hemoglobin

Gradnja

Hemoglobin je protein v človeškem telesu, ki deluje za Transport kisika v krvi poseduje Beljakovine v človeškem telesu so vedno sestavljene iz več aminokislin, ki so povezane. Telo delno absorbira aminokisline v telo s hrano; telo lahko delno pretvori druge molekule v aminokisline s pomočjo encimskih pretvorb ali jih proizvede povsem sam.

141 posameznih aminokislin se združuje in tvori podenoto hemoglobina, globina. Molekula hemoglobina je sestavljena iz štirih globinov, pri čemer dve enaki podenoti tvorita molekulo. Globovi so zloženi tako, da nastane nekakšen žep, v katerega se veže molekula hema, tako imenovani "železov kompleks". Ta železov kompleks, katerega štiri so v eni molekuli hemoglobina, veže eno molekulo kisika naenkrat, O2.

Zaradi železa v strukturi hemoglobin prevzame rdečo barvo, ki daje vso kri barvi. Če železov ion zdaj veže molekulo kisika, se barva hemoglobina spremeni iz temno rdeče v svetlejšo rdečo.Ta sprememba barve je opazna tudi pri primerjavi venske in arterijske krvi. Arterijska kri, ki nosi več vezanega kisika, ima bistveno svetlejšo barvo.

Štiri globinske podenote imajo poseben učinek na vezavo štirih molekul kisika. Z vsako molekulo kisika, ki je vezana, nastanejo interakcije med štirimi podenotami in vezava drugega kisika je olajšana. Še posebej stabilen je hemoglobin, napolnjen s štirimi molekulami kisika. Dostava tudi deluje. Ko ena molekula kisika zapusti hemoglobin, je postopek olajšan tudi za ostale tri.

Ljudje imajo v različnih življenjskih situacijah različne oblike hemoglobina. Kot otrok v maternici ima sprva embrionalni in kasneje fetalni hemoglobin. Podenote globina se razlikujejo po svoji kemijski zgradbi in zagotavljajo, da ima hemoglobin pri otrocih bistveno večjo naklonjenost kisiku kot hemoglobin pri odraslih. To omogoča pretok kisika v posteljici iz materine v otrokovo kri.
Odrasli človek ima lahko dve različni vrsti hemoglobina, HbA1 ali HbA2, vendar HbA1 prevladuje pri 98% vseh ljudi.
Če raven sladkorja v krvi dolgo ostane previsoka, je lahko prisoten hemoglobin, vezan na sladkor, HbA1c. Uporablja se predvsem v diagnostiki za analizo dolgoročne ravni krvnega sladkorja.

Methemoglobin je nefunkcionalna oblika, ki ne more več vezati kisika. V majhnih deležih je prisoten pri vsaki osebi in se oblikuje še posebej močno pri zastrupitvi z dimom ali genetskimi okvarami. Večji kot je njen delež, večje je pomanjkanje kisika za človeški organizem.

Delovanje v človeškem telesu

Funkcija Hemoglobini je v človeškem telesu vitalnega pomena. Molekul železa v središču hema, ki ga nosi vsaka globinska podenota, veže molekulo kisika. Ko se venska kri v telesu črpa iz desnega srca v pljuča, se tam nabira z vdihani kisik naprej. Od takrat se imenuje bogata s kisikom. Kisik razprši preko meja alveolov skozi stene žil, v rdeče krvne celice, eritrocite in se kemično veže na ionski ion. Kri kot posledica vezi prevzame značilno svetlo rdečo, arterijsko barvo, nato pa jo skozi levo srce prek velikega krvnega obtoka črpa skozi telo. V tkivu, ki naj bi oskrbovalo kri s kisikom, kri teče še posebej počasi po kapilarah, da lahko tkivo, ki je slabo kisik, odstrani molekulo kisika iz krvi bogate s kisikom, hemoglobin pa se pretvori nazaj v prvotno obliko.

Učinek "Sodelovanje„Štiri globinske enote povzročajo medsebojno poenostavitev nalaganja in raztovarjanja molekul kisika. Kisikova vez, ki se je že zgodila, olajša vez drugih treh molekul. To pomeni, da vsebnost kisika na začetku ostane stabilna tudi z majhnimi omejitvami pri obogatitvi s kisikom. Tudi omejitve v starosti, ko ostanejo na visoki nadmorski višini in rahlo pljučno disfunkcijo, sprva nimajo močnega vpliva na nasičenost krvi s kisikom. Tudi če Delni tlak kisika je že padla na polovico prvotne vrednosti, Nasičenost kisika krvi še vedno več kot 80%.

Zelo pomembno je tudi, da je hemoglobin premoženje poseduje, odvisno od kisika PH vrednostZa vezavo delnega tlaka, temperature in 2,3-BPG (2,3-bisfosfoglicerata) CO2 v različnih stopnjah. To omogoča, da se v pljučih veže čim več in da se v preostalem telesnem tkivu, če je potrebno, sprosti čim več. O 2,3-BPG, ki npr. se poveča med višinskim treningom, telo lahko tudi zmanjša vezalno moč kisika, tako da se lahko lažje sprosti.

