Lipomatoza

uvod

Izraz lipomatoza opisuje difuzno porazdeljeno nenaravno povečanje maščobnega tkiva, ki prizadene različne dele telesa. Lipomatoza (grško: lipos = maščoba; -om = tumorsko podobna oteklina; -ose = kronično napredujoča bolezen) pomeni več kliničnih slik, katerih nekaterih ni mogoče popolnoma razlikovati med seboj, vse pa imajo skupno povečano maščobno tkivo v obliki tumorjev. Gre za redko presnovno bolezen z nezadostno razumljenim mehanizmom. Lipomatoza lahko prizadene različne predele telesa, kot so glava, vrat, stegna in nadlakti, želodec in hrbet. Znana je tudi oblika, v kateri se poveča notranje maščobno tkivo organov, kot je trebušna slinavka, v nekaterih primerih je prizadet tudi hrbtenični kanal.

Lipomatoza v prvi vrsti ni maligna bolezen, temveč kot patološka, ​​vendar benigna nova tvorba maščobnega tkiva (Hiperplazija adipoznih tkiv) in predvsem ustvarja kozmetično psihološko obremenitev. Toda kopičenje med organi ali znotraj njih je lahko povezano s povečanim tveganjem bolezni.

Znane so različne oblike lipomatoze. Najpogostejša in najbolj znana vrsta je simetrična (adeno-) lipomatoza, ki je po prvem opisu znana tudi kot Launois-Bensaudejev sindrom. Posebna oblika, ki prizadene predvsem glavo in vrat, se imenuje Madelung lipomatoza. Obstajajo štiri vrste razvrstitve:

• Tip I: vrsta vratu in vratu (maščobno grlo Madelung, lokaliziran tip)
• Tip II: vrsta ramenskega pasu (psevdo atletski tip)
• Tip III: vrsta medeničnega pasu (ginekoidni tip)
• Tip IV: Trebušni tip

Nadalje se bolezen imenuje po prizadetem mestu, npr. lipomatoza cordis (cor = srce), tj. povečanje maščobe na srcu. Pogoj, ki ga nekatere ženske doživljajo med menopavzo, lipomatozo dolorozo, poznamo tudi kot lipomatozo, vendar ima različne vzroke in mehanizme in je zunaj obsega tega članka.

vzroki

Vzroki za lipomatozo so še vedno predmet intenzivne osredotočenosti raziskave. Kljub temu pa so procesi razvoja te klinične slike slabo razumljeni. Pri nekaterih pacientih se v družini kopiči tako, da je ena genetski Sestavni del se domneva. Opazili so tudi, da imajo bolniki z lipomatozo pogosto dodatne Presnovne bolezni verjetno povezana s pojavom lipomatoze.

Očitno obstaja povezava z diabetesom mellitusom, nederaktivno ščitnico (Hipotiroidizem) ali druge Presnovne bolezni lipidov. Številne študije povezujejo lipomatozo z dolgotrajno, prekomerno Uživanje alkohola v povezavi. Tako je bilo ugotovljeno, da so moški naokoli 13-krat pogosteje so bolj prizadeti kot ženske, še posebej, če so zlorabe alkohola. Na celični ravni je teorija, da raste in se razmnožuje Maščobne celice ne reagirajo več na telesne lastne signale, splošno prepoznani. Hormoni, kot je adrenalin oz Norepinefrin zato ne morejo več vžigati svojega učinka na celico, zato raste avtonomni. To bi razložilo, zakaj tudi pri izjemno tankih bolnikih, kot je B. Bolniki s tumorji, ki imajo lipome, obstajajo, čeprav je večina preostalega maščobnega tkiva razpadla. Drug poseben vzrok je zdravljenje virusa HIV s specifičnim zdravilom, za katerega se šteje, da gre za do 40% primerov stranski učinek pride do lipomatoze.

