Tourettov sindrom

• Nevarnost:

Sopomenke v širšem pomenu

• Sindrom Gilles de la Tourette
• Tourettova bolezen / motnja
• posplošena tična bolezen z motoričnimi in vokalnimi tiki

Medicinsko: Myospasia impulsiva

opredelitev

Kot Tourettov sindrom označuje nevrološko-psihiatrično bolezen, ki jo povzroča mišična (motor) in jezikovno (samoglasniki) Tiki je značilen, vendar se ne smejo pojaviti hkrati. Tourettov sindrom je pogosto povezan z vedenjskimi motnjami.

Tiki so preprosti ali zapleteni, nenadni, kratkotrajni, neprostovoljni ali pol-prostovoljni gibi ali hrup in vokalizacije.

Epidemiologija

Frekvenca za Tourettov sindrom v splošni populaciji leži med 0,03% in 1,6%, obstajajo tudi študije z vrednostmi med 0,4% in 3,8% daje. To kaže na različno pogostost bolezni pri različnih populacijah. Tourettov sindrom se na primer zdi veliko manj pogost med Afroameričani in se redko pojavlja v podsaharski Afriki. Vendar je Tourettov sindrom mogoče najti v vseh kulturah, čeprav z različnimi frekvencami. Na splošno pa lahko rečemo, da je prizadetih približno 1% vseh mladih po vsem svetu.

V Nemčiji je tako 0,2% - 1,5% splošne populacije, pri čemer so moški trikrat pogosteje prizadeti kot ženske.

zgodovino

Bolezen je bila 1825 prvič mimo Žan Itard, francoski zdravnik in pedagogi (1774-1838), omenjeno v medicinski literaturi. Opisal je vidno vedenje Marquise de Dampierreki imajo od svoje 7 leta zapletene samoglasnike Tiki ki so vključevala čudna gibanja, čudne zvoke in pogosto nespodobne izraze. Zaradi takšnega ravnanja se je morala umakniti iz javnega življenja in osamljena umrla v starosti 86 let.

Ime Tourettov sindrom gre k francoskemu nevrologu (Poglej tudi nevrologije) George Gilles de la Tourette, ki je 60 let pozneje objavil študijo Marquise de Dampierre in osem drugih bolnikov, ki trpijo za podobnimi tiki. Študija je bila naslovljena: "Etude sur unefection neruse caracterisée par l'inkoordinacija motrice accompagnée d'écholalie et de coprolalie de la Neurologie, paris 9, 1885, 19–42 in 158–200 „Dr. Tourette je živčno bolezen opisal kot "Maledie des Tics.“

Tudi Mozart in André Malraux naj bi trpeli zaradi Tourettovega sindroma.

vzroki

Vzrok za nastanek Tourettov sindrom ni jasno. Vendar pa so napake v sistemih Možgani kot to Bazalni ganglijiki nosijo glasnik (Oddajnik) Imejte dopamin. Oddajniki so snovi, ki služijo za oddajanje signalov v možganih in so pri Tourettejevem sindromu preveč aktivne. Tezo podpira dejstvo, da antagonisti dopamina (Antagonisti dopamina) zmanjšati tike, medtem ko snovi, ki posnemajo učinke dopamina (Dopamimetici) in tako povečajo učinek dopamina, pa tudi snovi, kot so Amfetamini, Sprožilne tike. Poleg tega je število priključnih mest (Receptorji) za dopamin (D2-receptor) resnost bolezni.

Poleg tega napake v sistemih, v katerih Serotonin je prisoten kot sporočilna snov.

Za Tourettov sindrom velja tudi, da je dedni (dedno) Bolezen. Pri 60% bolnikov lahko tike najdemo pri družinskih članih, zato obstaja t.i.pozitivna družinska anamneza". Proces dedovanja je domnevno prevladujoč ali pol dominanten, tj. samo en starš mora imeti oboleli gen, da bi ga lahko prejel tudi njegov otrok Tiki ali na to Tourette-Sindrom bolan. Bolnik iz Touretta torej podeduje z verjetnostjo, da bo 50% njegov oboleli gen. Vendar je manifestacija lahko zelo različna, zato bolezen ne mora imeti celotne slike Tourettovega sindroma, lahko vsebuje tudi le rahle tike. Izraz je na primer odvisen od tega, ali je oboleli gen podedoval od matere ali očeta (genomski odtis). Na splošno lahko rečemo, da ženske prizadenejo manj pogosto in manj resno kot moški. Natančne lokacije prizadetega gena še niso našli.

Razvili so se tudi tiki, ko so ljudje prenehali jemati tako imenovane živčne zaviralce (Nevroleptiki) in drog proti epilepsija (Antiepileptična zdravila) opaženo.

