Pagetova bolezen
Pomembno OPOMBA:
Pagetova bolezen se uporablja sinonimno za dve različni bolezni. Po eni strani je Pagetova bolezen bolezen s področja ginekologije in raka.
Pagetova bolezen s področja ginekologije je maligni tumor (rak) mlečnega kanala na območju ženske bradavice.
Naslednja tema obravnava izključno Pagetovo bolezen s področja ortopedije.
Sopomenke v širšem pomenu
- Osteitis deformans
- Osteodistrofija deformans
- Pagetova bolezen
Angleščina: Pagetova bolezen
opredelitev
V katerem Pagetova bolezen gre za lokalizirano osteopatijo (= bolezen kosti).
Kot del te bolezni prihaja prekomerno preoblikovanje kosti. Ta pretvorba na koncu vodi k a nenormalna struktura kosti. Skozi ta preoblikovanje kosti in nenormalne strukture kosti postanejo prizadeti kosti nagnjeni k lomu (npr. Zlom vratu stegnenice) in deformacije (deformacija kosti).
Klinična slika Pagetova bolezen se lahko pojavijo od 40. leta dalje. Povprečna starost prizadetih je 60 let. Kot bolezen običajno ni posebnih ali "tipičnih" pritožb vzroki in v večini primerov se diagnosticirajo precej "po naključju".
Na začetku bolezni je mogoče dokazati povečano aktivnost tako imenovanih osteoklastov (= celic, ki razgrajujejo kostne snovi).
Eden razlikuje enega asimptomatsko in eno simptomatski potek bolezen.
Pod a asimptomatski tečaj človek razume, da je bila bolezen diagnosticirana kot tako imenovana "naključna ugotovitev" in ne kot glavno mesto manifestacije (s tem razume Kuhajki še posebej hudo trpi zaradi Pagetove bolezni) se lahko odpravi.
Bolnik z a simptomatski potek imeti Bolečina zlasti na mišično-skeletnem sistemu (zlasti: Spinalno nelagodje).
frekvenco
Kot smo že omenili, se pojavijo bolezni Pagetova bolezen običajno od 40. leta dalje. Predvideva se, da povprečna starost znaša približno 60 let.
Verjetnost bolezni je približno 1 : 30 000, to pomeni, da je v povprečju en bolnik na vsakih 30.000 ljudi s povečano verjetnostjo Pagetove bolezni.
Sestanek z dr. Gumpert?
Z veseljem bi vam svetoval!
Kdo sem jaz?
Moje ime je dr. Nicolas Gumpert. Sem specialist ortopedije in ustanovitelj .
O svojem delu redno poročajo različni televizijski programi in tiskani mediji. Na HR televiziji me lahko vsakih 6 tednov v živo vidite na "Hallo Hessen".
Ampak zdaj je nakazano dovolj ;-)
Za uspešno zdravljenje ortopedije je potreben temeljit pregled, diagnoza in anamneza.
Zlasti v našem zelo gospodarskem svetu ni dovolj časa za temeljito dojemanje zapletenih bolezni ortopedije in s tem začeti ciljno zdravljenje.
Nočem se pridružiti vrstam "hitrih vlačilcev nožev".
Cilj katerega koli zdravljenja je zdravljenje brez operacije.
Katera terapija na dolgi rok doseže najboljše rezultate, je mogoče ugotoviti šele, ko preučimo vse informacije (Pregled, rentgen, ultrazvok, MRI itd.) oceniti.
Našli me boste:
- Lumedis - ortopedski kirurgi
Kaiserstrasse 14
60311 Frankfurt na Majni
Tu se lahko dogovorite za termin.
Na žalost je trenutno možno le sestanek z zasebnimi zdravstvenimi zavarovalci. Upam na vaše razumevanje!
Za več informacij o sebi glejte Lumedis - Ortopedisti.
vzroki
Trenutno je točen vzrok Pagetova bolezen še vedno nejasno.
Postane nekaj, imenovano a Počasna okužba z virusom obravnavanega okostja, kar se zdaj šteje tudi za verjetno.
Pod enim Počasna okužba z virusom eden razume enega Virusna infekcija, ki počasi napreduje skozi mesece do leta inkubacije. Kot vzrok za nastanek Pagetova bolezen zlasti virusna okužba z nečim imenovanim Paramyxoviruses gledano.
Tole Paramoksi virusi pospeševati dejavnost Osteoklasti (Celice, ki razgrajujejo kostno snov). Ta prekomerna aktivnost pospešuje razpad kosti Osteoblasti (= Celice, ki tvorijo kosti) povzročijo to povečano razpad kosti Poskusi popravkov ravnovesje.
Kot rezultat teh poskusov reparacij pride do hitrega in neusklajenega gojenja kosti. Po natančnejšem pregledu teh kostnih dodatkov postane očitno, da gre za a premalo mineralizirana struktura kosti razstavljati, zato pride do deformacije in zelo hitro in enostavno tudi Zlomljene kosti lahko pride.
Simptomi
Kot je že opisano zgoraj, eno razlikujemo asimptomatsko in eno simptomatski potek bolezen.
