Perniciozna anemija
Opomba
Ste v podtemi poglavja o slabokrvnosti. Splošne informacije o temi najdete na: Anemija
uvod
Perniciozna anemija je posebna oblika anemije. Pomanjkanje vitamina B12 je posledica pomanjkanja notranjega faktorja, kar vodi v slabokrvnost.
Vitamin B12 najdemo v tankem črevesju (Ileuma) ni mogoče vključiti. Razlog za pomanjkanje intrinzičnega faktorja je kirurška odstranitev želodca (Gastrektomija) ali regresijo želodčne sluznice zaradi vnetja (atrofični gastritis), npr. v primeru kronične zlorabe alkohola, še posebej na območju želodčne odprtine.
Vzrok so lahko tudi avtoprotitelesa, ki napadajo telesne lastne strukture. Ta avtoprotitelesa se lahko usmerijo proti celicam, ki tvorijo intrinzični faktor (parietalne celice želodca) ali proti samemu lastnemu faktorju.
Perniciozna anemija je najpogostejša oblika anemije med megaloblastičnimi oblikami. Ženske prizadenejo dvakrat pogosteje kot moški, povprečna starost je približno 55 - 65 let. Brez zdravljenja je ta oblika anemije smrtna.
Ti simptomi kažejo na perniciozno anemijo
Perniciozna anemija je najprej opazna s splošnimi znaki anemije. Sem spadajo utrujenost in zmanjšana uspešnost. Simptomi so pod stresom bolj izraziti. Poleg tega koža postane bleda. To je še posebej opazno na sluznicah. Če se anemija razvija počasi, se lahko telo prilagaja razmeram do te mere, da se dolgo ne pojavijo simptomi.
Več o tem preberite na: Simptomi anemije
Ker perniciozna anemija temelji na pomanjkanju vitamina B12, obstajajo tudi drugi simptomi. Vitamin je zelo pomemben tudi za živce. V primeru pomanjkanja so možne ohromelost, nestabilnost hoje, nenormalni občutki v rokah in nogah. Pojavijo se lahko tudi drugi nevrološki očitki, kot so impotenca, motnje mehurja ali depresivno razpoloženje. Obstoječe vnetje želodčne sluznice vodi v bolečine v zgornjem trebuhu in slabost. Poleg tega se pojavijo tudi spremembe na sluznici jezika. Jezik postane rdeč in gladek. Pojavi se tudi izgorevanje jezika.
Več o tem preberite na: Pomanjkanje vitamina B12
Diagnoza
Za diagnozo se najprej odvzame vzorec krvi in določijo vrednosti rdečih krvnih celic, vitamina B12 in intrinzičnega faktorja.
Tu lahko pomaga tudi vzorec kostnega mozga za nadaljnjo diagnozo in razlikovanje. Kot vzroke je treba izključiti tudi zlorabo alkohola in podhranjenost. Iskanje protiteles je indicirano, če obstaja sum avtoimunske reakcije proti celicam, ki proizvajajo notranji faktor, ki je bistven za absorpcijo.
Laboratorijski parametri
Megaloblastična anemija je krovni izraz za različne anemije, vključno s perniciozno anemijo. Za megaloblastično anemijo so značilne prevelike celice s previsoko vsebnostjo železa ali hemoglobina, označujejo jih tudi kot hiperkromno makrocitno. Ravni MCV in MCH v krvi se povečata.
Ker vpliva na sintezo DNK, ni redko, da prihaja do motenj v tvorbi belih krvnih celic (Levkocitopenija) in trombociti (Trombocitopenija).
Zaradi povečanega uničenja rdečih krvnih celic pride tudi do povečanja laboratorijskega parametra LDH.S tem mislim na encim, ki ga lahko najdemo v citoplazmi skoraj vseh celic.
Zaradi povečanega upada so se komponente razpada krvi spremenile. Na primer prihaja do povečanja posrednega bilirubina in zmanjšanja haptoglobina.
Poleg tega je zmanjšana serumska koncentracija vitaminov.
Po odvzemu krvi poskrbite, da se vzorci skladiščijo in prevažajo zaščiteni pred svetlobo, saj izpostavljenost svetlobi vodi do napačno nizkih vrednosti.
Posledice anemije? Izvedite več o tem tukaj.
terapija
Pri zdravljenju anemije zaradi motenj krvnega tvorjenja je ključnega pomena, da ukrep začnemo čim prej. Prej ko se terapija začne, večja je verjetnost, da se bodo simptomi, zlasti nevrološki simptomi, v celoti zmanjšali.