Simptomi

Lipomatoza se v prvi vrsti jasno pokaže Povečuje se maščobno tkivo opazen na različnih delih telesa. Odvisno od vrste se pojavljajo predvsem na glavi in ​​vratu (Tip I.), na področju ramen in zgornjih okončin (Tip II), dne trebuh, Medenica in spodnje okončine (Tip III), kot tudi notranje Organi naprej (Tip IV). Redka posebna oblika kaže lipomi le na podplati naprej. Tumorje je težko ločiti drug od drugega in jih običajno opazimo kot normalno povečanje telesne teže na začetku bolezni. Vendar to relativno hitro presega normalno raven in tkivo se znatno poveča. Lipomatoza se običajno pojavi na prizadetih območjih simetrična naprej. Zlasti pri vrsti ramen imajo opazovalci od zunaj sprva vtis, da gre za mišično maso športnega človeka s širokimi rameni, tako da je eden tukaj psevdo atletski habitus govori. Če čutite tumorje lipomatoze, se počutijo groba in trdno včasih je opisana gusta konsistenca. Poleg teh splošnih simptomov se lahko pojavi tudi glede na vrsto posebne omejitve. Maščobno grlo Madelung je lahko tako izrazito, da stiskanje vetrnice in požiralnika povzroči oteženo dihanje ali požiranje. A psihosocialni vidik se pogosto doda v tečaj. Bolniki z lipomatozo pogosto trpijo zaradi kozmetičnih posledic, ki jih povzročajo jasno vidni lipomi.

Lipomatoza trebušne slinavke

Z lipomatozo trebušne slinavke pride do difuznega povečanja maščobnega tkiva znotraj organa. Žlezno tkivo vedno bolj nadomeščajo maščobne celice in se od njih ločijo na večje in manjše dele.

Menijo, da odmrlo žlezno tkivo nadomesti maščobno tkivo ali da se maščobne celice odlagajo v vezivnem tkivu trebušne slinavke, zaradi česar organ sčasoma postane maščoba. Vendar debelost običajno ne poslabša delovanja organov, zato lipomatoza trebušne slinavke ne potrebuje nujno zdravljenja.

Debelost v trebušni slinavki pogosto nima simptomov, zato jo je težko diagnosticirati. Če zdravnik v okviru pregleda opravi ultrazvok zgornjega dela trebuha, ponavadi takoj prepozna lipomatozo na podlagi značilnih sprememb tkiva, kar se lahko na ultrazvoku zelo jasno pokaže.

Vzroki, ki vodijo do nastanka lipoma v trebušni slinavki, še vedno niso znani. Vendar pa velja, da obstaja povezava med lipomatozo in nekaterimi presnovnimi boleznimi, in sicer s sladkorno boleznijo in debelostjo.

Če je treba zdraviti lipomatozo trebušne slinavke, je konzervativna ali kirurška, odvisno od resnosti. Konzervativna terapija pomeni hujšanje in strogo dieto, ki zmanjša vnos maščob in s tem zmanjša količino maščobe v trebušni slinavki.

Lipomatoza dolorosa

Imenuje se tudi lipomatoza dolorosa Debelost dolorosa ali Dercuma bolezen določen. Gre za kronično in napredujočo bolezen, pri kateri pride do bolečega povečanja podkožnega maščobnega tkiva pod kožo.

Vzroki za dolorozo lipomatoze še niso znani, vendar se zdi, da je bolezen patološka debelost (Debelost) in motnje presnove maščob in ogljikovih hidratov. Tudi genetske komponente ni mogoče izključiti, saj lahko v nekaj primerih opazimo povečan pojav v družinah.

Lipomi se lahko pojavijo po vsem telesu, razen na vratu in obrazu. Vendar se maščobni izrastki navadno razvijejo na trebuhu, kolenih, komolcih, stegnih in notranji strani nadlahti.

Prizadeti bolniki se pritožujejo nad hudimi bolečinami v območju maščobnih oblog in bolečina se lahko poveča, ko bolezen napreduje. Bolj ko je bolnik prekomerna teža, večje so bolečine, ki jih povzročajo lipomi. Tipični spremljajoči simptomi liromatoze dolorose so suha usta, glavobol in oteklina.

Zdravniki diagnosticirajo lilomatozo dolorozo z uporabo slik, ki so jih opravili s slikami, kot sta ultrazvok in magnetna resonanca (MRI). Pogosto majhni vzorci tkiva (Biopsije) in analizirali mikroskopsko.

