Mitohondrije

opredelitev

Vsaka telesna celica ima določene funkcionalne enote, tako imenovane celične organele. So majhni organi celice in so tako kot veliki organi določili področja odgovornosti. Med celične organele spadajo mitohondriji in ribosomi.

Funkcije celičnih organelov so različne; nekateri proizvajajo gradbeni material, drugi skrbijo za red in čistijo "smeti".
Za oskrbo z energijo so odgovorni mitohondriji. Že vrsto let uporabljajo ustrezen izraz "elektrarne v celici". V njih so združene vse potrebne komponente za proizvodnjo energije, da se ustvarijo dobavitelji biološke energije za vse procese s tako imenovanim celičnim dihanjem.

Vsaka celica v telesu ima povprečje 1000-2000 posameznih mitohondrijev, tako da predstavljajo približno četrtino celotne celice. Več celice kot energije potrebuje za svoje delo, več mitohondrijev ima ponavadi.
Zato so živčne in senzorične celice, celice mišic in srčne mišice med tistimi, ki so z mitohondriji bogatejše od drugih, ker njihovi procesi tečejo skoraj trajno in so izjemno energetsko intenzivni.

Prikaz mitohondrijev

1. Mitohondrije
2. Jedro -
   Jedro
3. Jedro telesa -
   Nukleoli
4. citoplazmi
5. Celična membrana -
   Plasmallem
6. Pore ​​kanal
7. Mitohondrijska DNA
8. Medmembranski prostor
9. Robisoni
10. matriko
11. Granule
12. Notranja membrana
13. Cristae
14. Zunanja membrana

Pregled vseh slik Dr-Gumpert najdete na: medicinske ilustracije

Struktura mitohondrije

Struktura mitohondrije je v primerjavi z drugimi celičnimi organeli precej zapletena. Velikosti so približno 0,5 µm, lahko pa tudi večje.

Mitohondrija ima dve lupini, tako imenovano zunanjo in notranjo membrano. Velikost membrane je približno 5-7nm.

Preberite več o tej temi na: Celična membrana

Te membrane so različne. Zunanja je ovalna kot kapsula in s številnimi porami prepušča snovi. Notranjost sicer tvori oviro, vendar lahko snovi selektivno prepušča noter in ven po številnih posebnih kanalih.
Druga posebnost notranje membrane v primerjavi z zunanjo membrano je njeno zlaganje, ki zagotavlja, da notranja membrana štrli v notranjost mitohondrije v nešteto ozkih vdolbinah. Tako je površina notranje membrane bistveno večja od površine zunanje.
Ta struktura znotraj mitohondrije ustvarja različne prostore, ki so pomembni za različne korake pridobivanja energije, vključno z zunanjo membrano, prostorom med membranami, vključno z vdolbinami (tako imenovani Christae), notranjo membrano in prostor znotraj notranje membrane (tako imenovana. Matrica, obdana je le z notranjo membrano).

Različne vrste mitohondrijev

Znane so tri različne vrste mitohondrijev: vrečasta vrsta, vrsta krista in vrsta tubul. Delitev je narejena na podlagi invaginacije notranje membrane v mitohondrijski notranjosti. Glede na to, kako izgledajo te vdolbine, lahko določite vrsto. Te gube služijo za povečanje površine (več prostora za dihalno verigo).

Vrsta kristal ima tanke vdolbine v obliki trakov. Cevasti tip ima cevaste invaginacije, vrečasti tip pa cevaste invaginacije, ki imajo majhne izbokline.

Vrsta Critae je najpogostejša. Cevasti tip predvsem v celicah, ki proizvajajo steroide. Tip sacculus najdemo le v zoni fasciculata nadledvične skorje.

Občasno se omenja četrti tip: prizma. Invaginacije tipa so trikotne in se pojavljajo le v posebnih celicah (astrocitih) jeter.

