Rak vezivnega tkiva

opredelitev

Rak vezivnega tkiva je krovni izraz za benigne in maligne tumorje vezivnega tkiva. Razvijajo se iz posebnih celic vezivnega tkiva, fibroblastov, ki so fiziološko odgovorni za strukturo vezivnega tkiva. Ko te celice degenerirajo, pridelava in razmnoževanje vezivnega tkiva poteka nemoteno. Glede na to, ali je rak benigni ali maligni, govorimo bodisi o fibromi ali o fibrosarkomu. Benigne fibrome lahko nadalje delimo na trde fibrome ali mehke fibrome.

Vzroki raka vezivnega tkiva

Natančen vzrok za nastanek raka vezivnega tkiva še ni znan. Ena od možnosti za nastanek benigne fibrome je okvara embrionalnega razvoja telesnega tkiva.

V zvezi z malignimi fibrosarkomi so obravnavani naslednji vzroki:

Stik s kemikalijami, kot so Sredstva za zatiranje plevela ali dioksini, ki so lahko posledica sežiganja gospodinjskih odpadkov, so možni vzroki za razvoj malignih fibrosarkomov.

Maligni tumorji vezivnega tkiva najdemo tudi pri nekaterih genetskih boleznih, kot sta nevrofibromatoza tipa 1 (Recklinghausenova bolezen) ali Li-Fraumenijev sindrom. Po obsevalni terapiji raka je povečana incidenca i.a. Opaženi fibrosarkomi.

Obstaja tudi možnost, da bi se benigni fibroid lahko razvil v maligni fibrosarkom; vendar je to zelo redko in je večinoma povezano z genetskimi boleznimi, kot je Recklinghausenova bolezen. Nekatera oblika prirojenega raka veznice se pri majhnih otrocih redko pojavi.

Več o terapiji z obsevanjem si preberite na: Zdravljenje z radioterapijo

Diagnoza raka vezivnega tkiva

Diagnozo fibroma postavi klinično, ponavadi dermatolog (dermatolog), h kateremu se je pacient obrnil zaradi vizualno presenetljive, običajno neboleče spremembe kože.

Če obstaja sum malignosti, se vzame tkivni vzorec kot del kirurške odstranitve (biopsija) in nato pregleda. Pri diagnosticiranju fibrosarkoma se za nadaljnjo oceno tumorja uporabljajo slikarski postopki, kot sta računalniška tomografija (CT) ali slikanje z magnetno resonanco (MRI).

Rak vezivnega tkiva lahko prepoznate po teh simptomih

Za raka vezivnega tkiva je sprva značilno neboleče, povečano območje pod kožo.

Tudi benigni fibromi imajo določene lokacije na telesu. Mehki fibromi so še posebej pogosti v vratu, pazduhi, dimljah in pri ženskah pod dojko. So barvne kože.

Trdi fibromi se po drugi strani pogosto nahajajo v nogah in so zaradi vgrajenih barvnih pigmentov videti bolj temni. Trde fibrome lahko prepoznamo po tako imenovanem znaku Fitzpatrick, pri katerem prizadeto mesto pritisnemo skupaj s palcem in kazalcem, nato pa se potopi v kožo. Fibromi v času razvoja prenehajo rasti in nato ohranijo svojo obstoječo velikost.

Maligni fibrosarkomi so manj kot 10% tumorjev vezivnega tkiva. Težje jih je zaznati in jih pogosto diagnosticiramo kot naključno najdbo med vzorcem tkiva (biopsijo). Fibrosarkomi, podobno kot fibroidi, so dolgo časa neboleči, vendar se sčasoma povečujejo v velikosti. Pri velikosti 5 cm bi morali pomisliti na fibrosarkom. V primeru zelo velikih tumorjev lahko prizadene tudi predel telesa.

Zdravljenje raka vezivnega tkiva

Za benigne fibroide ni potrebno nadaljnje ukrepanje. Pri sicer zdravih bolnikih brez že obstoječih genetskih bolezni ni nevarnosti, da bi fibroma postala maligna. Če prizadeto območje kože bolnika moti, lahko fibromo odstranimo kirurško. To opravi dermatolog v majhnem ambulantnem postopku.

V primeru malignega fibrosarkoma je potrebno kirurško zdravljenje. Sarkom je treba kirurško odstraniti na velikem območju, saj ta vrsta raka ponavadi raste na določenih mestih, tako imenovani lokalni recidivi. Pred operacijo lahko damo kemoterapijo za krčenje tumorja pred odstranitvijo in s tem izboljšanje pooperativnega izida. Sevalna terapija se lahko izvaja tudi pred operacijo in po njej.

Več o tej temi si preberite na: Izvajanje kemoterapije in Rast las po kemoterapiji

Kakšne so možnosti za ozdravitev pri raku vezivnega tkiva?

Ker benigna fibroma ne potrebuje nobene terapije, je prognoza ustrezno dobra.

Pri malignem fibrosarkomu so možnosti za ozdravitev odvisne od tega, kako daleč je tumor že zrasel v bolnikovem telesu. Če ni sekundarnih tumorjev (metastaz), tumor še ni zrastel ali pa se je s terapijo pred operacijo zmanjšal v velikosti, je možnost, da bi raka popolnoma odstranili, dobra.

Vendar tudi fibrosarkom hitro metastazira. Če so te že prisotne, običajno popolno ozdravitev ni več mogoče.