Avtoprotitelesa

Kaj so avtoprotitelesa?

Naš lastni obrambni sistem neprestano proizvaja tako imenovana protitelesa, majhne beljakovine, ki podpirajo imunske celice pri obrambi pred patogeni in rakastimi celicami. Na žalost ta sistem ni nezmotljiv in nekateri ljudje proizvajajo protitelesa, ki naše lastne telesne celice uvrščajo med tuje in nevarne.

To vodi do tega, da imunske celice te celice uničijo, kar vodi do bolezni, kot sta revmatoidni artritis ali diabetes mellitus tipa 1. Ta protitelesa, ki so usmerjena proti lastnim celicam telesa, se imenujejo avtoprotitelesa.

Ta avtoprotitelesa obstajajo

Obstajajo številna znana avtoprotitelesa. Sledi pregled tipičnih avtoprotiteles in z njimi povezanih bolezni:

• Protitelesa proti acetilholinskemu receptorju (AChR-Ab) v miasteniji gravis
• Antimitohondrijska protitelesa (AMA) pri primarni biliarni cirozi
• Antinuklearna protitelesa (ANA) pri različnih boleznih (npr. Eritematozni lupus, skleroderma)
• Dvoverižna protitelesa DNA (anti-dsDNA) v sistemskem eritematoznem lupusu in drugih kolagenozah
• Antifosfolipidna protitelesa (aPL) pri antifosfolipidnem sindromu
• Protiv nevtrofilna citoplazmatska protitelesa (c-ANCA) pri Wegenerjevi bolezni
• Protiv nevtrofilna perinuklearna protitelesa (pANCA) pri mikroskopskem poliangiitisu in drugih boleznih
• Revmatoidni faktor (RF) pri revmatoidnem artritisu
• Antitiroglobulin (Anti-Tg)
• Protitelesa proti tiroperoksidazi (TPO-AK) in avtoprotitelesa TSH receptorja pri avtoimunskih boleznih ščitnice.

Avtoprotitelesa povzročajo te simptome

Avtoprotitelesa lahko povzročijo različne bolezni skoraj povsod v našem telesu in imajo zato širok spekter simptomov. Vsem je skupno to, da imunski sistem našega telesa uniči funkcionalno tkivo. V vsakem primeru to vodi do funkcionalne omejitve prizadetega področja telesa. Pri sklepih, na primer do bolečih omejitev gibanja (npr. V okviru revmatoidnega artritisa), pri organih do zmanjšane zmogljivosti (npr. Zmanjšana proizvodnja ščitničnega hormona pri Hashimotovem tiroiditisu ali zmanjšana proizvodnja insulina v trebušni slinavki diabetes mellitus tipa I) ali mišična oslabelost kot pri Myasthenia gravis.

Takšne avtoimunske bolezni so pogosto povezane s splošno utrujenostjo, utrujenostjo in šibkostjo. Mnogi bolniki kažejo relativno anemijo (anemija). Nekatere bolezni lahko opazimo tudi z zunanje strani telesa, na primer boleče, vnete sklepe pri revmi ali kožne spremembe v eritematoznem lupusu.

Druge bolezni se kažejo kot poslabšanje organov ali celo odpoved organov. Tako lahko vidite, da so številna različna avtoprotitelesa vzrok za številne bolezni, ki se glede na poškodovano tkivo kažejo z zelo različnimi simptomi.

Revmatoidni faktor

Tako imenovani revmatoidni faktor (RF) je verjetno eno najbolj znanih avtoprotiteles. Uporablja se pri diagnozi revmatoidnega artritisa, kronične vnetne bolezni sklepov in pogosto notranjih organov. Značilna so boleča vnetja sklepov mezinca, ki jih spremlja huda jutranja okorelost.

Pri mnogih bolnikih pride tudi do poškodb notranjih organov, kot je vnetje plevre ali perikarda. Če sumimo na revmatoidni artritis, lahko s krvnim testom določimo več parametrov, vključno z revmatoidnim faktorjem. Če se revmatoidni faktor pojavi v visoki koncentraciji, je to lahko znak revmatoidnega artritisa.