Mitohondrijska DNA

Mitohondriji poleg celičnega jedra kot glavnega mesta za shranjevanje vsebujejo tudi svojo lastno DNA. Zaradi tega so edinstveni v primerjavi z drugimi celičnimi organeli. Druga posebnost je ta, da je ta DNA v obliki tako imenovanega plazmida in ne kot v celičnem jedru v obliki kromosomov.
Ta pojav je mogoče razložiti s tako imenovano endosimbiotsko teorijo, ki pravi, da so bile mitohondrije v pradavnini svoje žive celice. V nekem trenutku so te prvotne mitohondrije pogoltnili večji enocelični organizmi in od takrat naprej opravljali svoje delo v službi drugega organizma. To sodelovanje je delovalo tako dobro, da so mitohondriji izgubili lastnosti, ki jih označujejo kot samostojno obliko življenja, in so se vključili v življenje celic.
Drugi argument v prid te teorije je, da se mitohondriji ločijo in rastejo neodvisno, ne da bi potrebovali informacije iz celičnega jedra.
Mitohondriji so s svojo DNK izjemo od ostalega telesa, ker je mitohondrijska DNK strogo podedovana od matere. Dostavijo se tako rekoč z materino jajčno celico in se med razvojem zarodka delijo, dokler vsaka celica v telesu nima dovolj mitohondrijev. Njihova DNK je enaka, kar pomeni, da je dedno linijo mater mogoče dolgo slediti.
Seveda obstajajo tudi genske bolezni mitohondrijske DNA, tako imenovane mitohondropatije. Vendar se te lahko prenašajo samo z matere na otroka in so na splošno izjemno redke.

Katere so posebnosti dedovanja mitohondrijev?

Mitohondriji so predel celic, ki je izključno na materini strani (materinsko) je podedovana. Vsi materini otroci imajo enako mitohondrijsko DNA (okrajšana kot mtDNA). To dejstvo lahko uporabimo pri genealoških raziskavah, na primer z uporabo mitohondrijske DNK, da ugotovimo, ali družina pripada ljudstvu.

Poleg tega mitohondriji z njihovo mtDNA niso podvrženi nobenemu strogemu mehanizmu delitve, kot to velja za DNK v našem celičnem jedru. Medtem ko se to podvoji in nato natančno 50% prenese v hčerinsko celico, ki se ustvari, se mitohondrijska DNA včasih bolj in včasih manj ponovi med celičnim ciklusom in se neenakomerno porazdeli med novo nastajajoče mitohondrije hčerinske celice . Mitohondriji običajno vsebujejo dve do deset kopij mtDNA znotraj svoje matrike.

Čisto materinski izvor mitohondrijev lahko razložimo z našimi zarodnimi celicami. Ker moška sperma prenaša samo svojo glavo, ki vsebuje samo DNA iz celičnega jedra, ko se zlije z jajčno celico, materina jajčna celica prispeva vse mitohondrije za razvoj poznejšega zarodka. Rep sperme, na sprednjem koncu katere se nahajajo mitohondriji, ostane zunaj jajčeca, saj služi spermi le za gibanje.

Delovanje mitohondrijev

Izraz "elektrarne v celici" drzno opisuje delovanje mitohondrijev, in sicer proizvodnjo energije.
Vsi viri energije iz hrane se tu v zadnjem koraku presnovijo in pretvorijo v kemično ali biološko uporabno energijo. Ključ do tega imenujemo ATP (adenozin trifosfat), kemična spojina, ki shrani veliko energije in jo lahko z razgradnjo spet sprosti.

ATP je univerzalni dobavitelj energije za vse procese v vseh celicah, potreben je skoraj vedno in povsod. V matriksu potekajo zadnji presnovni koraki za izkoriščanje ogljikovih hidratov ali sladkorjev (tako imenovano celično dihanje, glej spodaj) in maščob (tako imenovana beta-oksidacija), kar pomeni prostor znotraj mitohondrije.
Tu se navsezadnje uporabljajo tudi beljakovine, ki pa se v jetrih že prej pretvorijo v sladkor in zato tudi zavzamejo pot celičnega dihanja. Mitohondriji so tako vmesnik za pretvorbo hrane v večje količine biološko uporabne energije.

