Sjogrenov sindrom

Angleščina: Sjogrenov sindrom

opredelitev

Sjögrenov sindrom (znan tudi kot Sjögren-Larsson sindrom) je leta 1933 prvič opisal švedski oftalmolog Henrik Sjögren. Gre za suhost oči in ust v povezavi z revmatično boleznijo, kroničnim poliartritisom.

uvod

Sjögrenov sindrom je avtoimunska bolezen, ki je bila prvič opisana leta 1933, pri kateri je lastni imunski sistem telesa usmerjen predvsem proti slinavkam in solznim žlezam. Spada med tako imenovane kolagenoze.

Sjögrenov sindrom prinaša simptome, kot so

• suho oko (vodilni simptom),
• suhe sluznice v ustih, nosu in grlu, pa tudi
• Skupno nelagodje z njim. Vzrok za pojav te bolezni še danes ni znan.

Bolezen odkrijemo s pomočjo krvne preiskave, v kateri odkrijemo avtoprotiteles, to je protitelesa proti lastnemu telesu.

Zdravljenje je bilo do danes zaradi nepojasnjene vzročnosti težko. Pritožbe zdravimo: kapljice za oči za suhe oči, veliko pitja proti suhim usti, protibolečinska zdravila in boleče vpetje sklepov. Poleg tega se lahko uporabljajo tudi protivnetna zdravila.
Prognoza je na splošno dobra, vendar je odvisna od sočasnih bolezni.

Kakšna je razvrstitev Sjogrenovega sindroma?

• Nelagodje v očeh
  Vsaj en pozitiven odgovor na eno od vprašanj 1-3 v spodnjem katalogu vprašanj.
  
• Nelagodje v predelu ust
  Vsaj en pozitiven odgovor na eno od vprašanj 4-6 v spodnjem katalogu vprašanj.
  
• Ugotovitve oči
  Pozitiven Schirmerjev ali Rose-Begal test.
  
• Ugotovitve tkiv
  Vsaj 1 fokus limfoidnih celic (> 50 mononuklearnih celic) na 4 mm² tkiva slinavk
  
• Prizadetost slinskih žlez
  Vsaj en pozitiven rezultat pri naslednjih treh testih:
  • Scintigrafija žlez slinavk,
  • Parotidna sialografija
  • nestimulirano slinjenje (<1,5 ml / 15 minut).
    
• Zaznavanje avtoantiteles
  Vsaj en pozitiven rezultat:
  • Protitelesa SS-A / Ro ali SS-B / La
  • Antinuklearna protitelesa (ANA)
  • Revmatoidni dejavniki

Če obstajajo bolezni, kot so limfom, AIDS, sarkoid ali bolezen cepiča proti gostitelju, se ta merila za razvrstitev ne uporabljajo.

Če omenjene bolezni niso prisotne in niso znane druge revmatične bolezni, obstaja več kot 90% verjetnost, da je primarni Sjögrenov sindrom prisoten takoj, ko so izpolnjena 4 od 6 meril (točka 6 samo kaže, da je prisotna protiteles SS-A / Ro obvezno).

Če je znana druga (revmatična) bolezen (na primer revmatoidni artritis (revmatoidni artritis), lupusni eritematozus ali skleroderma), obstaja 90-odstotna verjetnost, da obstaja sekundarni Sjögrenov sindrom, če je izpolnjen prvi ali drugi kriterij in šesto merilo ter dva merila 3, 4 in 5 sta izpolnjena.

Pogaja se, da je mogoče diagnozo sekundarnega Sjögrenovega sindroma potrditi takoj, ko obstajajo značilni simptomi (kot so težave s sušo) in protitelesa SS-A / Ro ali SS-B / La. V teh okoliščinah nadaljnjih pregledov, kot je biopsija ustnic, ni obvezno.

Prepoznavanje Sjogrenovega sindroma

Življenje s Sjogrenovim sindromom.

Glavni očitki prizadetih bolnikov so suhost oči, ust in drugih sluznic.

