Razcep ustnic in nebcev

Sinonimi

Medicinsko: Cheilo-Gnatho-Palatoschisis, Angleščina: cheilognathouranoschisis

uvod

V Evropi je statistično 1 otrok od 500 novorojenčkov z razcepljenimi ustnicami in nepci (Cheilo-Gnatho-Palatoschisis) Rojen. To je razmeroma veliko število, zato je nastajanje vrzeli ena najpogostejših prirojenih obraznih deformacij.

Nastanejo v prehodnem obdobju od drugega do tretjega meseca nosečnosti. Vendar ne istočasno, ampak najprej nastaneta razcepna ustnica in čeljust, kasneje pa razcepna nepca.

Medtem ko se obe polovici obraza razvijeta ločeno in se ponavadi združita ob določenem času, razcepna ustnica in nebo ne.
Nastanek vrzeli lahko dobi različne dimenzije. Npr. samo ustnica ima vrzel, ki sega do nosnice, ali pa pride do širitve skozi vrsto zob zgornje čeljusti do popolne tvorbe vrzeli, vključno s trdim in mehkim nepcem. Včasih je le razcepljena uvula edini pokazatelj razcepljene ustnice in nepca.

Razcepi ustnice in nepca se včasih odkrijejo na ultrazvoku, vendar najpozneje ob rojstvu. Razpoke so lahko popolne ali nepopolne, enostranske ali dvostranske. Ustnice, čeljust in streha ust lahko vplivajo skupaj ali posamezno. Leva stran je prizadeta pogosteje kot desna.

V preteklosti so razcepane formacije imenovali tudi "harelip" ali "volčje grlo". Ker to niso medicinski izrazi in jih prizadetci lahko dojemajo kot žaljive, se je treba držati razcepljenih ustnic in nepcev.

vzroki

Vzrok za razcepljeno ustnico in nepce je malformacija v 4.-10 Embrionalni teden. Med 5. in 7. uro Razcep ustnice in čeljusti se pojavita od 8. tedna, razcepna palenta od 8. tedna. Tkiva v tem času ne rastejo skupaj zaradi zunanjih in notranjih vplivov.

Takrat se pogosto govori o enem večfaktorialna zgodovina, saj večinoma več dejavnikov deluje hkrati in med seboj.

V približno 70% primerov se razcepi ustnice in nepca pojavijo izolirano, to je samo kot edina napaka. V preostalih 30% ima novorojenček še eno malformacijo. Pogosto je stolpec povezan z različnimi sindromi, kot je Trisomija 21, imenovan tudi Downov sindrom. Če je vzrok bolezni v genetiki in dednosti, govorimo o notranjih dejavnikih. Če so se v družini že pojavile vrzeli, je tveganje za nadaljnje nastanek vrzeli z več potomcev nekoliko večje. Tukaj pogosto pomagajo posvetovanja z odgovornim zdravnikom.

Zunanji dejavniki so vplivi, ki zunaj vplivajo na nosečnico. Če mati kadi med nosečnostjo, lahko otroku škodi na več načinov. Ni pomembno, ali kadite aktivno ali pasivno. Strupene snovi, ki jih vsebujejo cigarete, delujejo kot strup na telo ploda. Enako velja za materino uživanje alkohola v tem času.

Preberite več o temi: Alkohol med nosečnostjo

Ionizirajoče sevanje, to je izdelava rentgenskih slik, je lahko tudi izvor za nastanek vrzeli. Rentgen lahko poškoduje otrokovo DNK, kar lahko povzroči nepravilno razvijanje tkiv. Da se to ne bi zgodilo, je vedno zelo pomembno, da zdravnika obvestite, da ste noseči! Jemanje zdravil med nosečnostjo ima lahko tudi resne posledice. Še posebej Kortikosteroidina primer kortizol, ki ima protivnetni učinek, obstaja sum, da povzroča takšno bolezen.

V primeru stresa in psihičnega stresa telo sprosti tudi svoj kortizol, ki prav tako ni koristen za plod. Drugi dejavniki vključujejo prestar ali premlad ter nepravilna prehrana za mater, krvavitve v maternici ali vročina so nevarni za nerojenega otroka.

Simptomi

Pri razcepljenih ustnicah in ustih ne govorimo neposredno o simptomih, ki se pojavijo pri bolniku. Bolj so to različni učinki ali funkcionalne motnje, ki izhajajo iz bolezni. Te motnje vplivajo predvsem na nos, ušesa in organ govora.

Pogosto se pojavi oteženo dihanje, ker so nosnice lahko sploščene ali je nosni septum ukrivljen. Težje je jesti, ker sesanje ne deluje pravilno. Vendar lahko krožnike za pitje za najmlajše naredite nekaj dni po rojstvu, da se izognete tej težavi.

Mnogi otroci tudi težko govorijo, drgnjenje zvokov, ploskvi in ​​samoglasniki se izgovarjajo drugače. Zadnja pomembna točka je težava prezračevanja srednjega ušesa. Razcepljeno nebo ga lahko spremeni, kar lahko privede do stalnega otitisa ali okvare sluha. Vendar pa je to mogoče preprečiti z vstavitvijo cevi. Če zgornja čeljust vpliva na vrzel, so možni neskladni zobje. Včasih nekateri zobje zaradi vrzeli sploh ne nastanejo. Pri starejši starosti so pogosto potrebne operacije za povezavo delov obraza, ki niso zrasli. Psiha pogosto trpi zaradi tega.