Na celico je zelo veliko mitohondrijev, približno lahko rečemo, da ima celica, ki zahteva veliko energije, na primer mišične in živčne celice, več mitohondrijev kot celica, katere poraba energije je manjša.

Mitohondriji lahko sprožijo programirano celično smrt (apoptozo) po notranji signalni poti (medcelični).

Druga naloga je shranjevanje kalcija.

Kaj je celično dihanje?

Dihanje celic je kemično izredno zapleten postopek za pretvorbo ogljikovih hidratov ali maščob v ATP, univerzalni nosilec energije, s pomočjo kisika.
Razdeljen je na štiri procesne enote, ki so nato sestavljene iz velikega števila posameznih kemičnih reakcij: glikoliza, reakcija PDH (piruvat dehidrogenaza), ciklus citronske kisline in dihalna veriga.
Glikoliza je edini del celičnega dihanja, ki poteka v citoplazmi, ostalo poteka v mitohondrijih. Med glikolizo nastajajo celo majhne količine ATP, tako da celice brez mitohondrijev ali brez oskrbe s kisikom lahko zadovoljijo svoje potrebe po energiji. Vendar je ta vrsta pridobivanja energije v primerjavi z uporabljenim sladkorjem veliko bolj neučinkovita. Iz ene molekule sladkorja brez mitohondrijev lahko dobimo dva ATP; s pomočjo mitohondrijev je skupaj 32 ATP.
Struktura mitohondrijev je ključnega pomena za nadaljnje korake celičnega dihanja. Reakcija PDH in cikel citronske kisline potekata v mitohondrijski matrici. Vmesni produkt glikolize se s transporterji v obeh membranah aktivno transportira v notranjost mitohondriona, kjer ga je mogoče nadalje predelati.
Zadnji korak v celičnem dihanju, dihalna veriga, nato poteka v notranji membrani in uporablja strogo ločitev prostora med membrano in matrico. Tu nastopi kisik, ki ga vdihnemo, kar je zadnji pomemben dejavnik za delujočo proizvodnjo energije.

Več o tem preberite pod Celično dihanje pri ljudeh

Kako lahko mitohondrije okrepimo v svoji funkciji?

Fizične in čustvene obremenitve lahko zmanjšajo delovanje naših mitohondrijev in s tem našega telesa.
Mitohondrije lahko poskusite okrepiti s preprostimi sredstvi. Z medicinskega vidika je to še vedno kontroverzno, zdaj pa obstaja nekaj študij, ki nekaterim metodam pripisujejo pozitiven učinek.
Uravnotežena prehrana je pomembna tudi za mitohondrije. Uravnoteženo ravnovesje elektrolitov je še posebej pomembno. Sem sodijo predvsem natrij in kalij, dovolj vitamina B12 in drugih vitaminov B, omega3 maščobne kisline, železo in tako imenovani koencim Q10, ki je del dihalne verige v notranji membrani.
Zadostno gibanje in šport spodbuja delitev in s tem razmnoževanje mitohondrijev, saj morajo zdaj ustvariti več energije. To je opazno tudi v vsakdanjem življenju.
Nekatere študije kažejo, da izpostavljenost mrazu, npr. Hladnemu prhanju, spodbuja tudi delitev mitohondrijev.
Diete, kot je ketogena dieta (izogibanje ogljikovim hidratom) ali občasno post, so bolj sporne. Pred takimi ukrepi se vedno posvetujte z zdravnikom, ki mu zaupate. Zlasti v primeru resnih bolezni, kot je rak, je pri takšnih poskusih treba biti previden. Splošni ukrepi, kot sta gibanje in uravnotežena prehrana, pa nikoli ne škodujejo in dokazano krepijo mitohondrije v našem telesu.