• Vključevanje oči:
  Fiziološko gledano površino oči navlažimo s solznim filmom. Solzni film je sestavljen iz različnih komponent, ki se sproščajo iz različnih žlez.
  Če ta solzni film ni dovolj, se pojavi slika "suhega očesa".
  Značilne so naslednje lastnosti:

  Če se ti simptomi pojavijo in jih ni mogoče razložiti z alergijami ali podobnim, je treba razmisliti tudi o Sjögrenovem sindromu.

  • Suhost oči
  • Občutek tujega telesa v očeh ("Pesek v oči“)
  • Rdeče in boleče oči
  • povečane solze v očeh
    
• Vpletenost ust:
  Prizadenejo ne le solzne žleze, temveč tudi sline, ki so odgovorne za izločanje sline v ustno votlino (Žleze slinavk, čeljusti in jezika).
  Tu se pojavijo naslednji simptomi:
  • Suhost v ustih in grlu
  • Pogosto pitje
  • Vnetje sluznice in dlesni
    
• Drugi organi podjetja:
  Prizadenejo lahko tudi druge sluznice v telesu: nos, vetrnica in bronhi. Vključevanje organov vključuje na primer: sklepe, mišice in pljuča. Drugi organi so redko do zelo redko prizadeti.

Preberite tudi: Bolečina na konici jezika

Kako se diagnosticira Sjogrenov sindrom?

Sum sum izrazi zdravnik, običajno oftalmolog, specialist ENT ali zobozdravnik, na podlagi opisanih pritožb.
Za zagotovitev diagnoze se izvajajo testi na protitelesa. Tu odkrijemo avtoantitela SS-A in SS-B, ki sta značilna za Sjögrenov sindrom.

Podroben članek o številnih različnih avtoprotitelesih in avtoimunskih boleznih, ki jih povzročajo, najdete na naslovu: Autoantitijela

Kako se zdravnik pozanima o Sjogrenovem sindromu?

1. Ali že več kot tri mesece trpite za vsakodnevnimi stresnimi suhimi očmi in usti?
   
2. Ali v očeh pogosto čutite tuje telo (pesek)?
   
3. Ali nadomestke solz uporabljate več kot 3-krat na dan?
   
4. Ali že več kot tri mesece trpite za vsakodnevnimi suhimi usti?
   
5. Ste kot odrasla oseba imeli ponavljajoče se ali trajno otekanje slinskih žlez?
   
6. Ste prisiljeni piti pijačo, da zaužijete suho hrano?

Ali lahko Sjogrenov sindrom boli glavobol?

Poleg klasičnih simptomov Sjogrenovega sindroma, kot so suha usta in suhe oči, lahko prizadeti trpijo tudi številni drugi očitki. Mnogi bolniki trpijo zaradi glavobola, ki se lahko razlikujejo po resnosti. Migrenski napadi s slabostjo in občutljivostjo na svetlobo se lahko pojavijo tudi pri Sjogrenovem sindromu.

Več o tem na: Kaj storiti proti glavobolu

Se pri Sjogrenovem sindromu lahko pojavi izpadanje las?

Izpadanje las je lahko znak pomanjkanja železa pri ljudeh s Sjogrenovim sindromom. Izsušitev kože in sluznic pogosto privede do majhnih krvavitev, prav tako lahko pride do motenega strjevanja krvi. Če ljudje redno izgubljajo kri, se to lahko kaže v pomanjkanju železa. Izpadanje las lahko sprožijo tudi različna zdravila, ki se uporabljajo pri zdravljenju Sjögrenovega sindroma (na primer imunosupresivna zdravila ali citostatiki).

Morda bi vas tudi zanimalo: Kaj storiti v primeru izpadanja las?

Zdravljenje Sjogrenovega sindroma

Kako se zdravi Sjogrenov sindrom?

Vzročna terapija za Sjogrenov sindrom še vedno ni mogoča - vzroka se ni mogoče boriti. Le simptomi se zdravijo.
Tu grejo različne medicinske discipline z roko v roki.

