Plazmacitom

Vse tukaj podane informacije so le splošne narave, terapija tumorjev je vedno v rokah izkušenega onkologa!

Sinonimi

multipli mielom, Kahlerjeva bolezen, Kahlerjeva bolezen, Kahlerjeva bolezen

opredelitev

A multipli mielom, ki je tudi sinonim za Plazmacitom se nanaša na a Maligna bolezen (tumor) limfocitov Bda do bele krvničke pripadati ..

Limfociti skupine B so del človekovega imunskega sistema in večinoma prihajajo v prebavni sistem Bezgavke in v krvi prej.

Plazemcitom je po definiciji eden izmed Ne-Hodgkinov limfom z nizko malignostjo (začaranost) in je značilno, da tvorijo okvarjene imunoglobuline.

Povzetek

Bolezen Kahlerjeva bolezen Kot številne bolezni je tudi to dobila ime po svojem odkritju dunajskemu zdravniku Ottu Kahlerju.
Kahlerjeva bolezen je tudi medicinska Plazmacitom ali multipli mielom klical.

To je maligna bolezen, ki prizadene bele krvne celice v Kostni mozegki lahko z napredovanjem bolezni vplivajo tudi na organe zunaj kostnega mozga. V tem primeru govorimo o ekstramedularnem multiplem mijelomu.

Plazemske celice spadajo tudi v skupino belih krvnih celic Levkociti klical. V naših telesih obstajajo različne vrste belih krvnih celic, ki so vsi zaposleni v boju proti vsiljivcem (npr. Virusi in bakterije).
Plazemske celice tvorijo tako imenovane imunoglobuline, snovi, ki jih bakterije in virusi lahko označijo, da jih lahko prepoznamo v lastnih fagocitih v telesu.
Pri multipli mielom ponavadi se samo ena vrsta plazemskih celic razmnoži (od tod tudi izraz: monoklonski = iz enega samega debla). To pomeni, da se v enem trenutku ena plazemska celica degenerira in razmnožuje. Tako tvori veliko identičnih slik lastne celice.
Ker je pomembno, da se lahko odzovemo na številne različne napadalce na človeško telo, potrebujemo veliko različnih plazemskih celic. Ker pa vse monoklonske plazemske celice proizvajajo enake imunoglobuline (obrambni kazalniki, delno okvarjeni ali nepopolni), specifična obramba ni več mogoča.
Imenujejo se tudi pokvarjeni imunoglobulini (repelenti) Paraproteini ali M proteini določen.
Nekatere od teh so nepopolne beljakovinske verige, ki jih je mogoče zaznati v krvi s pomočjo elektroforeze. Tudi te beljakovinske verige bodo Jajčni beljak Bence Jones ali Bence Jones proteini klical. Tudi tumorji, ki proizvajajo te beljakovine Lahke verige - mielom klical.
Posebno degenerirane oblike plazmacitoma ne morejo več proizvajati obrambnih beljakovin. Gre za t.i. mieloma brez sekreta.

Plazemcitom ne postavi nobenega dejanskega Metastaze. Grozdi celic tumorja lahko vplivajo na notranje organe. Če multipli mielom močno raste v kostnem mozgu, lahko pride do raztapljanja kosti (lize). To oslabi kost in lahko privede do tako imenovanih patoloških zlomov. Patološki zlomi so zlomi, ki jih povzroča rast tumorja.

frekvenco

Na splošno je plazmacitom redka bolezen. Incidenca, to je stopnja novih primerov na leto, je približno 3 na 100.000 prebivalcev. Moški zbolijo nekoliko pogosteje kot ženske.

Moški so pogosteje prizadeti kot ženske; pojav pred 60. letom je nenavaden, vendar mogoč.

glavni vzrok

Kot je že opisano zgoraj, plazmacitom / multipli mielom spada v skupino nizkocenovnih ne-Hodgkinovih limfomov. Nizko maligni pomeni: rahlo maligni. Vendar se to ne nanaša na napoved, ampak na rastno vedenje.

Šteje se, da je vzrok maligna degeneracija limfocitov B. Ta prvotna celica se nenadzorovano množi in ustvarja enake podvojenike svoje celice. Ta genetska povezanost se lahko pokaže v krvi in ​​se uporablja za diagnozo z odkrivanjem monoklonskih protiteles.

Tudi po intenzivnih raziskavah razvoj plazmacitoma še ni razjasnjen v vseh fazah.
Številni raki krvi so povezani z virusnimi boleznimi, motnjami imunskega sistema ali kemoterapijo. Za multipli mielom do zdaj niso našli nobenih dokazov o kakršni koli vpletenosti teh dejavnikov v razvoj.
Vendar je znana ena podedovana komponenta.

