Klippel-Feil sindrom

Sopomenke: prirojena sinostoza materničnega vratu

opredelitev

Tako imenovani Klippel-Feil sindrom pomeni a prirojena Malformacije, še posebej Cervikalna hrbtenica pomisleki. Glavna značilnost je ena Lepljenje iz Vretenci materničnega vratu ki so lahko povezane z drugimi nepravilnostmi.
Sindrom Klippel-Feil je prvič v celoti opisal leta 1912 Maurice Klippel, francoski nevrolog in psihiater, in André Feil, tudi francoski nevrolog, in po njih imenovan.
Pogostost, s katero se ta sindrom pojavi, je določena s 1:50000 naveden, zato spada v redkejši Bolezni.

Sestanek s hrbtnim strokovnjakom?

Z veseljem bi vam svetoval!

Kdo sem jaz?
Moje ime je dr. Nicolas Gumpert. Sem specialist ortopedije in ustanovitelj .
O svojem delu redno poročajo različni televizijski programi in tiskani mediji. Na HR televiziji me lahko vsakih 6 tednov v živo vidite na "Hallo Hessen".
Ampak zdaj je nakazano dovolj ;-)

Hrbtenico je težko zdraviti. Po eni strani je izpostavljen velikim mehanskim obremenitvam, na drugi strani ima veliko mobilnost.

Zato zdravljenje hrbtenice (npr. Hernija diska, fasetni sindrom, foramenska stenoza itd.) Zahteva veliko izkušenj.
Osredotočam se na najrazličnejše bolezni hrbtenice.
Cilj katerega koli zdravljenja je zdravljenje brez operacije.

Katera terapija na dolgi rok doseže najboljše rezultate, je mogoče ugotoviti šele, ko preučimo vse informacije (Pregled, rentgen, ultrazvok, MRI itd.) oceniti.

Najdete me v:

• Lumedis - vaš ortopedski kirurg
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurt na Majni

Neposredno do spletnega dogovora
Na žalost je trenutno možno le sestanek z zasebnimi zdravstvenimi zavarovalci. Upam na vaše razumevanje!
Nadaljnje informacije o sebi najdete pri dr. Nicolas Gumpert

vzroki

Vzrok za to bolezen je že v Zgodnja nosečnostko določeni deli tkiva zarodka, t.i. cervikalni somitine dozorijo pravilno ali se ne razvijajo kot običajno. Še vedno ni jasno, zakaj se ta razvojna motnja sploh pojavi. Izraz tega sindroma je izjemno različen in je lahko povsem neškodljiv in komaj vidni ali z hude malformacije v spremstvu.
Za sindrom Klippel-Feil je značilen: združitev od dveh ali več Telesa vretenc območja vratu. V nekaterih primerih lahko celotno vratno hrbtenico zlijemo skupaj. Karakteristične so tudi ene globoka linija las in kot posledica vretenčne rasti zelo kratek vrat Z Utrjevanje vratu in a Nepravilna drža glave, a Tortikolis, imenovan tudi torticollis osseus. Te značilne klinične znake pa najdemo le pri 34 – 74 % bolnika, saj je obseg gibanja pogosto dobro ohranjen.

Koščene adhezije lahko privedejo do nelagodja, odvisno od njihove resnosti. Mobilnost vratne hrbtenice je lahko močno omejena. Vendar pomanjkanje gibljivosti delno nadomestijo drugi vretenčni sklepi, ki so med adhezijami, nad ali pod njimi, ki nato pogosto premobilno so. Vendar to pomeni tudi, da so preveč mobilna področja hrbtenice manj stabilizirana, zato se na teh območjih lahko pojavijo resne težave, kot je poškodba Nazaj v predelu vratu, nestabilnost ali enega Spondilartroza (degenerativne spremembe sklepov vretenčnih loka). Če je prvi vratni vratni sklep med lobanjskimi kostmi in t.i. Atlas kosti spojena, ta nepravilnost povzroča več nelagodja kot spodnje ležeči sklepi.

Simptomi

Karakteristični simptomi so Omejevanje gibanja, glavobol, Nagnjenost k migrena, Bolečine v vratu in Živčne bolečinenastane zaradi nenormalnega tvorjenja vretenc, ki nato mehansko spodbudi nastajajoče živčne korenine ali večinoma prirojenega zoženja Spinalni kanal, t.i. Mielopatija.

Poleg tega so z njo povezane številne Malformacije in simptomi. Torej lahko obstajajo tudi druge koščene nepravilnosti, kot je ena Povišenje ramenskih rezil (Sprengelova deformacija), Nenormalnosti reber, moten Razvoj prstov, pa tudi globlje ukrivljenost hrbtenice, kot izrazita Kifoza ali celo enega Skoliozaki jih je treba tudi pravočasno zdraviti.
Druge nepravilnosti se lahko pojavijo pri a Razcep ustnic in nebcev, Zobne motnje, t.i. Spina bifida, Paraliza očesnih mišic (Duane sindrom) ali nepravilna namestitev ušesa s spremljajočim gluhost sestavljajo.
Značilne so tudi Deformitete od Srce ali des Sečila, zato je pri diagnozi sindroma Klippel-Feil vedno eno Ultrazvočni urinarnega trakta je treba storiti, saj so te malformacije na začetku lahko asimptomatske.

Diagnoza in terapija

Vendar pa mnogi pacienti, pri katerih diagnoza ni očitna, simptomov in diagnoze ne doživljajo vse do odrasle dobe. Sindrom Klippel-Feil se diagnosticira s kliničnim pregledom in za natančno predstavitev vratne hrbtenice z rentgenskim pregledom v dveh ravninah, da bi lahko videli natančen položaj in obseg okvare.
Poleg tega se pogosto opravi MRI vratne hrbtenice (zaželeno je CT pri majhnih otrocih zaradi izpostavljenosti sevanju) ali CT za določitev možnih poškodb ali zoženja hrbtenjače in odkrivanja pridruženih nepravilnosti.

Na žalost sindroma Klippel-Feil ni mogoče zdraviti vzročno. Terapija je običajno smptomatska v obliki fizioterapije za krepitev zadrževalnih mišic in lajšanje simptomov. V hujših primerih lahko uporabimo spinalne injekcije v primeru močne bolečine ali v zelo specifičnih primerih s hudo nestabilnostjo v vretenčnem sklepu, je lahko indiciran kirurški poseg. Bolniki z izrazito prekomerno gibljivostjo v nekaterih vretenčnih segmentih naj v vsakem primeru omejujejo vsakodnevne aktivnosti in ne izvajajo nobenih sunkovitih gibov, ki obremenjujejo vratno hrbtenico, da ne bi povzročili poškodb hrbtenjače.

napoved

Prognoza je izjemno različna in je veliko odvisna od posameznika Bolezni izraz in se je že zgodilo Posledična škoda iz. Vzroka za sindrom Klippel-Feil ni mogoče zdraviti. Tudi očitki običajno potekajo v okviru degenerativne spremembe hrbtenica se s starostjo povečuje. Glede na življenjsko dobo ima sindrom Klippel-Feil dobro prognozo in večina bolnikov lahko v glavnem vodi normalno življenje. Kirurgija je zelo redko potrebna. Neprepoznane spremljajoče nepravilnosti pa lahko postanejo resne Zapleti voditi.