Poleg tega ima hemoglobin tudi določeno funkcijo Stopnje CO2 za prevoz in sprosti v pljučih. Ogljikov dioksid se veže tudi na hemoglobin, ne pa na vežejoče mesto O2.

Vrednost hemoglobina je pomembna za številne bolezni. Še posebej bolezni pomanjkanja, ki jih imenujemo Anemija so pogosta težava.

Hemoglobin je prenizek

Ker ima vsaka rdeča krvna celica molekulo hemoglobina, je vrednost hemoglobina pomemben označevalec količine rdečih krvnih celic v krvnem obtoku. V medicinskih laboratorijih se lahko opravi krvni test, s katerim se določi raven Hb in to uporabi za oceno števila rdečih krvnih celic. Če je vrednost pod normalnim razponom posamezne skupine ljudi, obstaja anemija, t.i.anemija". Za anemijo lahko stoji cela vrsta bolezni in vzrokov. Anemijo pa lahko v večini primerov zdravimo dobro.

Z vrednostjo Hb najdemo v krvni vrednosti dodatne vrednosti, ki pogosto kažejo na vzrok anemije. Sem spadajo vrednosti MCH, MCHC, MCV in RDW. Če se v posameznem eritrocitu zmanjšata prostornina in vsebnost hemoglobina, so vrednosti MCH, MCHC in MCV pod normalnim območjem. V tem primeru je najverjetneje pomanjkanje železa ali težava v presnovi železa. Anemija pomanjkanja železa je še posebej pogosta klinična slika, zlasti pri ženskah. Večina vzrokov je krvavitev.

Preberite več o spodnji temi Parametri eritrocitov

Podhranjenost in podhranjenost sta prav tako pogost vzrok anemije. V redkejših primerih so za njim genetske ali druge bolezni. Sem spadajo na primer srpastecelična anemija, talasemija ali maligne bolezni, kot je mielodisplastični sindrom.

Več o anemiji srpastih celic lahko izveste v našem članku Srpljivocelična anemija - kako nevarna je v resnici?

Če anemija ne grozi akutno, lahko najprej poskusimo odpraviti vzrok. V primeru podhranjenosti je poudarek na prehrani. Če so ravni Hb prenizke in v vsakdanjem življenju predstavljajo tveganje, lahko težavo rešimo z enkratnimi infuzijami. Če pride do pomanjkanja železa, zadostuje sprememba prehrane ali pacientu dajemo železo z infuzijo. V posebej akutnih situacijah bo morda potrebna tudi transfuzija krvi. Transfuzija krvi je posebej indicirana po močnih krvavitvah ali med njimi ali v primeru motenj krvnega tvorjenja. Redne transfuzije krvi so potrebne tudi pri bolnikih z mielodisplastičnim sindromom.

Klasični simptomi anemije so bledica, utrujenost, omotica in občutek šibkosti.

Hemoglobin previsok

Ker vrednost hemoglobina v krvi kaže na število rdečih krvnih celic, je povečana vrednost pogosto povezana s prekomernim številom eritrocitov. Kri je sestavljena iz trdnih in tekočih delov, približno 40:60.
Glavni del trdnih delov najdemo v eritrocitih. Če jih je preveč, eden govori o "Poliglobi"Ali"Eritrocitoza". Previsoke vrednosti Hb so normalne pri ljudeh, ki so dolgo časa bivali na posebej visoki nadmorski višini. Zaradi zmanjšane vsebnosti kisika na velikih nadmorskih višinah telo začne proizvajati dodatne kisikove nosilce, da nadomešča pomanjkanje. Športniki izkoristijo ta učinek tako, da opravijo višinske treninge. Zaradi povečanega števila eritrocitov so učinkovitejši pri vadbi v normalnih kisikovih pogojih. Ta proizvodnja krvi se lahko sproži tudi z zdravili, vendar je kot "EPO doping" prepovedana v športu.

Tudi dolgoročno Kadilec in bolniki z Pljučna bolezen pogosto reaktivno imajo povečane vrednosti Hb (vrednosti hemoglobina).

V nekaterih primerih lahko povečano število rdečih krvnih celic povzroči t.i. "Vrednost hematokrita" porast. Opisuje delež trdnih krvnih komponent (npr. Celic) glede na celotno kri. Močno povečan hematokrit lahko privede do Tromboza, Srčni napadi in Stroki voditi. Zaradi številnih fiksnih komponent, ki so Kri debelejša in počasneje teče skozi posode. Nekaj ​​takih primerov so našli pri športnikih, ki so zagrešili ogromno EPO dopinga. Močno zvišane vrednosti s seboj prinašajo to tveganje.