Ali je mogoče pomnožiti mitohondrije?

Načeloma lahko organizem uravnava nastajanje mitohondrijev navzgor ali navzdol. Odločilni dejavnik za to je trenutna oskrba organa z energijo, v kateri se bodo mitohondriji množili.
Pomanjkanje energije v teh organskih sistemih na koncu vodi do razvoja tako imenovanih rastnih faktorjev prek kaskade različnih beljakovin, ki so odgovorne za registracijo pomanjkanja energije. Najbolj znan je PGC –1 - α. To pa zagotavlja, da se celice organa stimulirajo, da tvorijo več mitohondrijev, da se izognejo pomanjkanju energije, saj lahko več mitohondrijev zagotovi tudi več energije.

V praksi je to mogoče doseči na primer s prilagoditvijo prehrane. Če telo nima dovolj ogljikovih hidratov ali sladkorja za oskrbo z energijo, telo preklopi na druge vire energije, kot je npr B. maščobe in aminokisline. Ker pa je njihova obdelava za telo bolj zapletena in energija ne more biti na voljo tako hitro, telo reagira s povečanjem proizvodnje mitohondrijev.

Če povzamemo, lahko rečemo, da dieta z nizko vsebnostjo ogljikovih hidratov ali obdobje posta v kombinaciji z vadbo za moč močno spodbuja nastajanje novih mitohondrijev v mišicah.

Mitohondrijske bolezni

Mitohondrijske bolezni so večinoma posledica okvar tako imenovane dihalne verige mitohondrijev. Če so naša tkiva dovolj kisikova, je ta dihalna veriga odgovorna za to, da imajo celice tukaj dovolj energije za izvajanje svojih funkcij in za ohranjanje življenja.
V skladu s tem okvare v tej dihalni verigi na koncu povzročijo smrt teh celic. Ta celična smrt je še posebej izrazita v organih ali tkivih, ki so odvisni od stalne oskrbe z energijo. Sem spadajo skeletne in srčne mišice ter naš centralni živčni sistem, pa tudi ledvice in jetra.

Prizadeti se običajno po vadbi pritožujejo nad hudimi bolečinami v mišicah, imajo zmanjšane umske sposobnosti ali lahko trpijo zaradi epileptičnih napadov. Lahko se pojavijo tudi okvare ledvic.

Težava zdravnika je pravilno razlagati te simptome. Ker nimajo vsi mitohondriji v telesu in včasih niti vsi mitohondriji v celici to okvarjeno delovanje mitohondrijev, se lahko značilnosti zelo razlikujejo od človeka do človeka. V medicini pa obstajajo kompleksi bolezni, pri katerih okvare vedno prizadenejo več organov.

• Pri Leighov sindrom Na primer pride do celične smrti v predelu možganskega debla in poškodbe perifernih živcev. V nadaljnjem poteku postanejo dovzetni tudi organi, kot so srce, jetra in ledvice, ki na koncu prenehajo delovati.
• Na kratko v simptomatskem kompleksu miopatije, encefalopatije, laktacidoze, epizod, podobnih kapi Sindrom MELAS, oseba trpi zaradi okvar celic v skeletnih mišicah in centralnem živčnem sistemu.

Te bolezni običajno diagnosticiramo s pomočjo majhnega vzorca tkiva iz mišice. Ta vzorec tkiva se mikroskopsko pregleda zaradi nepravilnosti. Če so prisotna tako imenovana "raztrgana rdeča vlakna" (kopičenje mitohondrijev), so to zelo velik pokazatelj prisotnosti mitohondrijske bolezni.
Poleg tega se komponente dihalne verige pogosto pregledujejo glede njihove funkcije, mitohondrijska DNK pa zaradi mutacij z zaporedjem.

Zdravljenje ali celo zdravljenje mitohondrijskih bolezni trenutno (2017) še ni mogoče.