Težave z dojenjem

Ker je treba razcepljeno ustnico in nebo enačiti s povezavo med usti in nosom, se pojavijo težave pri vnosu hrane in vpojnosti. Pomembno je vedeti, da hranjenje novorojenčkov s špranjo vedno traja do 30 minut dlje kot pri otrocih brez razpok, ne glede na to, ali se hranijo s plastenko ali dojijo.

Če sesanje ni mogoče s pomočjo plošče za pitje po meri, ki ločuje dve sobi in tako v mnogih primerih olajša prehrano, je treba uporabiti druge pripomočke.

Poskuša se hraniti otroka s pomočjo brizge, medtem ko leže ob prsih. Mleko lahko predhodno izčrpate s črpalko. Druga varianta je, da damo prst v otrokova usta in istočasno vlijemo mleko z brizgo. Ta varianta je znana kot hranjenje s prsti. Obstajajo tudi podolgovate stekleničke za hranjenje, kadar dojenje ne deluje. Ti t.i. Sesalnik Habermann imajo daljši ustnik, kar naj bi poenostavilo dejanje požiranja. V pomoč so tudi "sesalniki SpecialNeeds", ki so bili posebej razviti za otroke, ki zaradi bolezni in genetskih okvar ne morejo izvajati sesalnega refleksa. Z povratnim ventilom ne more vstopiti zrak v steklenico in reža z ventilom lahko nato uravnava, koliko mleka vstopi v otrokova usta. Na primer, izolirano razcepno ustnico lahko preprosto pokrijete s prstom, da lahko dojenček doji dojko. Seveda je v prvih nekaj tednih in mesecih treba opraviti tudi veliko operacij, tako da je mogoče vse okvare odpraviti čim hitreje.

V večini primerov pa ti pripomočki niso potrebni in pitna plošča zadostuje za pravilno sesanje.

Če imate kakršna koli vprašanja, je priporočljivo, da se posvetujete z zdravniki, ortodonti in babicami.

terapija

Otroku pomagajte čim prej izboljšati vnos hrane. Ploščico za pitje je mogoče individualno narediti nekaj dni po rojstvu. Vstavljen je v vrzel in tako ločuje nos od ust ali žrela. Ta prostorska ločitev omogoča, da otrok bolje požira in se navadi na občutek normalnih anatomskih razmer. Ploča za pitje ima mesta vdolbine, da lahko tkivo še raste.

Razkošnico in ustnico je treba s kirurškimi posegi zapreti najpozneje do 3. leta. Kot prvi ukrep lahko vrzel na nepcu zaprete s ploščo za nepce.

Vendar pa je potrebnih več operacij za popolno obnovo normalnih anatomskih razmer. Te odpravljajo ne le funkcionalne, temveč tudi estetske okvare.

Hitra normalizacija estetike in popolna obnova funkcije govorita v prid zgodnji operaciji.

Minimizacija kirurškega tveganja in zaviranje rasti, ki jo povzroči operacija, govorita v prid poznemu imenovanju.

Običajno naj bi bil dojenček pripravljen na operacijo, ko je star 10 kilogramov in 10 tednov. Po približno 6 mesecih je operacija ustnic, čeljusti in nosu prva stvar. Trda in mehka nepca se zaprejo manj kot leto dni. Nadaljnje operacije se izvajajo v starejši dobi.

Predvsem pa se jezikovne težave lahko odpravijo z operativnimi ukrepi. Anomalije v položaju zob je treba odpraviti z ortodontskimi ukrepi. Pri teh otrocih je povečana dovzetnost za gnilobo zob; zato zahtevajo skrbno ustno higieno.

Če so prisotne govorne motnje, so indicirane vaje za govorno terapijo.

Zadirka za razcepljeno ustnico in nepce

V primeru razcepljene ustnice in nepca prva operacija poteka precej zgodaj. Purana ne smete uporabljati takoj po operaciji, saj obstaja nevarnost, da bi šiv počil šiv. Sicer so spodbujevalniki dovoljeni, ni pa najti pravega spodbujevalnika. Preprosti pogosto preprosto padejo iz ust skozi razpoko. Priporočljive so češnjeve spodnjice z daljšim steblom, na splošno pa bi morali preprosto preveriti, kateri srček ustreza posameznemu položaju otroka in katerega otrok sprejme.

Razcep ustnice in nepca na obeh straneh

Dvostranska razcepna ustnica in nepce je najtežja oblika okvare, pri kateri imajo bolniki dve izolirani razcep desno in levo od središča ustnice, ki se spet srečata v mehkem nepcu. Ta varianta nastajanja vrzeli je bila prej znana kot "volkova usta".