Patološka sprememba, ki vodi v zvišanje ravni hemoglobina v krvi, je to Policitemija vera. Bolezen je ena izmed myeloproliferativne bolezni, v katerih se vse bolj proizvajajo vse trdne komponente krvi, vključno s Levkociti in Trombociti. Bolezen je zelo redka in je lahko prirojena ali pridobljena.

Če je raven Hb rahlo povišana, bolniki v vsakdanjem življenju običajno ne opazijo nobenih simptomov. Anemija je v vsakdanji klinični praksi pogostejša težava kot povečana raven hemoglobina.

Hemoglobinopatija

Hemoglobinopatija je krovni izraz za bolezni, ki povzročajo spremembe v hemoglobinu. Te so genetsko nagnjene.

Najbolj znani so Anemija srpastih celic in Talasemije (razdeljeno na alfa- in beta-talasemijo). Bolezni bodisi temeljijo na mutaciji, to je spremembi beljakovin (srpastecelična anemija) ali pa pride do zmanjšane proizvodnje teh (talasemija).

Bolezni imajo skupno to, da so lahko različne resnosti in da, odvisno od stopnje resnosti, vodijo do blage ali hude anemije ali celo do dojenčkov, ki ne morejo preživeti.

Hemoglobin v urinu

Če so v krvi molekule hemoglobina, je to znak za a povečana smrt rdečih krvnih celic v krvnem obtoku.To je znano kot Hemoglobinurija. Ledvica filtrira celotno kri iz obtočil nekajkrat v eni uri. Praviloma pa ne filtrira beljakovin. Če eritrociti umrejo znotraj krvnih žil namesto v vranici, kjer se običajno razgradijo, potem v krvi ostanejo prekomerne molekule hemoglobina. Ledvice jih nato filtrirajo in izločajo z urinom. Podobno kot hemoglobin daje krvi svojo rdečo barvo, Urin potem postane tudi temno rdeč.

Tudi malarija povzroča hemoglobinurijo. Vendar pa nekatere vrste Anemija ali napake pri transfuziji. Če je vzrok v vaskularnem sistemu, je pogosto prisotna hemoglobinurija. Ne smemo ga zamenjati s hematurijo, pri kateri se v urinu nahaja cela kri. Razlogi in vzroki za to so različni.

HbA1C

The Hemoglobin A1C je posebna oblika hemoglobina v človeškem telesu. Znan je tudi kot glikohemoglobin in opisuje a normalna molekula hemoglobina, na katero je vezana glukoza je.

Vsakdo ima v krvi majhno količino HbA1C, kar lahko ugotovimo s krvnim testom. V krvi je predvsem veliko sladkorja pretvorba hemoglobina v njegovo "glicirano" obliko poteka v obliki glukoze brez encimov. Ta postopek ni reverzibilen. Ker eritrocit preživi v povprečju osem tednov, preden se razgradi, lahko količino HbA1C uporabimo za oceno ravni sladkorja v krvi v zadnjih nekaj tednih. Zato se šteje, da je vrednost HbA1C Spomin na sladkor v krvi in se uporablja v medicini.

Bolniki, ki imajo znano motnjo sladkorja Sladkorna bolezen mora vsake tri mesece preverjati njihovo raven HbA1C. Od Normalni razpon je 4-6% Delež skupnega hemoglobina. Diabetiki naj bi poskušali ohraniti tudi svojo vrednost pod 8% trajna škoda s preprečevanjem bolezni.

Pri bolnikih z anemijo pomanjkanja železa, cirozo jeter, odpovedjo ledvic in drugimi boleznimi, ki lahko vplivajo na krvno sliko, so vrednosti ponarejene in niso smiselne.

Standardne vrednosti

Normalne vrednosti koncentracije hemoglobina se razlikujejo od otrok do odraslih, pa tudi med moškimi in ženskami. Referenčni razponi pri odraslih Moški so vključeni 12,9 - 16,2 g / dl, ob Ženske ob 12-16 g / dl in ob Novorojenček ob 19 g / dl.

96% vseh vrednosti za zdrave ljudi je v tem območju. Ko pa simptomi anemije postanejo opazni, se od osebe do osebe razlikujejo. V vsakodnevni klinični praksi je zdravljenje odvisno tudi od klinične slike. Ni vsaka vrednost zunaj referenčnega območja resnična bolezen ali anemija.

Sinteza hemoglobina

Zreli eritrociti nimajo več celičnega jedra in zato ne morejo več proizvajati beljakovin. Tako hemoglobin, ki je prisoten v rdečih krvnih celicah, postane med zorenjem le-teh v fazi Eritroblasti (Predstopnja rdečih krvnih celic). Kot je opisano zgoraj, hemoglobin sestavljajo proteini in molekule hema, ki se proizvajajo ločeno in nato sestavljajo skupaj. Tu je pomembno, da za sintezo hema, to je proizvodnjo, oboje železo tako dobro, kot Vitamin B6 so potrebni. To pojasnjuje, zakaj pomanjkanje teh snovi lahko vodi do anemije.