Oftalmolog predpiše nadomestke solz, tako imenovane "umetne solze", da bi bile oči vlažne.
Zobozdravnik priporoča izdelke iz sline, kot so nesladkane limonine kapljice ali ustne vodice.
Pri težavah s sklepi se lahko dajejo zdravila proti bolečinam ali protivnetna zdravila.

Na splošno bi morali zagotoviti, da spijete vsaj 1,5 litra tekočine na dan.

Kateri novi načini zdravljenja Sjogrenovega sindroma?

Čeprav obstajajo številni pristopi k uživanju drog in drugih zdravil, ki se uporabljajo za zagotavljanje simptomatske olajšave, Sjogrenov sindrom še ne velja za ozdravljiv.
Vendar so bile pred kratkim raziskane nove terapevtske možnosti, ki so namenjene nadzorovanju bolezni in izboljšanju kakovosti življenja bolnikov.

Novo zdravljenje so tako imenovane biološke terapije in zdravila ("biološka zdravila"), ki imajo imunomodulatorni učinek. To pomeni, da se zdravila uporabljajo za poskuse modulacije imunskega sistema, tako da ne deluje več proti lastnim strukturam telesa.

Za zdravljenje Sjögrenovega sindroma trenutno ni odobreno nobeno zdravilo s tega področja, vendar na tem področju trenutno potekajo intenzivne raziskave, zato obstaja upanje za izboljšane terapevtske možnosti v bližnji prihodnosti.

Katera homeopatska zdravila pomagajo pri Sjogrenovem sindromu?

Z znanstvenega vidika homeopatski pripravki ne ponujajo ustreznega nadomestila za zdravljenje Sjögrenovega sindroma in nikakor niso zadostni za preprečevanje ali upočasnitev napredovanja bolezni.

Vendar lahko alternativni pristopi zdravljenja izboljšajo kakovost življenja in pomagajo ublažiti simptome. Homeopatsko terapijo lahko načrtuje in spremlja izkušeni homeopat. V primeru vnetja in akutnega poslabšanja simptomov je treba nemudoma obiskati zdravnika.

Kakšno vlogo imajo krvne vrednosti in protitelesa pri Sjogrenovem sindromu?

Za postavitev diagnoze zdravnik odvzame vzorec krvi, ki ga nato preskuša na različne laboratorijske vrednosti in protitelesa. Značilno je, da Sjogrenov sindrom kaže enega poliklonska hipergammaglobulinemija. To pomeni, da imunske celice v krvi vse bolj proizvajajo določena protitelesa (gama globbulini).

Vendar pa samo to ni prepričljivo za prisotnost Sjogrenovega sindroma, saj je hipergammaglobulinemija pri številnih boleznih, npr. Nalezljive bolezni ali vnetna črevesna bolezen. Hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR) se poveča tudi zaradi številnih protiteles v krvi.
Pacientom lahko primanjkuje tudi rdečih krvnih celic (anemija), belih krvnih celic (levkopenija) in / ali trombocitov (trombocitopenija).

50-80% bolnikov s Sjögrenovim sindromom kaže pozitivno odkrivanje nekaterih avto-protiteles, ANA (antinuklearnih protiteles). To so protitelesa, ki jih proizvajajo imunske celice in so usmerjena proti telesnim jedrom v celici. Protitelesa običajno ščitijo telo pred tujimi snovmi, kot so bakterije ali virusi. Pozitivno odkrivanje ANA je torej lahko znak avtoimunske bolezni, pri kateri imunski sistem telesne napačne strukture napačno prepozna kot tuje in jih uniči.

Druga avtoantitela, ki nakazujejo na Sjogrenov sindrom, so protitelesa SS-A in protitelesa SS-B. Ti proteini ciljajo na druge sestavine celičnega jedra. Pri nekaterih bolnikih so opazna tudi protitelesa proti komponentam žlez slinavk ali tako imenovani revmatični dejavniki.

