Progresivna supranuklearna paraliza

Sopomenke v širšem pomenu

Prej po prvem opisu: "Sindrom Steele-Richardson-Olszewski"

uvod

Progresivna supranuklearna paraliza (PSP) je redka bolezen. Približno 12.000 ljudi v Nemčiji trpi zaradi progresivne supranuklearne paralize (PSP).
Progresivna supranuklearna paraliza (PSP) ima vzporednice v poteku in simptome Parkinsonove bolezni. Zlasti v zgodnjih fazah se bolezen odzove na zdravila, ki jih dajemo za Parkinsonovo bolezen. Bolezni danes še vedno v veliki meri ne razumemo in je potrebnih še veliko raziskav. Namen te teme je pregledati bolezen in jo narediti dostopno širši javnosti.

Progresivno supranuklearno paralizo so leta 1963 prvič opisali zdravniki in Steele, Richardson in Olszewski. Od tod tudi prejšnje ime "Steele-Richardson-Olszewski Syndrome".

Pojav v populaciji

Glavna starost bolezni je med 50 in 70 leti.
Moški in ženske naj bi bili prizadeti približno enako.

Simptomi

Začetni simptomi vključujejo:

• Omotičnost
• Motnje ravnotežja
• Nestabilnost
• nenadni padci
• Težko branje
• Vzpenjajte se po stopnicah

Motnja gibanja oči

Gibe oči in gibi telesa moramo med seboj uskladiti, da zaznavamo predmete v našem okolju.

Vsi premiki oči možgani posebej nadzirajo in popravljajo. Pri progresivni supranuklearni paralizi (PSP) lahko običajno opazite upočasnitev gibanja oči tudi v zgodnjih fazah bolezni. Spremembe gibanja oči temeljijo na spremembah možganskega stebla.

Posledično se pojavi dvojni vid in vid se stalno zmanjšuje, čeprav dejanski vid ni moten. Samo fiksacija na predmete ni več mogoča ali je mogoča le v omejenem obsegu.

V nadaljnjem poteku je možen škrt, kondicije za vožnjo ni več.

Osebnost se spreminja

Zgodnji simptomi progresivne supranuklearne paralize (PSP) so lahko povečana razdražljivost ali nerazumevanje.
Pojavijo se lahko tudi spremembe razpoloženja, vključno z depresijo.
Motnje spanja so pogoste pri progresivni supranuklearni paralizi (PSP).
Upočasnitev razmišljanja (bradifrenija) lahko na začetku kaže tudi na Alzheimerjevo bolezen.

Diagnoza

Možne so naslednje metode pregleda za postavitev diagnoze:

• Zdravniški pregled
• Magnetnoresonančno slikanje (MRI) -> predstavitev spremenjene oblike možganskega stebla
• Postopki nuklearne medicine (PET) - Dopaminska aktivnost
• Posturografija
• Pregled živčne vode (likvorja) za izključitev drugih alternativnih bolezni

Nadomestne bolezni

Nadomestne bolezni, ki jih je treba izključiti:

• Parkinsonova bolezen
• Alzheimerjeva bolezen
• Wilsonova bolezen
  To je redka bolezen za shranjevanje bakra, ki lahko povzroči tudi motnje v možganskem steblu, znane kot substanceia nigra.
  Več lahko najdete pod našo temo: Wilsonova bolezen

Podobnost Parkinsonovi bolezni

Regije v možganih, ki so odgovorne za oči, so v neposredni bližini regij za govor in požiranje, kar lahko vpliva tudi na nadaljnji potek bolezni, kar lahko kaže tudi na Parkinsonovo bolezen.

Hitrost govora je počasnejša v primerjavi z bolniki s Parkinsonovo boleznijo. Višina glasu je tudi nižja kot pri bolnikih s Parkinsonovo boleznijo. Nestabilna hoja se vedno pogosteje pojavlja, ko bolezen napreduje.
"Strogost", značilna za Parkinsonovo bolezen, ki jo je mogoče pri pregledu prepoznati kot voščeno odpornost, ko se sklepi pasivno premikajo, se pojavi pri bolnikih s progresivno supranuklearno paralizo.
Tresenje (med. Tremor), kot se običajno pojavlja pri Parkinsonovi bolezni, je pri progresivni supranuklearni paralizi (PSP) precej redko.