V zadnjih letih se vse pogosteje pojavlja možnost, da bi lahko šlo za to Tourettov sindrom lahko tudi avtoimunska bolezen (Poglej tudi: imunski sistem). Avtoimunske bolezni so bolezni, ki jih povzroči pretirana reakcija imunskega sistema, tako da imunski sistem napada lastno telo. To bi lahko bilo posledica okužbe grla in žrela ali srednjega ušesa s streptokoki. Motor in samoglasniki Tiki in Obsesivno kompulzivna motnja tesno povezane s streptokokno okužbo, spadajo pod PANDASSindrom (Pediatrična A.utoimuno Nevropsihiatrični D.narobe A.posojen s S.treptokokne okužbe).

Simptomi

Simptomi so tisti, ki so že omenjeni motor in samoglasniki Tiki. To lahko vključuje: trzanje vratu in obraza, zmanjšan nadzor impulzov, prisilno čiščenje grla, večkratno izgovorjenje nespodobnih in agresivnih izrazov (coprolalia), nespodobna gibanja, kot so samozadovoljevalni gibi (copropraxia), ponavljanje zvokov ali besed, ki ste jih pravkar slišali. so (eholalija), ponavljanje pravkar vidnih usklajenih gibanj (ehopraksija) in ponavljanje zlogov (palilalia). Motorične tike so lahko tako hude, da običajni prostovoljni gibi rok niso mogoči. Približno 10% bolnikov trpi zaradi tako imenovanega sindroma nemirnih nog, ki povzroči nehotene premike nog.

Obstajajo tudi določeni neželeni učinki Tourettejevega sindroma, ki pa ne sodijo nujno v klinično sliko. Sem spadajo neobhoden govor, motnja hiperaktivnosti pri otrocih, motnja pomanjkanja pozornosti, kompulzivno vedenje, kot je štetje ali dotik, samouničevalno vedenje, kot je namerno udarjanje po glavi, ali druge vedenjske težave.

Krči v predelu vratu in obraza vključujejo tudi trzanje vek, vendar so vzroki zelo raznoliki in jih ne more povzročiti izključno Tourettov sindrom:
Trzanje veke - to so vzroki

seveda

Prvi simptomi Tourettejevega sindroma se ponavadi pojavijo med 2. in 15. letom starosti in redko po 20. letu starosti. Motorični tiki so začetni simptomi, približno 50% razvije kompleksne motorične tike, to je tike, v katere je vključenih več mišičnih regij, na primer ploskanje. Eholalija se pojavi v do 35% primerov, koprolalija pa v 60%. Mnogi pacienti občutijo popolno olajšanje simptomov (Remission) ali vsaj do bistvenega izboljšanja. Pogosto imajo bolniki z Tourettovo motnjo tudi obsesivno-kompulzivno motnjo ali imajo motnjo pozornosti in hiperaktivnosti kot otroci.

Več o tem preberite pod: Jerki

diagnoza

Tako, da se šteje bolezen Tourette-Sindrom lahko diagnosticira, mora izpolnjevati naslednja diagnostična merila v skladu z Diagnostičnim in statističnim priročnikom duševnih motenj (Ameriško psihiatrično združenje 1987) izpolnite:

1. V času bolezni večkrat motorična in ena ali več glasnih tikov hkrati, vendar ne nujno hkrati
2. Ponavljajoči se tiki čez dan, praktično vsak dan, ali se ponavljajo v obdobju več kot enem letu
3. Redno spreminjanje števila, pogostosti in vrste tikov, pa tudi telesne regije, v kateri se pojavljajo, in spreminjanje poteka resnosti simptomov
4. Pojav pred 21. letom starosti

Ni nujno za to Diagnoza Tourette-Sindromi so coprolalia, kopropraxia, eholalia, ehopraxia in palilalia, ki so verjetno najbolj presenetljivi in ​​izstopajoči simptomi za laipersona.

Diagnoza se postavi z vprašanjem (anamnese) bolnika in opazovanje simptomov v daljšem časovnem obdobju, da se lahko ugotovi resnost bolezni. To se naredi s pomočjo vprašalnikov in ocenjevalnih lestvic, ki so bili posebej razviti za zanesljivo diagnozo Tourettejevega sindroma. Pomembno je tudi oceniti zdravstveno anamnezo pacienta samega in njegove družine. Vendar ni posebnega pregleda, niti laboratorijskega niti slikarskega. Vendar pa meritev možganskih valov (elektroencefalogram oz. EEG) in postopek za izdelavo navideznih presečnih slik (računalniška tomografija z enim fotonskim emisijam, SPECT) možganov za razlikovanje Tourettejevega sindroma od drugih bolezni. V naprednih fazah bolezni SPECT kaže zmanjšano vezavo dopamina na D2 receptorje.