Raven protiteles v krvi ne omogoča sklepanja o resnosti bolezni, saj je to predvsem odvisno od kliničnih simptomov. Pozitivno laboratorijsko ugotovitev je treba vedno ovrednotiti skupaj s kliničnimi simptomi, da lahko postavimo končno diagnozo Sjogrenovega sindroma.

Izvedite več na: Vrednosti krvi

Preprečevanje Sjogrenovega sindroma

Kateri so vzroki Sjogrenovega sindroma?

Pri skoraj 50% prizadetih se bolezen pojavi sama, to je brez drugih spremljajočih bolezni: tako imenovanega primarnega Sjögrenovega sindroma. Sekundarni Sjogrenov sindrom ima običajno osnovno revmatično bolezen (na primer kronični poliartritis).

Natančen vzrok ni znan. Nekdo sumi na okvaro imunskega sistema. Zdi se, da je to usmerjeno proti telesnim lastnim celicam, tako imenovani avtoimunski bolezni.

Kako lahko preprečite Sjogrenov sindrom?

Sjogrenovega sindroma ni mogoče preprečiti. Gre za okvaro imunskega sistema, ki se v okviru te bolezni obrača proti svojemu telesu in se poskuša boriti proti njemu.
Do danes izvor te avtoimunske bolezni ni popolnoma razumljen, zato preventivnih ukrepov ni mogoče sprejeti.

Potek Sjogrenovega sindroma

Kakšen je potek Sjogrenovega sindroma?

Sjogrenov sindrom je kronična bolezen, ki še ni ozdravljena. To pomeni, da bodo morali bolniki z boleznijo živeti vse življenje. Kljub temu ima Sjogrenov sindrom razmeroma dobro prognozo, saj bolezen napreduje zelo počasi.

Na začetku primarnega Sjogrenovega sindroma ponavadi prizadenejo žlez slinavk in solznih žlez. Tkivo napadejo bele krvne celice (limfociti) in na koncu uničijo. To je opazno zaradi nelagodja v očeh in ustih (dehidracija).

Med boleznijo vplivajo tudi drugi organi, kot so koža, živčni sistem, sklepi in notranji organi. Zato imajo prizadeti pogosto bistveno zmanjšano kakovost življenja.

Potek sekundarnega Sjögrenovega sindroma, ki se pojavi kot del drugih bolezni (npr. Revmatoidni artritis ali kronični hepatitis B), določa osnovna bolezen. Zdravila in ustrezna terapija (npr. Dajanje umetnih solz ali sline) lahko ublažijo simptome in znatno izboljšajo kakovost življenja.

Bolezen sama po sebi ni smrtna. Bolniki s Sjogrenovim sindromom pogosto umrejo zaradi bolezni srca in ožilja, okužb ali limfomov (rak bezgavke).

Kakšna je napoved za Sjogrenov sindrom?

Praviloma je prognoza za Sjögrenov sindrom dobra, vendar je odvisna od spremljajočih bolezni, ki se pojavljajo, denimo vpletenosti sklepov itd.

Ali Sjogrenov sindrom vpliva na življenjsko dobo?

V večini primerov je Sjögrenov sindrom benigen, saj bolezen kljub pomanjkanju možnosti zdravljenja do zdaj napreduje zelo počasi in ima zato razmeroma ugodno prognozo. V skladu s tem večina bolnikov nima zmanjšane življenjske dobe. Vendar pa je življenjska doba v veliki meri odvisna od tega, ali sodelujejo drugi organi. Poleg solznih in žlez slinavk ter različnih drugih žlez (na primer žlez znojnic) lahko bolezen prizadene tudi živčni sistem ali notranje organe.

Zlasti ljudje, ki imajo Sjogrenov sindrom z vključenostjo pljuč, imajo štirikrat večjo verjetnost, da bodo predčasno umrli za boleznijo. Poleg tega se s Sjogrenovim sindromom znatno poveča tveganje za razvoj različnih malignih tumorjev bezgavk (na primer ne-Hodgkinov limfom, limfom MALT ali limfom mejne cone).