Terapija

Osrednji terapevtski pristop je zdravilo. Vendar lahko zdravljenje z zdravili omili simptome progresivne supranuklearne paralize (PSP), vendar same bolezni ni mogoče ustaviti.
Uporabljajo se naslednja zdravila:

• L-Dopa (pretvori možgane v nevrotransmiter dopamin)
  Običajno učinek izgine po 2-3 letih.
• Amantadin
• Dopaminski agonisti
• Rasagalin in selegilin
  zmanjšajo razpad dopamina v možganih
• Amitriptilin in imipramin
  tako imenovani triciklični antidepresivi, uporabljajo jih v depresivnem razpoloženju
• Zaviralci ponovnega privzema serotonina (SSRI)
• Za zdravljenje spazma vek se uporablja botulin toksin
• Koencim Q10

Preberite tudi članek: Terapija Parkinsonove bolezni.

Kako poteka postopek?

Glede na vrsto supranuklearne paralize je značilen nekoliko drugačen potek. Pri klasični progresivni supranuklearni paralizi (Richardsonov sindrom) se pojavijo nestabilnost hoje z osupljivo hojo, nestabilno držo in posledičnimi padci. Vertikalne premike oči lahko izvajamo le počasneje in počasi se razvijejo rahle kognitivne okvare, kot je to pri demenci v zgodnjih fazah.
V naslednjih treh do šestih letih se pojavijo simptomi motnje govora in požiranja ter popolna paraliza vertikalnih očesnih gibov. Napredujejo tudi kognitivni primanjkljaji.

V drugih oblikah se zlasti motnje gibanja lahko pojavijo bolj izrazito in zgodaj, kognitivni simptomi pa se pojavijo šele pozneje med potekom bolezni (PSP akinezija z blokado gibanja). Na enak način se lahko kognitivne sposobnosti - kot je govorjenje - sprva izgubijo, medtem ko se motnje gibanja pojavljajo pozno na tečaju (PSP-PNFA, progresivna, brez tekoča afazija GSP).

Ali supranuklearna paraliza omejuje pričakovano življenjsko dobo?

Žal supranuklearna paraliza lahko močno omeji življenjsko dobo. Praviloma je preživetje le šest do dvanajst let po tem, ko se je bolezen prvič pojavila.

Ker pa se bolezen običajno pojavi šele v šestem ali sedmem desetletju življenja, lahko mnogi prizadeti še vedno dosežejo normalno starost. Večina vzrokov smrti je oteženo dihanje in požiranje ter posledične okužbe, ki se pojavijo v poznem poteku bolezni. Prej padci lahko pacienta pripeljejo v invalidski voziček, kar lahko dodatno spodbudi nekatere okužbe.

Dedovanje

Natančen mehanizem razvoja progresivne supranuklearne paralize (PSP) še vedno ni jasen.
Tako kot pri Parkinsonovi bolezni tudi bolezen vodi v uničenje živčnih celic na pomembnih predelih možganov (med. Substantia nigra).
Substantia nigra je del možganov, ki se nahaja v tako imenovanem možganskem steblu in je osrednji nadzorni center za motorične naloge.
Še vedno ni znano, zakaj te živčne celice še posebej umrejo.
Ker so te celice prizadete tudi pri Parkinsonovi bolezni, je mogoče razumeti, zakaj zdravila Parkinsonova bolezen za določen čas delujejo tudi pri progresivni supranuklearni paralizi (PSP).
Na kromosomu 17 pri bolnikih s progresivno supranuklearno paralizo (PSP) so ugotovili različico gena (tau gen).Vodilna raziskovalna skupina v Nemčiji preiskuje genetske okvare kot ozadje progresivne supranuklearne paralize (PSP).

Kljub znani genetski hibi se zdi, da ni podedovana.
Tveganje za razvoj bolnikov s subranukleno paralizo zaradi progresivne supranuklearne paralize se zato ne razlikuje od tveganja za normalno populacijo.