Simptomi

Ni specifičnih simptomov, ki vsekakor kažejo na multipli mielom. Na splošni simptomi štetje:

• Pogosto pojavna značilnost je poslabšanje splošnega stanja splošen občutek bolezni, Utrujenost, izguba teže in rahlo povišana temperatura
• Stopi večina bolnikov Bolečine v kosteh naprej. Pogosto so prvi znak, da bolnike vodijo k zdravniku. Ta bolečina v kosteh se pojavlja posebej pogosto na območju hrbtenice (Bolečine v hrbtu) naprej. Povzročajo jih nenadzorovana rast tumorskih celic v kosti in počasno uničenje skeleta lahko privede do enega Zlom vretenca pridi. To uničenje šteje tudi na rentgen Poškodba kosti prepoznati. Tistega, ki je prikazano zgoraj Rentgenska slika lobanje kaže močno razmejeno raztapljanje kosti (Osteoliza), ki so značilne za Kahlerjevo bolezen.
• Zaradi a previsoka raven kalcija ali zgostitev krvi lahko povzroči zmedo in slabost Bruhati pridi. Vendar se to zgodi le pogosteje v končnih stadijih bolezni.
• Zaradi motenega imunskega sistema obstaja povečana dovzetnost za okužbo.

Če nastanejo beljakovinske verige, lahko te ledvica zamašiti Posledica je lahko Odpoved ledvic biti.
Zaradi prekomerne produkcije monoklonskih protiteles se ta lahko odlagajo po telesu. Tako imenovani amiloid najdemo v številnih organih. Tole Amiloid zamaši ledvične kanale in prepreči funkcijo filtracije.

metastaze

V večini primerov se plazmacitom razprši razpršeno po vsem kostnem mozgu in je zato povsod bolj ali manj zaznaven. Na območjih z visoko aktivnostjo so na rentgenu vidne tako imenovane osteolitične žarišča (poškodba kosti).
Širjenje na druge organe je redko. V večini primerov gre za bezgavke.

Zapleti

Spodaj so pogoste težave in zapleti, ki se lahko pojavijo pri plazmacitomih / večkratnih mielomih:

1. Patološki zlomi:
   Patološki zlomi so spontani zlomi, ki nastanejo zaradi poškodbe kosti plazemskih celic.
   Nenadni pojav bolečine je lahko znak zloma vretenca. Osteolize so posledica sproščanja sporočilnih snovi iz degeneriranih plazemskih celic. Te stimulirajo celice (osteoklasti), ki razgrajujejo kostno snov (glej zgoraj).
2. Preveč kalcija v krvi:
   Napadi na kosti lahko privedejo tudi do zvišanja ravni kalcija v krvi (hiperkalcemija) in s tem povezanih simptomov, kot so žeja, utrujenost, slabost in bruhanje.
   Povišan kalcij se lahko med izločanjem odloži v ledvicah in tako privede do okvare ledvic, prav tako tudi zgoraj omenjeni proteini (monoklonski imunoglobulini, beljakovine Bence Jones). Prej ali slej se te odložijo v ledvicah in jih poškodujejo.
3. Matične celice rdečih krvnih celic izpodrivajo z rastjo tumorja plazemskih celic v kostnem mozgu. To vodi do anemije (anemije). Iz istega razloga se lahko razvije tudi primanjkljaj trombocitov v krvi, kar poveča tveganje za krvavitev. Imunski sistem lahko privede do motenj imunskega sistema z moteno proizvodnjo imunoglobulinov. Zato se poveča tveganje za okužbo, od katere si bolnik hitreje opomore.

napoved

Kot rezultat medicinskih raziskav in izboljšanih terapevtskih možnosti se je napoved za Kahlerjevo bolezen v zadnjih letih močno izboljšala.
Kljub temu je dandanes plazemcitom v nekaj izjemnih primerih ni ozdravljiv.
Meseci in leta pritožb in brez simptomov postajajo vse daljši. Na žalost skoraj v vseh primerih pride do ponovne aktivnosti bolezni in tako imenovanega recidiva (recidiva).

Temeljno nove oblike terapije, zaradi katere bi plazmacitom ozdravljiv, trenutno ni na vidiku. Kljub temu pa bo s stalnim izboljševanjem možnosti terapije mogoče podaljšati čas preživetja.

V nekaterih primerih se lahko plazmacitom spremeni v a akutna levkemija preiti čez. To poslabša splošno prognozo.