Bolečina, tista Lipomatoza dolorosa se ne da zdraviti s tradicionalno terapijo proti bolečinam, vendar lahko intravensko dajanje narkotika lidokaina doseže daljšo fazo brez bolečin. Ker pa ima dajanje lidokaina hude stranske učinke, dolgotrajno zdravljenje v tej obliki ni mogoče.

Z zmanjševanjem telesne mase ni mogoče doseči regresije lipomov in tudi bolečina se ne zmanjša. Nazadnje obstaja tudi možnost kirurškega odstranjevanja maščobnih grudic, vendar se pogosto na istem mestu ponovno oblikuje lipoma in se recidivi.

Lipomi dojke

Lipomi se lahko razvijejo v eni ali obeh dojkah pri ženskah. Ko hkrati nastane več lipomov, se imenuje lipomatoza.

Prsna lipomatoza je redka bolezen, ki je večinoma benigna. Nastanejo grudice in otekline, ki ležijo neposredno pod kožo in se zato čutijo od zunaj. V določenih okoliščinah lahko lipomi v dojki postanejo zelo veliki in povzročajo bolečino. Običajno so ti lipomi neškodljivi in ​​ne potrebujejo zdravljenja.

Lipomatoza v hrbtenjači

Lipomatoze, ki se pojavijo v hrbtenjači, lahko glede na njihovo lokacijo stisnejo živce in živčne korenine in tako privedejo do nevroloških simptomov. Magnetnoresonančno slikanje (MRI) lahko uporabimo za določitev širjenja lipoma in za potrditev diagnoze.

Da bi se izognili poškodbam pritiska na stisnjene živce in izboljšali simptome, se simptomatski lipomi hrbtenjače lahko odstranijo mikrokirurško.

Lipomatoza na stegnu

Lipomatoza lahko postane opazna tudi na stegnu, čeprav stegna niso eno najpogostejših lokacij za tovrstno povečanje maščobnega tkiva. Tudi tu se povečata obseg stegna in pojavljajo se maščobne predpasnike, ki so znani tudi kot vrečke za sedla na stegnu. Pogosto pa za povečanjem maščobnega tkiva na nogah ni lipomatoze, temveč lipedema. To je povečanje maščobe, po možnosti na bokih in nogah, ki se pojavlja predvsem pri ženskah. Torej sumimo na hormonske vzroke. Če pa gre za lipomatozo na stegnu, je terapija običajno sestavljena iz zmanjšanja maščobe s sesanjem ali odrezanjem, pri čemer se simptomi običajno ponovijo.

Intraspinalna lipomatoza

Intraspinalne lipomatoze so zelo redka bolezen, ki jo povzročajo benigni tumorji maščobnega tkiva v hrbteničnem kanalu. Intraspinalno pomeni, da lipomi ležijo v hrbteničnem kanalu v hrbtenjači. Intraspinalni lipomi se pojavijo spontano, običajno niso simptomi in jih odkrijemo in diagnosticiramo le po naključju. Običajno ni treba, da se lipomi v hrbteničnem kanalu zdravijo.

Odvisno od lokacije lahko lipoma v hrbteničnem kanalu povzroči tudi simptome. Včasih so živci ali hrbtenjača prerasli v maščobno grudo, kar povzroča nelagodje.

V takih primerih lipoma odstranimo kirurško ali če popolna odstranitev ni mogoča, se velikost kopičenja maščobe zmanjša. Intraspinalna lipomatoza je včasih povezana z debelostjo in prekomerno telesno težo, zato lahko hujšanje izboljša simptome.

Epiduralna lipomatoza

Epiduralni prostor je prostor v hrbtenjači, ki ga tvorijo membrane hrbtenjače in je napolnjen z maščobnim in vezivnim tkivom. Maščobno tkivo se uporablja za blaženje hrbtenjače v hrbteničnem kanalu. V redkih primerih se tu pojavljajo lipomi in eden govori o spinalni epiduralni lipomatozi (SEL).

Bolezen je lahko brez simptomov ali zaradi stiskanja živcev privede do oslabelosti mišic, zmanjšane hitrosti prevodnosti živcev ali oslabljenega občutka.

