Behcetova bolezen

uvod

Pri Behcetovi bolezni pride do vnetja malih krvnih žil, tako imenovanega vaskulita. Bolezen je dobila ime po turškem zdravniku Hulusu Behcetu, ki je bolezen prvič opisal leta 1937.
Poleg žilnega vnetja se bolezen lahko izrazi tudi v drugih organskih sistemih. Vzrok še ni natančno razjasnjen.

Simptomi Behcetove bolezni

Behcetova bolezen je sistematična bolezen, kar pomeni, da se bolezen lahko širi na celoten organski sistem. Posledično se lahko pri vsakem bolniku pojavijo različni simptomi v različnih stopnjah. Tej vključujejo:

• Afte ali razjede v ustih
• Afe ali razjede na anusu
• Vnetje očesa
• Kožne spremembe in draženje kože
• Žalnice prebavil
• Vnetje sklepov
• Vključenost živčnega sistema

Glavni simptomi Behcetove bolezni vključujejo boleče črevesne črevesje v ustih, ki se večinoma pojavijo v zadnjem delu ust, pa tudi rake na črevesju in razjede na spolovilu ter vnetje srednje očesne kože.
Drugi spremljajoči simptomi so različne kožne spremembe pri nekaterih bolnikih. Lahko so akne podobne pustule, vnetje lasnih mešičkov, razjede, nastanek grudic ali nagnjenost k draženju kože. Ker Behcetova bolezen napreduje v fazah, vedno obstajajo intervali brez simptomov. Zgodnji znaki ali simptomi so večinoma ponavljajoče se rake na črevesju.

Apthen kot vodilni simptom

Eden glavnih simptomov Behcetove bolezni so rake na črevesju. To je a boleče poškodbe kože ali sluznice. Okoli majhne razjede se tvori vneta meja. Njihov premer je približno od 1 mm do 30 mm. Pojavijo se zelo hitro in lahko povzročijo hude bolečine.
Vendar niso nalezljivi.
Pri Behcetovi bolezni se črevesne črevesje pojavijo v zelo zgodnjih fazah bolezni. Pogosto so prvi znak sistemske bolezni. Rake na črevesju se običajno nahajajo v predelu spolovil ali v ustih.
Črevesne črevesje čez nekaj časa zacelijo, vendar se vrnite. Zelo velike rake na črevesju lahko pustijo brazgotine. Proti nastanku črevesnih črevesja ni zdravil, za lajšanje bolečin se lahko uporabljajo le različna sredstva.

Preberite več o temi: Aphthae-različni načini zdravljenja

Afene v predelu spolovil

Eden prvih simptomov Behcetove bolezni je rak na črevesju na spolovilu.
Vnetje črevesja je boleča poškodba sluznice ali kože na spolovilu, ki ga obdaja vnetni rob. Torej gre za majhne razjede. Pri dečkih se ti večinoma pojavljajo na skrotumu. Te razjede običajno puščajo brazgotine v odrasli dobi.
Pri ženskem spolu so ponavadi prizadete zunanje spolovila. Tudi tukaj je običajno zdravljenje brazgotin.

Vključenost očesa

Simptomi očesa so pogosti, ko imate Behcetovo bolezen.
Ti simptomi so pogosto glavna težava bolezni. V sprednji komori se lahko nabere gnoj, tako imenovani hipopijon. Poleg tega lahko pride do vnetja šarenice, znanega kot uveitis. Če to vnetje traja dlje časa, lahko povzroči izgubo vida. Strah zapletov je slepota prizadetih.
Da bi izključili zaplete, je treba na prizadeti osebi opraviti reden oftalmološki pregled.

Vključenost prebavil

Behcetova bolezen lahko povzroči tudi simptome v črevesju ali prebavnem traktu. Podobno kot razjede na ustni sluznici so tudi napake na sluznici črevesa. Možni simptomi vključujejo slabo počutje, močne krče v želodcu, črni blatu ali krvavo drisko.
Možno je, da so simptomi podobni Crohnovi bolezni (vnetna črevesna bolezen).

Morda vas bo zanimala tudi ta tema: Kronična vnetna črevesna bolezen

Težave s sklepi, povezane z Behcetovo boleznijo

Tisti, ki jih je prizadela Behcetova bolezen, imajo lahko tudi težave v sklepih. Te sprožijo vnetje v sklepu. To vnetje je običajno zelo blago in se običajno zdravi po nekaj tednih, ne da bi pustilo trajne poškodbe.
Večinoma so prizadeti veliki telesni sklepi. Koleno, gleženj, zapestje ali komolec so zelo značilni. Simptomi v sklepih se lahko kažejo kot oteklina, bolečina, okorelost in omejena gibljivost.

Nadaljnje informacije o tem: Revmatoidni artritis

Terapija Behcetove bolezni

Terapija Behcetove bolezni je sestavljena predvsem iz uporabe kortizona. Daje se v obliki tablet ali intravensko, to je med drugim odvisno od stanja in resnosti simptomov prizadetih.
Vnetje v telesu zavira kortizon.
Možna je lokalna uporaba kortizona, na primer v obliki mazila, za zunanje vidno vnetje, na primer na očesu.
V primeru zelo hudega poteka bolezni ali recidivov lahko predpišemo dodatno ali alternativno imunosupresivno zdravilo. Imunosupresiv zmanjša delovanje imunskega sistema z omejevanjem rasti imunskih celic. Kombinacija obeh zdravil se pogosto daje, kadar je vključen centralni živčni sistem.