Asimptomatski potek pomeni, da je bila bolezen diagnosticirana kot tako imenovana "najdba naključja" in ni mogoče določiti glavnega manifestacijskega mesta.
Bolniki s simptomatskim potekom imajo bolečine zlasti v mišično-skeletnem sistemu (zlasti: Spinalno nelagodje).
Vsa dva tečaja Pagetova bolezen ima skupno to, da zaradi povečanih dejavnosti Osteoklasti iz telesa mora biti izločenih več odpadnih produktov.
Ti "odpadni proizvodi" vključujejo na primer aminokisline (zlasti) Hidroksiprolin) in ga je mogoče zaznati v urinu.
The Osteoblasti vendar poskusite zgraditi kostno maso in uravnotežiti proces osteoklastov.
To aktivnost lahko dokažemo na primer s krvnim testom / laboratorijskimi vrednostmi. Povečana aktivnost osteoblastov vodi do povečanja encima "alkalna fosfataza"(= AP). Alkalna fosfataza se nahaja v mnogih organih, kot so tudi jetra prej, zato je pomembno, da uporabimo "kuhanje specifično AP" = ALP ali Ostease, im kri določiti.
Iz katerih delov telesa je Pagetova bolezen prizadeti so lahko različni. Ali obstaja glavno mesto manifestacije (simptomatska oblika Pagetove bolezni), se razlikuje od osebe do osebe.
Možni simptomi Pagetova bolezen so navedeni spodaj:
- Deformacije kosti
- Povečana verjetnost zlomov (nevarnost zlomov kosti)
- lokalna bolečina
- Kardiovaskularni stres
- Mišični krči zaradi napačnih obremenitev
- Pregrevanje zaradi nastanka novih krvnih žil
- Krčne žile (Varikoza)
- Zoženje različnih živčnih poti (stiskanje živca)
Nastanek malignih recidivov (= novotvorbe) (dokaj redki: <1%), prehod v a Osteosarkom.
diagnoza
To je izjemnega pomena Rentgenska slika, ker tam v zgodnjih fazah bolezni Osteoliza (Raztapljanje kosti) in kasneje grobo nanizana struktura sindromne kosti (= gobasta struktura drobnih kostnih palic), značilna za bolezen.
The povečana pregradnja kosti lahko tudi z a Scintigrafija kosti dokazovati in predstavljati. Praviloma se to preoblikovanje kosti potrdi z rentgensko sliko po scintigrafiji.
Scintigrafija Pagetova bolezen
Zelo dobro se vidi močno kopičenje v desni stegenski kosti (Femur) z visoko aktivnostjo presnove kosti
A povečana aktivnost osteoklasta vendar vodi do povečane razgradnje in posledično do tvorbe odpadnih produktov, ki jih je treba izločiti iz telesa.
Ti "odpadni proizvodi" vključujejo na primer aminokisline (Hidroksiprolin) in lahko v urin biti dokazan.
Kot je že opisano v podpoglavju "Simptomi", se lahko povečana aktivnost osteoblastov pokaže s povečanjem encima "alkalna fosfataza" (= AP), zlasti z "ALP" za kostno specifično alkalno fosfatazo ".
Glede diferencialne diagnoze pa a Bolezen jeter izključeno, saj je to lahko tudi odgovorno za povečanje AP.
V primerih, ko je diagnoza po vseh metodah pregleda še vedno nejasna, a Biopsija kosti (Pridobivanje vzorca tkiva) se lahko izvede.
Poleg tega Pagetova bolezen potrebuje diferencialno diagnozo
še vedno od Kostne metastaze in druge bolezni kosti, kot so Osteomalacija (= povečana mehka tkiva in upogibanje kosti zaradi nezadostne vgradnje mineralov v osteoid).
Splošno
Vpletenost lobanjskih kosti večinoma pade skozi eno deformacija ali Povečanje velikosti od Lobanja ker postane precej zgodaj na glavi zaradi pomanjkanja maščobe in vezivnega tkiva. Na primer, pacienti poročajo, da klobuki ali čelade ne ustrezajo več pravilno.
Roentgen
Ali obstaja sum, da je Lobanjske kosti iz Pagetova bolezen ponavadi najprej prizadenejo Rentgenska slika narejena iz lobanje.
v V zgodnji fazi bolezen je v njej žariščna točka, ovalne svetle pike prepoznaven na začetku Izguba kosti (Osteoliza) navesti. Kasneje pride zaradi "poskusov popravljanja" celice za gradnjo kosti (Osteoblasti) prekomerna tvorba kostne snovi, kar se na rentgenski sliki odraža z a Razširitev kosti lobanje z nepravilno strukturo kosti ("Bombažna lobanja") kaže. Spremembe se običajno začnejo na območju Čelna kost in Occiput in se lahko sklicujejo na Temporalna kost prekrivanje (Osteolysis circumscripta cranii). Tudi Frakcije lobanje, ki lahko nastane kot posledica izgube kosti kot dela bolezni, je lahko vidno na rentgenski sliki.