Na žalost revmatoidni faktor ne kaže posebej visoke specifičnosti, kar pomeni, da ga je mogoče povečati tudi pri mnogih zdravih ljudeh ali pri kroničnih okužbah. Pogosto ga je mogoče zaznati le med potekom bolezni. Zato je lahko v pomoč dodatna določitev protiteles proti CCP, ki ima večjo specifičnost.

Vendar so bolnikovi fizični simptomi ključnega pomena za diagnozo revmatoidnega artritisa. Pozitivni revmatoidni faktor brez težav s sklepi na primer ne velja za revmatoidni artritis.

Na tej točki vas bo morda zanimal tudi naslednji članek: Revmatizem

ANA

Protijedrska protitelesa, imenovana tudi ANA se lahko povečajo pri številnih avtoimunskih boleznih, vendar so še posebej značilne za skupino kolagenoz. Kolagenoze so skupni izraz za avtoimunske bolezni, ki prizadenejo predvsem vezivno tkivo in so pogostejše pri ženskah. Znani predstavniki te skupine so eritematozni lupus, skleroderma ali Sjögrenov sindrom.

Pri vseh teh boleznih lahko antinuklearna protitelesa običajno zaznamo v krvi, zato niso specifična za bolezen. S pomočjo bolj zapletenih laboratorijskih postopkov pa lahko avtointetijela še jasneje ločimo in najdemo tipične vzorce za posamezne bolezni.

Pomembno je omeniti, da pozitivna ANA brez kakršnih koli fizičnih simptomov ne sme voditi k terapiji. Po drugi strani pa zaradi negativnih avtoprotiteles ne smemo zavrniti suma kolagenoze s tipičnimi simptomi. Pozitiven krvni test ANA lahko kaže na bolezen, nikakor pa ne pripelje do diagnoze.

ANCA

Na kratko protitelesa proti nevtrofilnim citoplazmatskim protitelesom ANCA, se običajno povečajo pri boleznih skupine vaskulitisa. V tej skupini avtoimunskih bolezni imunski sistem pomotoma napade lastne krvne žile našega telesa. Diagnostična uporaba ANCA vključuje pregled krvi za različne vrste tega protitelesa.

Avtoantitelo cANCA se pogosto poveča pri tako imenovani granulomatozi s poliangiitisom (Wegenerjeva bolezen). Ta revmatična bolezen se v zgodnjih fazah pokaže z nespecifičnimi okužbami zgornjih dihal ali srednjega ušesa in lahko privede do življenjsko nevarnih zapletov v telesu.

Po drugi strani pa se avtoprotitelesa pANCA povečajo pri tako imenovanem Churg-Straussovem sindromu in mikroskopskem poliangiitisu. Oboje je bolezen, ki prizadene predvsem majhne ožilje in, odvisno od regije telesa, vodi do različnih simptomov, vključno z odpovedjo organov.

Končno lahko zaznamo tudi netipično ANCA. Te se lahko pojavijo pri številnih avtoimunskih boleznih zunaj vaskulitisa, na primer pri kroničnih vnetnih črevesnih boleznih, kot sta Crohnova bolezen ali ulcerozni kolitis.

AMA

Antimitohondrijska protitelesa ali na kratko AMA je značilen za primarni žolčni holangitis avtoimunske bolezni (PBC). To je kronično vnetje majhnih žolčnih kanalov, ki so v jetrih. Med potekom bolezni to privede do strukturne reorganizacije jeter in navsezadnje do tako imenovane jetrne ciroze, ki je povezana s pomembno okvarjenim delovanjem organov in povečanim tveganjem za raka na jetrih.

Informativna vrednost AMA je pri približno 90% bolnikov s PBC relativno dobra in pozitivna. Poleg tega je pogosto mogoče zaznati tipična protitelesa proti jedrskim celicam (ANA, specifične za PBC). Na žalost je zdravljenje primarnega žolčnega holangitisa do danes težko, vendar lahko napredovanje bolezni upočasnimo, če jo diagnosticiramo zgodaj.