Prevladujoče načelo je nadomeščanje manjkajočega vitamina. Vitamin B12 nadomestimo z injekcijami v mišico ali v blagih primerih z jemanjem dodatkov vitamina B12.
Pri perniciozni anemiji je ta zamenjava potrebna za življenje. Potrebna je vsakodnevna injekcija, dokler se krvna slika ne normalizira, po kateri je potreben le en vzdrževalni odmerek vsake 3 mesece.
Spremljajoča zamenjava železa je smiselna. V nasprotju s tem lahko zamenjavo folne kisline prekinemo po začetku vsakodnevnega peroralnega dajanja, takoj ko odpravimo pomanjkanje.
Preberite tudi članek: Kako zdraviti slabokrvnost!
Ali je dedna?
Perniciozna anemija, povezana z gastritisom tipa A z nastankom protiteles, se lahko podeduje. Vendar se velika večina zgodi spontano in ji tega ni mogoče pripisati. Le okoli 3-6% primerov se deduje.
Pričakovana življenjska doba
Danes je perniciozna anemija zelo dobro raziskana. Diagnosticirati ga je mogoče enostavno in ga je mogoče zdraviti zelo dobro z vseživljenjskim intramuskularnim dajanjem vitamina B12, tako da je življenjska doba komaj omejena. Vendar pa je bila pred raziskovanjem teh razmer ponavadi smrtna anemija usodna.
Simptomi, ki jih povzroča obstoječe pomanjkanje vitamina B12, so v zgodnjih fazah reverzibilni. Če pomanjkanje vztraja predolgo, nekateri nevrološki simptomi žal niso več reverzibilni.
S povezanim gastritisom tipa A spremembe na želodčni sluznici povečajo tveganje za raka želodca. Zaradi tega je treba vsaki dve leti opraviti kontrolno gastroskopijo, to je gastroskopijo. Na splošno ima rak želodca zelo slabo prognozo. Vendar pa lahko z rednimi pregledi že v zgodnji fazi odkrijemo želodčni rak, kar poveča življenjsko dobo in možnosti drastičnega okrevanja. Z zelo zgodnjo diagnozo in zgodnjim začetkom terapije je 90 do 95% bolnikov po 5 letih še vedno živo.
Je lahko perniciozna anemija smrtna?
Preden so raziskali vzrok in zdravljenje perniciozne anemije, je bilo običajno usodno. Danes pa je perniciozno anemijo enostavno diagnosticirati in zdraviti z dodatno zalogo vitamina B12. Če zdravljenja ni, je možen smrtni potek. Vendar je to v teh dneh zelo redko.
Kakšno vlogo igra folna kislina?
Folna kislina ne igra vloge pri škodljivi anemiji.
Vendar je folna kislina zelo pomemben vitamin. Telo potrebuje folno kislino, da se celice razdelijo. Zaradi tega pomanjkanje folne kisline prizadene predvsem celice, ki imajo le kratko življenjsko dobo, zato jih mora telo nenehno razmnoževati. Te celice vključujejo krvotvorne celice kostnega mozga. Zaradi pomanjkanja folne kisline med drugim prihaja do zmanjšane tvorbe rdečih krvnih celic, zadevna oseba pa trpi za anemijo.
Več o tem preberite na: Anemija s pomanjkanjem folne kisline
Hashimoto
Avtoimunske bolezni, to so bolezni, pri katerih telo tvori protitelesa proti lastnim strukturam telesa, se pogosto pojavljajo skupaj. Protitelesna perniciozna anemija je pogosta pri Hashimotu.
S Hashimoto telo proizvaja protitelesa proti ščitnici. Protitelesa poškodujejo ščitnično tkivo in pride do hipotiroidizma. Hashimoto se tudi obratno pogosteje pojavlja s perniciozno anemijo zaradi protiteles kot pri drugih avtoimunskih boleznih. Zato je treba pregledati bolnike Hashimoto, ki trpijo zaradi utrujenosti in utrujenosti kljub dobremu nadzoru nad ščitničnimi hormoni. Za določitev možne spremljajoče perniciozne anemije je treba izmeriti krvno sliko in vitamin B12.
Več o tem preberite na: Hashimotov tiroiditis
protitelo
Iz razlogov, ki še niso znani, se lahko v želodčni sluznici razvijejo protitelesa proti celicam, ki tvorijo sluz. Uničenje teh celic povzroči vnetje želodčne sluznice. Tukaj govorimo o gastritisu tipa A.
Poleg tega se tvori nezadostni intrinzični faktor. Vendar je to ključno za absorpcijo vitamina B12, ki je ključnega pomena za tvorbo krvi. Ta protitelesa nastajajo pri ženskah veliko pogosteje.