Prognoza za Behcetovo bolezen

Behcetova bolezen je kronična bolezen. Bolezen se pogosto pojavlja v epizodah, tj. Prizadeti imajo faze, v katerih so simptomi le rahlo ali komaj opazni, nato pa tudi faze, v katerih so simptomi, značilni za bolezen, hudi. V nasprotju z akutnimi boleznimi ni jasno določljive končne točke. V primeru Behcetove bolezni lahko zdravimo v bistvu le simptome in ne vzroke.
Natančnega trajanja zdravljenja z zdravili ni mogoče določiti na splošno. Vendar pa so leta ali zdravljenje lahko traja celo življenje prizadete osebe. Bolezen oslabi imunski sistem, zaradi česar je bolnik bolj dovzeten za različne druge bolezni.
Če je bila bolezen diagnosticirana v otroštvu, lahko oddelki brez simptomov postajajo daljši in daljši. Resnost Behcetove bolezni je opaziti tudi pri nekaterih bolnikih. Vendar splošne prognoze ni mogoče, potek bolezni je preveč individualen za to.
Možno je tudi, da se med boleznijo lahko pojavijo zapleti, zlasti oči. Vendar pa ni mogoče predvideti, da se zaradi bolezni zmanjšana življenjska doba.

Vzroki za Behcetovo bolezen

Žal vzroki Behcetove bolezni še niso dokončno razjasnjeni.
Vzrok je verjetno avtoimunska bolezen, ki vodi v vnetje krvnih žil. Zaradi tega bolezen uvrščamo med revmatične vrste, saj avtoimunske reakcije vodijo do vnetja, na primer v sklepih.
Tudi pri prizadetih obstaja sum na genetsko nagnjenost, saj je bolezen pogostejša na določenih lokalnih območjih. Zaradi genetske nagnjenosti imunski sistem, ki naj bi ščitil telo pred napadi virusov in bakterij, ne deluje več pravilno. Telo prepozna lastno tkivo kot vsiljivec in ga zato napade. Torej se bori sama. To vodi do vnetnih reakcij.
Pri Behcetovi bolezni lahko te motene avtoimunske reakcije najdemo na majhnih žilah. Posledično se vnetje pojavi zlasti na koži, na sluznici (tkivo, ki tvori sluz, ki veže prebavne, genitalne in sečne organe) in v očesu.
Znanstveniki sumijo, da igrajo vlogo tudi zunanji vplivi, kot so bakterijska in virusna vnetja.

Preberite tudi naše teme:

• Terapija revmatoidnega artritisa
• Raynaudov sindrom

Kako se diagnosticira Behcetova bolezen?

Diagnoza bolnikov z Behcetovo boleznijo se običajno postavi po pojavu zunanje vidnih simptomov. Mednje spadajo zlasti črevesne črevesje v ustih, kakor tudi bolečine v predelu spolovil in druge značilne kožne spremembe.
Poleg tega lahko test razjasni, ali imate Behcetovo bolezen ali ne. Ta test se imenuje patergy test. Fiziološka raztopina se injicira neposredno pod kožo. Če se kmalu pozneje na tej točki pojavi kožna reakcija z nastankom grudic in vnetjem, pacient najverjetneje trpi za Behcetovo boleznijo.
Poleg tega je mogoče za določitev diagnoze narediti imunološke preiskave krvi ali MRI.

HLA B51 v krvnih preiskavah za Behcetovo bolezen

Sistem HLA je skupina beljakovin, ki se pojavljajo na površini celic in so pomembne za delovanje imunskega sistema. Kratica HLA izvira iz angleščine (Human Leukocyte Antigen).
HLA tipizacijo lahko izvajamo pri bolnikih z Behcetovo boleznijo. Ugotovi se, ali je bolnik pozitiven na HLA B51. Tako je pri 70 odstotkih vseh Behcetovih bolezni.

Kot del diagnoze Behcetove bolezni je določena tudi HLA. Za več informacij preberite naslednji članek: HLA - humani levkocitni antigen

Je Behcetova bolezen nalezljiva?

Po trenutnih dognanjih Behcetova bolezen ni nalezljiva. Razlog je, da je avtoimunska bolezen, to je genetska napaka, opisana kot verjeten vzrok. Imunski sistem, ki je dejansko tam za boj proti virusom, bakterijam ali glivam, prepozna lastno tkivo telesa kot "tuje" in se začne z njim boriti. To napačno programiranje imunskega sistema je zasidrano v genih in zato ni nalezljivo.
Simptomi te bolezni prav tako niso nalezljivi. Sem spadajo tudi raki na črevesju v spolovilu ali v ustih.
V nasprotju s splošnim prepričanjem ni nevarnosti okužbe niti s črevesnimi črevesji.