Scintigrafija
Kljub temu bi moral biti rentgen lobanje ne privzeto z vsakim pacientom Pagetova bolezen le če obstajajo dokazi, da je lobanja prizadeta.
Poleg pojava simptomov to velja tudi na primer, če je med začetno diagnozo a Scintigrafija se izvaja v katerem je obogatitev radioaktivni v predelu glave je opazna označena snov. To pomeni, da a povečala Presnovna aktivnost blizu kosti lobanje, kar je značilno za napad z Pagetova bolezen je.
CT in MRI
A CT ali MRI se lahko opravi pri drugih zdravstvenih stanjih, kot so osteoporoza ali Metastaze izključi raka kot možen vzrok. Možno tudi za pojasnilo Zapleti seciranje s pomočjo CT ali MRI je smiselno. Če gre za lobanjo, je to še posebej priporočljivo zaradi deformacije kosti Možgansko tkivo ali moti se lahko stisne.
Nevrološki pregled
Če imate Pagetovo bolezen lobanje, morate imeti tudi a nevrološki pregled kot tudi a Pregled sluha storjeno, ker v 30 do 50 odstotkov pride do a Izguba sluha zaradi a Zoženje slušnega živca ali enega Poškodba kostnic. A Poškodba vidnega živca ali drugi kranialni živci so manj pogosti, vendar jih je treba še vedno izključiti.
Biopsija kosti
Relativno redko kdo to mora Vzorec tkiva kosti (Biopsija kosti) jih je mogoče odstraniti. Ta metoda diagnostike je potrebna le, če po CT in MRI izpiti nadaljeval sum na enega Kostne metastaze ali t.i. Pagetov sarkom vsebuje. Slednja je ena maligni kostni tumor (Osteosarkom), ki pri en odstotek bolnikov kot posledica Pagetova bolezen ven degenerirani osteoblasti nastane.
Laboratorijski pregled
Kot pri vseh drugih oblikah bolezni je tudi ta bolezen Pagetova bolezen lobanje povečanje encima alkalna fosfataza (AP) ali alkalna fosfataza, specifična za kost (ALP) v krvi in povečanje v Hidroksiprolin v urinu zaznati. Te laboratorijske vrednosti so pomemben del diagnoze in jih je mogoče uporabiti nadzor procesa terapija.
Terapija Mobus Paget
Primarni cilji terapije ena Pagetova bolezen je odprava bolečine, ki presega to zaustavitev nadaljnjih progresivnih deformacij (kostne deformacije) in Inhibicija osteoklastov.
Ne v vsakem primeru Izvesti je treba terapijo za Pagetovo bolezen. Bolnik z asimptomatskim potekom Pagetove bolezni, pri katerem ni bilo mogoče odkriti deformacij, običajno ne potrebuje nobene terapije.
Do Ziegler Indikacijo za zdravljenje Pagetove bolezni delimo na tri različne stopnje
- Absolutna indikacija za terapijo
- Močne aktivnosti obnove z AP> 600 IU / l
- Bolečine v kosteh
- Deformacije (deformacija kosti)
- Veliko tveganje za zlome (nevarnost zlomov kosti)
- Neuspeh sosednjih živčnih struktur
- Okužba osnove lobanje
- Relativna indikacija za terapijo
- Povprečna bolezenska aktivnost
- Občutek toplote
- Vključenost lobanje
- Priprava na ukrepe operativne terapije
- Srčno popuščanje (srčno popuščanje)
- ni potrjene indikacije za terapijo
- Bolnik je starejši od 75 let
- brez simptomov
- manj obnovitvenih dejavnosti
- prizadetih je le nekaj kosti
Naslednje oblike terapije se lahko uporabljajo posamično Pagetova bolezen močno se primi:
- Odprava bolečine s protivnetnimi zdravili in analgetiki
- Terapija s kalcitoninom (samo-injiciranje hormona; Pršilo za nos) za zmanjšanje osteoklastne aktivnosti
E 100 za en mesec, nato E 300 še 6 mesecev - Bisfosfonati (npr. Fosamax -> niso odobreni za zdravljenje Pagetove bolezni) in zavirajo povečano izgubo kosti
- Terapija bolečine in / ali fizioterapija za podporo zdravljenja z zdravili
- Operativna terapija (Skupne nadomestne operacije, prilagoditvene osteomije)
Bisfosfonati za terapijo
Za zdravljenje Pagetove bolezni so trenutno odobreni naslednji bisfosfonati:
- Etidronat 400 mg / dan peroralno 6 mesecev
- Pamidronat 30 mg / teden i.v. več kot 4 ure 6 tednov
- Tiludronat 400 mg / dan peroralno 3 mesece
- Risedronat 30 mg / dan peroralno 2 meseca
- Zoledronska kislina 5 mg kratka infuzija 15 minut enkrat
Izbira oblike terapije in s tem zlasti terapije z zdravili za Pagetovo bolezen mora biti vedno določena posamezno glede na uporabljene snovi, odmerjanje in trajanje terapije. Možne so tudi kombinacije različnih terapevtskih ukrepov.