Kaj je sjogrenov sindrom?

Sjogrenov sindrom lahko napreduje počasi in postopoma ali pa napreduje na hitro.
Sprostitev pomeni, da je bolezenska aktivnost trajna, vendar simptomi niso vedno enako izraziti. Nova vnetja sprožijo "skok", za katerega so značilni akutni simptomi, kot so suhost oči in ust. Prizadeti se potem počutijo poražene, nemočne in utrujene.

Pogosto je potisk pred večjimi fizičnimi napori ali pretiranimi zahtevami, vendar to ni nujno. Uživanje alkohola, pijač, ki vsebujejo kofein (kava in čaj) ali živil z visoko vsebnostjo sladkorja, lahko povzroči tudi vnetno delovanje v telesu, ki sproži in sproži vnetje.

Nadaljnja vprašanja o Sjogrenovem sindromu

Kakšna je prava dieta za Sjogrenov sindrom?

Pri Sjogrenovem sindromu obstajajo vnetni procesi v telesu, ki ciljajo na žleze in številne druge organe. Zdrava in uravnotežena prehrana lahko izboljša simptome, podpre zdravljenje in izboljša bolnikovo kakovost življenja.

Glavna značilnost bolezni so suhe oči in usta. Zaradi tega bi morali bolniki piti čim več tekočine, pri čemer naj se izogibajo kavi brez kofeina, zelenem in črnemu čaju, saj te črpajo vodo iz telesa. Enako velja za alkohol in začinjeno hrano. Tudi sladke pijače poslabšajo simptome, zato se prizadeti zatečejo k vodi, nesladkanim čajem ali močno razredčenim sadnim sokom.

Žvečilni gumi ali pastile brez sladkorja lahko spodbudijo tvorbo sline z žlezami, zato je dobra izbira.

Številni ljudje morajo spremeniti svoje prehranjevalne navade, potem ko so jim diagnosticirali Sjogrenov sindrom. Pogosto obstaja tudi ena ali več intoleranc na hrano (npr. Na gluten).

Obroki bi morali biti sestavljeni v glavnem iz:

• veliko sveže zelenjave,
• Ribe,
• Oljčno olje in
• Sadje.

Bolniki morajo omejiti svoje prekomerno uživanje mesa, mlečnih izdelkov, predelane hrane in hrane, ki vsebuje sladkor. To zagotavlja, da telo lahko absorbira dovolj vitaminov, mineralov in elementov v sledovih.

Več o pravilni prehrani na: Tako deluje zdrava prehrana

Katere kožne spremembe so pri Sjörgrenovem sindromu?

Za Sjörgrenov sindrom so značilne spremembe na sluznici in koži. Bolezen postopoma uničuje telesne žleze. Kot rezultat, se sluznica izsuši, koža pa postane suha in luskasta. Pri Sjogrenovem sindromu so pogoste vijolične kožne spremembe, vnetno pordelost kože (obročast eritem), kolkanje in srbenje.

Kot stranski učinek nekateri bolniki razvijejo tako imenovano Raynaudov sindrom. To vodi do zmanjšanega pretoka krvi v prste, kar pomeni, da koža na prizadetih območjih postane le bela. Nato se barva spremeni v modro zaradi pomanjkanja kisika v tkivu in pride do reaktivnega povečanja pretoka krvi, prsti postanejo rdeči in boleči.

Zaradi značilne tri obarvanosti kože (belo-modro-rdeča) je Raynaudov sindrom znan tudi kot "trikolorni pojav". Ta krvožilna motnja lahko traja več ur in jo pri Sjogrenovih bolnikih pogosto sproži mraz ali stres.

Več lahko izveste tudi na: Raynaudov sindrom

Ali obstaja osebna izkaznica za invalidnost za Sjogrenov sindrom?