Menijo, da obstaja povezava med SEL in debelostjo. Odvisno od resnosti se terapija izvaja s kirurškim odstranjevanjem maščobnih izrastkov ali z zmanjšanjem teže.

Več o tej temi si preberite pod: Epiduralna lipomatoza - vzroki, simptomi in zdravljenje

diagnoza

Ker je a redko Bolezen je diagnoza lipomatoze Specialisti pozirala. Najpomembnejši kazalci so hitro rastoči Maščobna nahajališča, večinoma z nenavadno distribucijo. Npr. Pri lipomatozi tipa I z maščobnim tkivom na vratu in glavi hitro postane jasno, da gre za nefiziološko sliko, medtem ko trebušno-medenični tip prepoznamo kot lipomatozo razmeroma pozno. Najpomembnejši ukrep pri diagnosticiranju lipomatoze je eden Ekstrakcija tkivki se pregleda pod mikroskopom. A histolog ali patolog lahko to uporabijo za postavitev diagnoze.

terapija

Učinkovitega zdravljenja vzroka lipomatoze ni znano, zato je terapija omejena na nadzor simptomov. Zaradi posebne narave maščobnega tkiva konzervativni ukrepi, kot sta prehrana in vadba, pri zdravljenju lipomatoze niso zelo učinkoviti. Zato so navedeni operativni posegi. Liposukcija lahko nekaj časa pomaga in ima vidne učinke na prizadeta območja. Če je tkivo preveč grobo in ga prepletajo z veliko vezivnega tkiva, se minimalno invazivno sesanje maščobe nadomesti z operacijo, pri kateri se volumen lahko odstrani s skalpelom. Vendar je treba jasno poudariti, da so ti ukrepi ponavadi le kratkotrajni in se pogosto ponavljajo. Tumorji ponavadi spet zrastejo. Vendar pa je treba opraviti olajševalne posege, če maščobno tkivo omejuje delovanje organov. V nekaterih raziskavah so pokazali, da lahko zdravljenje s sredstvom salbutamol, ki se uporablja proti astmi, doseže uspeh proti lipomatozi.

homeopatija

Naturopatija zagovarja tezo, da lipoma nastane zaradi motenega razpada presnovnih produktov. Alternativna medicina priporoča zdravljenje z Bachovim cvetjem in zdravilnimi rastlinami za pospeševanje odstranjevanja končnih produktov presnove.

Poleg tega lahko hitro razstrupljanje in razkrajanje telesa pozitivno vpliva na lipomatozo in vodi v regresijo tumorjev.

Lipomatoza in alkohol - kakšna je povezava?

Alkohol se v jetrih pretvori v acetat in ga telo uporablja kot vir energije. Poleg zagotavljanja energije uživanje alkohola pomeni tudi, da telo upočasni izgorevanje maščob in shrani maščobe.

Redno in prekomerno uživanje alkohola velja za dejavnik tveganja za nastanek lipoma, stroga abstinenca od alkohola pa lahko izboljša hudo lipomatozo.

napoved

Lipomatoza je ena kronično progresivni Bolezen. V večini primerov se rast maščobnega tkiva nadaljuje, vendar na začetku hitreje in počasneje, ko bolezen napreduje. V nekaterih primerih so opazili zaustavitev lipomatoze, zlasti ob sočasni uporabi Dejavniki tveganjana primer zlasti uživanje alkohola, so zmanjšali ali odpravili. Obseg lipomatoze je mogoče nadzorovati z rednimi operacijami, čeprav je treba vedno upoštevati splošna tveganja, kot so operacija Okužbe ali Sekundarna krvavitev mora odnehati Po drugi strani pa se lahko zgodi tudi, da se po operaciji eksponentno poveča maščobno tkivo povečuje.

profilaksa

Ker so vzroki slabo razumljeni, je profilaksa proti lipomatozi težavna. Vedno je smiselno upoštevati tiste, povezane z lipomatozo Presnovne bolezni kot sta sladkorna bolezen ali hipotiroidizem dobro nadzorovan. Omejiti je treba porabo alkohola, še enega dejavnika, povezanega z lipomatozo. Vse to še posebej velja, ko je v vaši družina primeri lipomatoze so že znani. Nadalje so v nadaljevanju obravnavane posebne lokalizacije lipomatoze.