Hemolitična anemija

Opomba

Ste v podtemi poglavja o slabokrvnosti.
Splošne informacije o temi najdete na: Anemija

uvod

Hemoliza je raztapljanje rdečih krvnih celic. To se zgodi naravno, potem ko ima rdeča krvna celica 120 dni življenjske dobe.
Povečana in prezgodnja razčlenitev je patološka in vodi v anemijo, če je hitrost razpada višja od stopnje nastajanja, ki jo je mogoče povečati za kompenzacijo.

Simptomi

Poleg splošnih znakov anemije prizadeti trpijo tudi porumenelost kože in veznice očesa (zlatenica).
Običajno pride do razpada starih rdečih krvnih celic v vranici. Zato lahko dolgotrajna razgradnja povzroči povečanje vranice (Splenomegalija).
Pri hudih okužbah ali operativnih posegih se lahko pojavi hemolitična kriza. Za krizo je značilno množično porumenelost kože, vročina in bolečine.

Vzroki in oblike

Vzroki hemolitične anemije so:

• Okvare v membranski strukturi rdečih krvnih celic (npr. Anemija sferoidnih celic (Dedne Sferocitoza), Eliptocitoza, anemija Marchiafava)
• Moten metabolizem v celicah (encimske okvare, kot so pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, pomanjkanje piruvat kinaze)
• Motnje v strukturi hemoglobina (npr. Anemija srpastih celic)
• Zastrupitve, droge, kemikalije, sevanje itd.
• Avtoimunska protitelesa
• Protitelesa, ki so aktivna pri določenih telesnih temperaturah
• Protitelesa po napačni transfuziji
• Kot rezultat presaditve kostnega mozga

Protitelesa povzročena hemoliza

Pri hemolizi, povzročeni s protitelesi, telo proizvaja protitelesa, ki so usmerjena proti rdečim krvničkam in vodijo v njihovo uničenje. To tvorbo protiteles lahko povzročijo zdravila ali okužbe. Pogosto so to toplotna avtoprotitelesa. Te se pri telesni temperaturi vežejo na rdeče krvne celice in nato vodijo v njihovo uničenje v vranici ali jetrih. Toplotna avtoprotitelesa lahko zaznamo s tako imenovanim Coombsovim testom. V terapiji se uporabljajo kortikosteroidi.

Ta zdravila lahko povzročijo hemolitično anemijo

Jemanje nekaterih zdravil spodbuja tvorbo protiteles, ki so usmerjena proti rdečim krvničkam. Obstaja več zdravil, ki lahko povzročijo hemolitično anemijo. Vendar zdravila redko povzročajo hemolitično anemijo.

Zdravila vključujejo nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID). Ta skupina zdravil vključuje različna sredstva proti bolečinam, kot so Ibuprofen. Določeni antibiotiki lahko v redkih primerih vodijo tudi do hemolitične anemije. Sem spadajo penicilini in cefalosporini. Drugo zdravilo je alfa-metildopa, ki se uporablja za zdravljenje visokega krvnega tlaka pri nosečnicah.

Hladna protitelesa

Hladna protitelesa so protitelesa, ki jih telo tvori, ki se pri nizkih temperaturah vežejo na rdeče krvne celice in vodijo v njihovo smrt.

Razlikujemo med sindromom akutnega hladnega aglutinina, ki se običajno pojavi 2-3 tedne po okužbi, in kronično obliko. To se lahko pojavi z limfomom ali brez navideznega vzroka. V tem primeru se zaščitite pred mrazom. V primeru izrazite hemolitične anemije se lahko jemljejo tudi imunosupresivi - to so zdravila, ki zavirajo imunski sistem.

Mehansko povzročena hemoliza

Pri mehansko povzročeni hemolizi rdeče krvne celice mehansko uničijo zunanji vplivi. To je mogoče storiti s pomočjo umetne srčne zaklopke ali s hemodializo, ko kri skozi dializni stroj za čiščenje.

Kako izgleda diagnoza?

Kot vedno se diagnoza začne s podrobnim pogovorom med zdravnikom in bolnikom, ki mu sledi fizični pregled.

Krvni test je ključnega pomena za diagnozo anemije. Tudi tu se kot pri vseh anemijah hemoglobin sprva zmanjša. Zbirajo se tudi dodatni parametri. Z uničenjem rdečih krvnih celic se LDH (laktat dehidrogenaza) poveča. Laktat dehidrogenaza je encim, ki ga najdemo v rdečih krvnih celicah in ga lahko v izgubi izmerimo v krvi v povečani količini. Povečajo se tudi serumsko železo.
Poleg tega se meri haptoglobin. Haptoglobin veže sproščeni hemoglobin, dokler ta kompleks ne razgradi vranica in jetra. Poleg tega se poveča posredni bilirubin. To je produkt razgradnje hemoglobina. Glede na sum vzroka se opravijo nadaljnji specifični pregledi.

Sprememba krvnih parametrov

Hemolitična anemija se kaže z naslednjimi krvnimi parametri:

• Haptoglobin se je zmanjšal
• povečan indirektni bilirubin
• LDH se je povečal
• prosti hemoglobin se je povečal
• povečan urobilinogen v urinu
• Retikulocitoza (povečanje števila mladih rdečih krvnih celic)
• Povečanje krvotvornega kostnega mozga
• Odvisno od vrste anemije: spremenjena oblika celic (krogla, elipsa, srpasto obliko)

Pričakovana življenjska doba

Splošne izjave o pričakovani življenjski dobi v primeru hemolitične anemije ni mogoče dati. Pričakovana življenjska doba je odvisna od vzroka anemije. Če so ti vzroki ozdravljivi, življenjska doba ni omejena.

Po eni strani obstajajo različne prirojene napake v rdečih krvnih celicah, ki vodijo do hemolitične anemije. Glede na resnost okvare in možnosti zdravljenja so tečaji zelo različni in v najslabšem primeru so lahko smrtni. Anemijo lahko povzročijo tudi fizične in kemične poškodbe ali zdravila. Če je terapija uspešna in vzrok odpravljen, pričakovana življenjska doba ne vpliva. Protitelesa povezana hemoliza ima tudi običajno zelo dobro prognozo.

Poleg tega obstajajo redke mikroangiopatije (bolezni malih krvnih žil), ki poleg drugih simptomov povzročajo tudi slabokrvnost. Zgodnji začetek zdravljenja je ključnega pomena za dobro prognozo. Izgleda podobno, če je vzrok nalezljiva bolezen, kot je Malarija, laži. Pomembno vlogo imata tudi splošno fizično stanje in starost bolne osebe. Akutni in hitri razvoj hemolitične anemije lahko povzroči življenjsko nevarne izredne razmere. Eno govori o hemolitični krizi.