Antifosfolipidna protitelesa

Antifosfolipidna protitelesa so posebna avtoprotitelesa za antifosfolipidni sindrom. Ta avtoimunska bolezen vodi do nenormalnega strjevanja krvi, kar povzroči ponavljajoče se tvorjenje krvnih strdkov. Te lahko privedejo do razjed na koži, prekinejo pa tudi prekrvavitev organov in jih tako poškodujejo (npr. V primeru možganske kapi).

Za diagnozo antifosfolipidnega sindroma mora biti poleg pojava krvnih strdkov tudi pozitivno antifosfolipidno protitelo v krvi.

Protitelesa proti acetilholinskemu receptorju

Protitelesa proti acetilholinskim receptorjem (AChR-AK) se povečajo pri avtoimunski bolezni miastenija gravis. Pri tej bolezni avtoprotitelesa blokirajo prenos vzbujanja med živci in mišicami - rezultat je pretirano hitra utrujenost mišic, ki zahteva dolgo obdobje počitka, da si opomore.

Tipični začetni simptomi so povešene veke, dvojni vid in težave pri požiranju in govorjenju. Poleg običajnih protiteles proti acetilholinskemu receptorju obstajajo tudi druga avtoprotitelesa, ki lahko sprožijo bolezen. Danes lahko miastenijo gravis dobro zdravimo.

Protitelesa proti receptorju TSH

Tudi protitelesa za receptor TSH TRAK imenovan, je še posebej značilen za bolezen ščitnice Gravesova bolezen. Pri tej avtoimunski bolezni avtoprotitelesa aktivirajo ščitnične celice in jih spodbudijo k povečanju proizvodnje hormonov. Rezultat je izrazit hipertiroidizem s simptomi, kot so palpitacije, izguba teže in prekomerno potenje.

Protitelesa za receptor TSH najdemo pri več kot 90% bolnikov z Gravesovo boleznijo in so zato zelo primerna za diagnosticiranje hipertiroidizma. Drugo pogosto avtoprotitelo je protitelo proti ščitnični peroksidazi (TPO-AK).

Proti CCP

Avtoprotitelesa proti CCP pogosto najdemo pri revmatoidnem artritisu. Ta dobro znana avtoimunska bolezen povzroča kronično vnetje sklepov, lahko pa tudi organe. Osnovna diagnoza revmatoidnega artritisa vključuje tudi test protiteles v krvi. Protitelesa proti CCP so pozitivna pri približno 60% bolnih bolnikov.

Ta avtoprotitelesa so zelo specifična, kar pomeni, da imajo skoraj vsi bolniki s pozitivnim anti-CCP dejansko revmatoidni artritis. To je prednost pred drugim tipičnim revmatoidnim faktorjem avtoprotiteles. Treba je opozoriti, da vsi revmatoidni artritisi ne smejo imeti protiteles v krvi.

Dvoverižna DNA protitelesa

Dvoverižno protitelo DNA (protitelo anti-dsDNA) spada v skupino antinuklearnih protiteles (ANA), ki so običajno povišana pri avtoimunskih boleznih vezivnega tkiva, tako imenovanih kolagenozah. Protitelo proti dsDNA je zelo specifično za eritematozni lupus, avtoimunsko bolezen, ki lahko prizadene vezivno tkivo v telesu.

To se lahko giblje od kožnih sprememb do vnetja sklepov in odpovedi ledvic. Protitelesa proti dsDNA ne morejo samo nakazovati eritematoznega lupusa, temveč tudi izraziti aktivnost bolezni - višja kot je avtoprotitelesa, bolj aktivna je trenutno ponovitvena bolezen.

Protitelesa endotelijskih celic

Protitelesa endotelijskih celic so značilna za tako imenovani Kawasakijev sindrom. To avtoimunsko bolezen povzroča hudo vnetje srednje velikih krvnih žil in prizadene predvsem otroke.

Tipični simptomi so vročina, konjunktivitis, rdeče ustnice in jezik, otekanje bezgavk na vratu in izpuščaj po telesu. Protitelesa endotelijskih celic lahko odkrijemo s krvnim testom.