Pri več operacijah maksilofacialne kirurgije v kombinaciji z specialistom za ušesa, nosu in grla, ortodontologijo in logopedijo se praznine zaprejo in se poskusi obnoviti okvaro. Dve glavni operaciji sta zapiranje ustnic in zapiranje nepca. Med rastjo se lahko pojavijo tudi razcepljena osteoplastika, rinoplastika in ortodontsko zdravljenje.

Zato je vsak primer posebej in načrtovan različno, odvisno od tega, ali je stolpec popoln, nepopoln ali izoliran. Bolj ko je izrazita oblika razpoke, daljša je pot terapije. V primeru dvostranske razcepne ustnice in ustnice je potrebna največja količina terapije.

Diagnoza

Ultrazvok kot prenatalna diagnoza

Prve znake razcepljene ustnice in nepca lahko opazimo že na ultrazvoku. Zlasti sodobni ultrazvočni aparati imajo zelo visoko stopnjo natančnosti. Izkušeni zdravnik lahko prepozna razpok že v 14. tednu nosečnosti, če otrok med ultrazvočnim pregledom leži udobno. Pričakovani starši so takoj obveščeni tudi o sumu, da bodo lahko čim prej obveščeni o možnostih zdravljenja.

Ginekolog in porodničar to počneta že pred porodom. Včasih se razpoka ne prepozna šele po porodu. To se zgodi predvsem pri zelo malo izrazitih ali notranjih razpokah.

Podroben diagnostični pregled morajo starši plačati zasebno in stanejo med 200 in 400 evrov. Napotitev ginekologa za povračilo stroškov s strani zdravstvenega zavarovanja se lahko opravi le v posebnih primerih - na primer, če je v družini že primeren razpad ustnic in ustnic. V družinah z večkratnimi pojavnostmi v družinskem drevesu obstaja povečano tveganje, da bo imel to napako tudi nerojeni otrok. S prenatalno ultrazvočno diagnostiko je sicer mogoče videti le razcepljeno ustnico, vendar bi morali pregledati notranjost ploda plodov glede črevesne čeljusti in nepca, kar pred rojstvom ni mogoče.

Če se razpoka odkrije zgodaj v nosečnosti, je treba natančno pregledati tudi druge organe. Tveganje za drugo nepravilnost znaša približno 30%.

Dedovanje

Osnovno tveganje, s katerim otrok razvije razcepljeno ustnico in palatino, je približno 0,2%, tj. Z njim se rodi 1 otrok na 500 otrok. Ta malformacija se pogosteje pojavlja v družinah, v katerih se je že pojavila razcepitev ustnice in nepca. Če je eden od staršev med žrtvami, je tveganje za prvega otroka približno 3%, za drugega celo 15-17%. Če sta prizadeta oba starša, lahko v približno 35% primerov pričakujemo, da bodo tudi otroci zboleli.

Če ima otrok v družini prvič bolezen, tveganje naraste na približno 4-6%, da se bo s to boleznijo rodil še en otrok. Če se dva otroka rodita tako, se tveganje še poveča. Po nekaterih raziskavah se vrzeli pogosteje pojavljajo med domorodci Avstralije ali Amerike, Evropa je v sredini. Razcep in ustnica je najmanj pogosta v Afriki. Kako natančno gre za pridobitev dediščine, za zdaj še ni natančno pojasnjeno.

frekvenco

Pogostost pojava ene vrste razcepne ustnice in / ali razcepa nepca je 1: 500. Vendar z izjemo van der Woude sindroma ne gre za osamljeno genetsko napako. Gre za prepletanje večfaktorskih vplivov na okolje, vendar se izvajajo nadaljnje raziskave, saj deloma še vedno ni razvidno, zakaj prihaja do te nepravilnosti.

The Udarna ustnica se pojavi med razvojem v 5.-8 Teden zarodkov Razcepi nepce in čeljust med 7.-9 Embrionalni teden. Zato se z zunanjo uporabo zdravil in zdravil v prvem trimesečju (1. do 3. mesec nosečnosti) poveča tveganje za razcepitev ustnic in neba.

To vključuje predvsem kajenje in dioksine, ki še vedno veljajo za rakotvorne in se skrivajo v številnih živilih.Poleg tega se šteje, da so benzodiazepini, splošno znani kot pomirjevala ali tablete za spanje, možen dejavnik razcepljenih ustnic in nepcev. Tej vključujejo Valium, Diazepam ali Oxazepamda se ljudje radi vračajo nazaj, da bi našli mir. Duševne bolezni pri bodoči materi in kronično stradanje, kot so motnje hranjenja, so še en dejavnik. Po najnovejših raziskavah je bolezen rdečk v materinem prvem trimesečju tudi vzrok za razcepljeno ustnico in nepce.

Povzetek

Razkošnica ustnice in neba je napaka, ki se pojavi med razvojem obraza embriona. Tvorba vrzeli lahko doseže različne dimenzije. Obstajajo funkcionalne in estetske pritožbe. Terapija je sestavljena iz zapiranja razpok z več kirurškimi posegi, ki vodijo k ponovni vzpostavitvi normalne funkcije in estetike.

Priporočila našega uredništva

• Plastična kirurgija - kaj je to?
• Korekcija ustnic