Če je vzrok avtoimunska reakcija, lahko odkrijemo določena protitelesa.

Diferencialna diagnoza

Motorične tike, ki so sestavni del Tourettejevega sindroma, morajo biti nenamerne od hitrosti Trzanje mišic (Mioklonija) in Motnje gibanja (Distonija) lahko ločimo. Tike lahko zatiramo določeno obdobje, vendar mioklonije ni mogoče zatreti in distonijo je mogoče zavreti le do določene mere. Poleg tega tike spremlja predhodno nelagodje, ki sproži dejansko gibanje. Ta senzorična komponenta je glavna razlika pri drugih motnjah gibanja.

terapija

Genetske študije so pokazale povezavo med Tourettov sindrom, so dokazani kronični tiki in obsesivno-kompulzivna motnja. Ta tesna povezava med boleznimi je pomembna pri terapiji, ker bolnike iz Touretta prizadene psihična motnja (Poglej tudi: Psihiatrija na spletu) so pogosto bolj oslabljeni kot motorični ali vokalni tiki. Vendar pa obstajajo tudi pacienti, ki se sčasoma naučijo, da se sami spoprijemajo s svojimi tiki in tako ne potrebujejo ne psihoterapevtskega ne zdravniškega zdravljenja. Vendar je vedno pomembno, da bolnikovo socialno okolje obvestimo o bolezni, da se sprejema povečanje in bolnik prepreči, da bi postal osamljen. Terapija Tourettejevega sindroma lahko poteka le simptomatsko, tj. zdravijo se le simptomi, tj tiki, vzrok pa je večinoma nepojasnjen in ga ni mogoče zdraviti.

V vedenjski terapiji se je pogosto smiselno naučiti, kako se spoprijeti s tiki v vsakdanjem življenju. Ti postanejo šibkejši, na primer, ko se osredotočijo na neko stvar ali dejanje stres vendar močnejši. Terapija z zdravili se običajno uporablja le, če tiki za oko tako strašijo, da je pacient preveč omejen, ali pa v primeru agresivnih tikov, ki so usmerjeni proti bolniku ali drugim ljudem. Najbolj učinkovita zdravila so za zmanjšanje tika Nevroleptiki kako Haloperidol, Pimozid in Flufenazinkaterega učinek nastane z vplivanjem na dopaminske receptorje. Vendar je pomembno pretehtati prednosti terapije in možne stranske učinke zdravila. Uporaba nevroleptikov vodi v utrujenost in zmanjšano motivacijo, kar je še posebej problematično za šolske otroke. Poleg tega nevroleptiki tvegajo, da bodo moteni Koordinacija gibanja (Diskinezija), zato jih je treba predpisati le v hudih primerih. Klonidin, Tiapride in Sulpirid so manj polni stranskih učinkov, vendar niso tako učinkoviti.

Nevarnost:

Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje hiperaktivnosti ali obsesivno-kompulzivne motnje pri otrocih, lahko privedejo do povečanja tikov!

Rehabilitacija / prognoza

Prognoza je pri večini bolnikov otrok in mladostnikov enaka Tourettov sindrom precej dobro. Mnogi pacienti so brez tikov do konca prvega ali zgodnjega drugega desetletja življenja, zato so simptomi popolnoma popustili (Remission) ali vsaj do bistvenega izboljšanja. Vendar pa lahko pride do konsolidacije stranskih učinkov, kot so vedenjske motnje oz Učne težave pridejo v odraslost. Več kot polovica prizadetih se zaradi teh vedenjskih težav počuti bolj omejene kot tiki.

Za hudo prizadete odrasle bolnike razvijajo nova zdravila, pa tudi novo metodo globoke možganske stimulacije, da bi bolnim ljudem zagotovili višjo kakovost življenja.

Povzetek

The Tourettov sindrom je nevrološko-psihiatrična bolezen, ki jo povzroča motor in samoglasniki Za tike je značilno, običajno jih spremljajo vedenjske motnje. Diagnoza se postavi s podrobnimi vprašanji (anamnese) in opazovanje pacienta v daljšem časovnem obdobju z uporabo vprašalnikov in ocenjevalnih lestvic. Terapija je simptomatska in pogosto tudi psihoterapevtska. Terapija z zdravili z nevroleptiki je priporočljiva le, če bolnik trpi izredno psihični stres, težave v šoli, službi ali družini ali če pride do agresivnih tikov, ki bi lahko poškodovali bolnika ali ljudi okoli njega. Pri mnogih bolnikih otrok in mladostnikov se simptomi zmanjšajo (Remission) od 18. leta dalje.