Bolniki, ki trpijo za Sjogrenovim sindromom, lahko zaprosijo za dovoljenje za hudo invalidno osebo. Stopnja invalidnosti (GdB) je odvisna od fizičnih omejitev v vsakdanjem življenju. Glede na to, za katere pritožbe zadevna oseba trpi, obstaja veliko število točk, ki ustrezajo GdB (npr. 30 točk ustreza GdB od 30). Medicinski strokovnjak posamezno določi stopnjo invalidnosti.

Je Sjogrenov sindrom deden?

Natančen vzrok Sjogrenovega sindroma še ni razjasnjen, vendar je vedno več dokazov, da poleg vplivov iz okolja in hormonskih dejavnikov k razvoju bolezni prispevajo tudi genetske komponente. Kljub temu je tveganje za prenos Sjogrenovega sindroma na otroka sorazmerno majhno in znaša 1-3%.

Ali je varno zanositi s Sjogrenovim sindromom?

Ker zlasti bolezen prizadene zlasti ženske srednjih let, se pogosto zgodi, da so pacienti noseči ali želijo zanositi. Če je prisoten Sjögrenov sindrom, je treba željo, da bi imeli otroke, skrbno načrtovati z zdravnikom in ginekologom, saj je zdravljenje med nosečnostjo običajno treba spremeniti. Številna zdravila, ki se uporabljajo pri Sjogrenovem sindromu, je treba prekiniti, ker veljajo za škodljive za mikrobe ali pa je varnost teh pripravkov med nosečnostjo nezadostna.

V primerjavi z normalno populacijo ženske s primarnim Sjogrenovim sindromom nimajo povečanega tveganja za splav ali prezgodnji porod.
Pri sekundarnem Sjögrenovem sindromu je ta dejavnik v veliki meri odvisen od osnovne bolezni.

V izjemno redkih primerih se lahko med nosečnostjo materina avtoantitelesa prenesejo v otrokov krvni obtok. To lahko povzroči aritmije in razvoj B-celičnih limfomov (maligni tumor bezgavk) pri otroku.

Preberite tudi: Nosečnost - kaj morate vedeti!

Ali je kljub Sjogrenovim sindromom mogoče imeti otroke?

Prisotnost Sjogrenovega sindroma ne pomeni, da prizadete ženske ne bi smele imeti otrok. Tveganje za prezgodnji porod ali splav med nosečnostjo se ne poveča in tveganje za prenos bolezni na otroka je tudi razmeroma majhno.

Ženske, ki želijo imeti otroke, pa se morajo zavedati, da je lahko vzgoja otroka izredno psihično in fizično breme, še posebej, če človek ni popolnoma telesno sposoben. V vsakem primeru bi se pacienti morali posvetovati s svojim zdravnikom o načrtovanju družine, da bi lahko zdravila prekinli pred zanositvijo in razmislili o alternativni možnosti zdravljenja med nosečnostjo.

Kaj je treba upoštevati pri Sjogrenovem sindromu s Hashimotovim tiroiditisom?

Avtoimunska bolezen, kot je Sjogrenov sindrom, se pogosto pojavi skupaj z drugimi boleznimi in obratno. Več kot 20% bolnikov s Hashimotovim tiroiditisom trpi tudi zaradi Sjogrenovega sindroma.

Če se Sjogrenov sindrom pojavi skupaj s Hashimotovo boleznijo, to imenujemo "sekundarni Sjogrenov sindrom" (v nasprotju s primarnim Sjogrenovim sindromom, ki se pojavi brez kakršnih koli sočasnih bolezni). Hashimotov tiroiditis je tudi avtoimunska bolezen, ki povzroča kronično vnetje ščitnice. Posledično ščitnica postane premalo aktivna in bolniki se počutijo izčrpane in utrujene.

Natančen odnos med obema boleznoma še ni popolnoma razumljen, vendar avtoimunski procesi igrajo pomembno vlogo v obeh primerih.

Več o tem preberite pod: Hashimotov tiroiditis