ne gre samo za tripsin, je bolj splošno ime zaviralec proteaze. Poleg antitripsina alfa-1 obstaja še veliko drugih zaviralcev proteaze. Proteaze so tudi del strjevanja krvi in mnogih drugih procesov v telesu.

Zaviralci proteaze lahko tudi uporabljamo medicinsko postati. Določeni zaviralci trombina, tj. Snovi, ki preprečujejo strjevanje krvi, se lahko uporabljajo kot profilaksa za srčni napad. Zdravila s področja zaviralcev proteaz se lahko uporabljajo tudi pri nekaterih virusnih boleznih.

Količina antitripsina alfa-1 v krvi se poveča, ko se telo okuži. Kot del reakcije akutne faze se alfa-1-antitripsin vse bolj tvori in tako lahko zmanjša prekomerno imunsko reakcijo in učinek nevtrofilcev, kar bi sicer vodilo v uničenje telesnega lastnega elastina.

Mutacija v serpinskih genih lahko privede do okvarjenega antitripsina alfa-1, ki obogatena v telesu in ima toliko škodljivih posledic za prizadete.

Poleg tega ima pomanjkanje antitripsina alfa-1 številne posledice, saj strjevanje krvi in imunski sistem razvijeta motnje. Genetska bolezen je še posebej razširjena v severozahodni Evropi.

Do zdaj alfa-1-antitripsina ni mogoče umetno proizvajati. Vendar pa ga je mogoče izvleči iz krvnega seruma zdravih ljudi in koncentrirati, da pomaga pri pomanjkanju. Alfa-1-antitripsin ima daljnosežne funkcije v človeškem telesu, pomanjkanje pa ima daljnosežne posledice.

Kakšne so normalne vrednosti alfa-1-antitripsina?

Alfa-1-antitripsin lahko določimo v krvi. Normalni razpon je med 83 in 199 miligramov na deciliter. Povečanje ni nujno, da je patološko, lahko pa se pojavi tudi med nosečnostjo. Normalni razpon je vedno čista statistika. Ni vsak človek, katerega vrednosti so različne, samodejno bolan. Nekateri ljudje imajo vse življenje različne vrednosti in nikoli ne kažejo simptomov. Takšna laboratorijska vrednost lahko služi le kot podporna diagnoza in ne kot edina podlaga diagnoze.

Kaj meri hitri test?

Hiter test lahko uporabimo za odkrivanje nenormalne variante antitripsina alfa-1. Ta varianta ne more izpolniti svoje običajne funkcije in tako učinkovito privede do pomanjkanja antitripsina alfa-1. Test deluje s preprostim vzorcem krvi s prsta, rezultat pa je na voljo po nekaj minutah.

Vendar s testom izključena je le prisotnost te okvarjene variante bo in na splošno bolezen pomanjkanja.

Preberite tudi članek: Antitripsinski test Alpha-1.

Kje se izdeluje antitripsin Alpha-1?

Alfa-1-antitripsin nastaja v človeških jetrih in nato izstopi skozi kri. Alfa-1-antitripsin je kodiran na genih skupine serpine na štirinajstem kromosomu. Geni se berejo v jetrnih celicah in ribosomi prevajajo v aminokisline. Nato je treba verigo aminokislin ustrezno zložiti, da nastane alfa-1-antitripsin. Med vnetnimi reakcijami postanejo jetrne celice bolj aktivne in poveča se proizvodnja številnih snovi, vključno z alfa-1-antitripsinom.

Kaj se zgodi s pomanjkanjem antitripsina alfa-1?

Antitripsin alfa-1 deluje prek dveh različnih sistemov.

Ena od posledic je oprijem okvarjenega alfa-1-antitripsina na mestu izvora. Nepravilna beljakovina se nabira v jetrih in jetra ne morejo več ustrezno opravljati svojih drugih nalog. To lahko pri novorojenčkih povzroči hude poškodbe jeter, cirozo jeter. Prizadeti ljudje so pogosto odvisni od organa darovalca. Ciroza jeter lahko privede do raka jeter, pa tudi do izgube delovanja jeter.
Rezultat tega nabiranja v jetrnih celicah je pomanjkanje antitripsina alfa-1 v preostalem delu telesa. To je drugi vzrok simptomov pri genetski motnji. Ponavadi alfa-1 zavira antitripsin Elastaza, tripsin, kimotripsin, trombin in Plazmin. Prekomerna aktivnost teh encimov ima številne posledice. Povečana količina elastaze vodi do razpada elastina v alveolih, kar jih uniči, prizadeta oseba pa razvije pljučni emfizem. Zato so prizadeti pogosto napačno identificirani z a kronični bronhitis diagnosticiran. Eno zdravljenje vključuje nadomestno zdravljenje z antitripsinom alfa-1 in terapijo za simptome. Poškodba jeter se pojavi le pri približno dvajsetih odstotkih prizadetih, medtem ko poškodbe pljuč vedno ostanejo po daljšem poteku bolezni.

