Diagnoza

Methemoglobinemija

opredelitev

Hemoglobin je beljakovina, ki jo najdemo v rdečih krvnih celicah, eritrocitih. Celicama daje njihovo rdečo barvo. Železov ion je del te beljakovine. Ta železov atom je v dvovalentni obliki, dvakrat je pozitivno nabit (Fe2 +).

Pri methemoglobinu je železov ion v trivalentni obliki (Fe3 +). Ta oblika hemoglobina ne more vezati kisika in tako opravlja svojo fiziološko funkcijo oskrbe celic telesa s kisikom. Izraz "methemoglobinemija" opisuje prisotnost methemoglobina v krvi. To je v majhni meri fiziološko (približno 1,5% vsebnosti hemoglobina v krvi). Le večje količine methemoglobina v krvi lahko postanejo nevarne.

vzroki

Methemoglobin nastane s kemijsko reakcijo: oksidacijo dvovalentnega železa hemoglobina v trivalentno železo.
Atom železa sprosti tisto, kar je znano kot elektron, kar mu daje pozitiven naboj. Ta kemijska reakcija se v telesu odvija naravno in spontano. Methemoglobin, ustvarjen na ta način, ne more več vezati kisika.
Mehanizmi nato tečejo v telesu, da spet zmanjšajo železo, tj. s čimer mu spet nahranimo negativni naboj. To lahko storijo beljakovine, ki lahko oddajajo elektron, to je negativni naboj, ali s posebnim encimom methemoglobin reduktazo, ki katalizira reakcijo, pri kateri se železo pretvori nazaj v njegovo dvovalentno obliko.
Če ta encim primanjkuje, lahko pride do methemoglobinemije. Z vsebnostjo methemoglobina v krvi 60-70% je to lahko smrtno nevarno zaradi zmanjšane sposobnosti krvi za prenos kisika.

Obstajajo še drugi vzroki, ki lahko povzročijo methemoglobinemijo. To vključuje zaužitje snovi, ki tvorijo methemoglobin, npr. Nitrati, ki se pojavljajo na primer v konzervansih za meso ali sir. Ker imajo novorojenčki še vedno zmanjšano aktivnost encima mehemoglobin reduktaza, so še posebej ogroženi zaradi velikega vnosa nitrata, ki ga lahko najdemo tudi na primer v pitni vodi.
Nekatera zdravila ali zastrupitev z topili lahko privedejo tudi do nastanka methemoglobina.

Preberite več o tem: Prehrana pri otroku

diagnoza

Od določenega odstotka methemoglobina v krvi prevzame rjavo barvo. To lahko služi kot diagnostično merilo. Da bi to naredili, kapljico krvi nanesemo na primer na filtrirni papir in jo primerjamo z običajno kapljico krvi. Kri, ki je v žilah in je že sprostila kisik, ki ga je zavezala, lahko zaradi svoje temno modre barve zmoti za methemoglobinemijo. Razlika pa je v tem, da se deoksigenirana kri (kri, ki je že oddala kisik) spet postane rdeče rdeča zaradi kisika v zraku v sobi. Kri, ki vsebuje preveč methemoglobina, tega ne zmore in ohrani rjavkasto barvo. Druga diagnostična možnost je mikroskopski pregled krvi, pri methemoglobinemiji pa najdemo tako imenovana Heinzova notranja telesa. To je posebna morfologija rdečih krvnih celic, ki je prisotna, ko je hemoglobin izgubil fiziološko obliko.

Simptomi

Kot smo že omenili, je določena količina methemoglobina v krvi normalna. Približno 1,5% hemoglobina sestavlja methemoglobin. Od približno 10% se pojavijo simptomi nezadostne oskrbe s kisikom. Tako imenovana cianoza je vidna v barvi kože, ki je videti sivkasto do modrikasto. Če je delež še višji, približno 30%, kri dobi rjavkasto barvo. Nato nasičenost s kisikom ne zadošča več. Pojavi se lahko občutek šibkosti, zasoplost, omotica in izguba zavesti. Zaradi približno 60% vsebnosti methemoglobina je to stanje smrtno nevarno. Potem pride do neke vrste notranje zadušitve, saj je kisik načeloma prisoten, vendar ga rdeče krvne celice ne morejo prenašati.

terapija

Protistrup proti methemoglobinemiji je metilen modro. V telesu, pod pogojem, da so vsi encimi dovolj prisotni, vodi do kemične reakcije, v kateri se pretvori v snov, ki lahko pretvori methemoglobin v hemoglobin. Če metilen modra ni na voljo ali če je njen učinek nezadostna, obstaja tudi možnost transfuzije krvi. Kri, ki vsebuje strupeni methemoglobin, se nadomesti z "zdravo" kri.

napoved

Prognoza je odvisna od deleža methemoglobina v krvi in pravočasnega začetka terapije. Če so simptomi blagi in je vsebnost methemoglobina precej nizka, lahko zdravljenje z metilen modrim obnovi fiziološko stanje krvi. Ker številne telesne celice, zlasti možganske celice, ne morejo preživeti dolgo brez zadostnega kisika, je previsok delež meta

hemoglobin je lahko hitro smrtno nevaren. Če se učinkovito zdravljenje v tem stanju ne začne v nekaj minutah, lahko trajna škoda ostane.

Potek bolezni

Potek bolezni je odvisen od deleža methemoglobina v krvi. Simptomi pomanjkanja kisika se pojavijo pri deležu približno 10%. Lahko se pojavi slaba koncentracija, glavoboli in zaspanost. Če se delež še poveča, pride do omotičnosti in motnosti zavesti do nezavesti. Če na tem mestu ne začnemo primerne terapije in delež methemoglobina še naprej narašča, je to lahko smrtno, če delež methemoglobina presega 60%.