Preberite tudi o tem: Pomanjkanje antitripsina alfa-1

Vzroki za zvišanje ravni antitripsina

Povišane ravni antitripsina alfa-1 v krvi ali blatu imajo lahko različne vzroke. Vseh vzrokov ni mogoče oceniti kot patološke.

Med nosečnostjo imajo ženske zaradi sprememb hormona pogosto višje ravni antitripsina alfa-1.
Umetna sprememba hormonov kot del estrogenske terapije lahko povzroči tudi povečanje.
Povišanje ravni alfa-1-antitripsina v blatu kaže na eno Prepustnost črevesne sluznice. To lahko kaže na alergije ali intoleranco na gluten ali se pojavijo v primeru akutnega ali kroničnega vnetja črevesja.
Raven alfa-1-antitripsina v krvi se poveča, ko pride do vnetja v telesu kot del reakcije akutne faze.
Tudi antitripsin alfa-1 narašča pri tumorskih boleznih, zlasti pri bronhialnem karcinomu. Alfa-1-antitripsin v Dolgotrajna kontrola, ki se uporablja kot tumorski marker postati.

Povečanje je torej običajno akutna sprememba in ni, tako kot pomanjkanje, genetsko. Spremembe so spremenljive in se ponavadi vrnejo neodvisno.

Alfa-1 antitripsin v blatu

Nespecifični inhibitor proteaze alfa-1-antitripsin najdemo v krvi vseh ljudi. Pri vnetnih reakcijah se poveča antitripsin alfa-1. Če je črevesna sluznica prepustna, se lahko izgubi alfa-1-antitripsin in v blatu odkrije alfa-1-antitripsin.

Na ta način je mogoče preveriti kakovost črevesne sluznice brez biopsij in drugih invazivnih ukrepov. Takšna poškodba črevesne sluznice ima lahko različne vzroke. Zvišane vrednosti so možne z alergijskimi reakcijami in intoleranco na gluten. Tudi s kroničnim vnetjem črevesja, kot je Ulcerozni kolitis ali Crohnova bolezen, možne so povečane vrednosti.

V akutnih primerih črevesnega vnetja lahko odkrijemo tudi antitripsin alfa-1. Toda redčenje blata zaradi driske lahko povzroči lažno nizke vrednosti. Pri kroničnem črevesnem vnetju lahko antitripsin alfa-1 uporabimo za dolgotrajno obvladovanje bolezni. Normalni razpon antitripsina alfa-1 je na pod 0,27 mg na gram blata. V nekaterih primerih lahko izguba skozi blato povzroči tudi simptome pomanjkanja v preostalem delu telesa.

Posledice spremenjene ravni antitripsina

Povečanje antitripsina alfa-1 ima za telo skoraj nobene negativne posledice in je normalen odziv na nenormalne procese v telesu. Sprememba vrednosti je pokazatelj možnih patoloških procesov v telesu, kar posledično vodi do bolezenskih simptomov. V tem primeru je treba opraviti nadaljnjo diagnostiko, da bi ugotovili razlog za povečanje.

Antitripsin alfa-2

Alfa-2-antitripsin v tej obliki ne obstaja. Vendar pa v Gelna elektroforeza, ki daje alfa-1-antitripsinu ime, tudi alfa-2 frakcija. Beljakovine, ki jih lahko najdemo v tej frakciji, se med različnimi vnetnimi reakcijami v telesu povišajo. Nekateri od teh beljakovin sodijo med proteine akutne faze. Lahko je vzrok za povečanje Nekroza tkiv, akutna Okužbe, Avtoimunske bolezni, vnetno Bolezen črevesja in Tumorji biti. Torej je porast pogosto podoben povečanju frakcije alfa-1. Porast je še posebej močan nefrotski sindrom, saj je relativna vrednost, ostali proteini pa se izgubijo skozi obolelo ledvico. Znižane vrednosti najdete na Poškodba jeter in eno povečana izguba krvi.