Interna Medicina

Telologija Fallot

Sinonimi v najširšem pomenu

Prirojene cianotične napake srca z desnim levim shuntom

angleščina: Fallot-ov tetrad, Fallot-ov sindrom, Fallot-ova bolezen

opredelitev

Fallot tetralogija je prirojena srčna napaka. Gre za eno najpogostejših srčnih napak na cianotiki. Cianotično pomeni, da srčna napaka negativno vpliva na vsebnost kisika v krvi. Kri, ki se črpa iz srca v organe, zato vsebuje premalo kisika. To je opazno pri barvi pacientove kože. To je bledo modrikasto. Zlasti so ustnice modre. Ta vrsta srčne napake ima tisto, kar je znano kot premer desnega levega. Torej obstaja normalno neobstoječa povezava med desnim in levim srcem.

Splošno

The Telologija Fallot združuje različne značilnosti zelo specifične prirojene srčne napake. To je prvič uporabil leta 1888 Etienne-Louis Fallot kot Okvara srca opisano s štirimi različnimi značilnostmi (grško: tetra = štiri):

Pljučna stenoza (obstrukcija pljučne arterije)
hipertrofija desnega prekata (debela plast mišice v desnem prekatu)
Okvara septičnega ventrikularnega prekata (VSD) (luknja v septumu srca)
Prečkanje aorte čez VSD

Kajti ena stvar je Pljučna arterijaki kri od srca do pljuča stenozirane črpalke (zoženo / zaprto). Kri izvira Krvni obtok razmeroma malo kisika v desnem srcu. Najprej bo iz desni atrij v desni prekat, nato pa od tam črpal v pljučno arterijo. Če je ta arterija zdaj zožena, v pljučih ni več dovolj krvi, da bi jo lahko napolnili s kisikom.
V nekaterih primerih je pljučna arterija lahko popolnoma blokirana. Nato pljučni pretok krvi poteka skozi "gredo", ki vztraja v otrokovem razvoju (Ductus arteriosus), ki praktično regresivno povezuje glavno arterijo s pljučnimi arterijami. Ker se to običajno zapre v prvih dneh življenja, je v tem primeru z zdravili odprto.
Poleg tega Telologija Fallot okvara srčnega septuma, ki običajno loči levo od desnega srca (medicinsko: Okvara sektala). Okvara leži v delu stene, ki ločuje srčne komore drug od drugega (medicinsko: Okvara septičnega ventrikularnega prekata). To je zgoraj omenjeni desno-levi šant. Kri lahko zdaj teče iz desnega srca neposredno v levo srce. Tako obide pot skozi pljuča in ni obogatena s kisikom.

Tako imenovana "jahalna aorta" (Aorta je glavna arterija pri ljudeh) je neposredno povezano z okvaro stene: Ker ima septum na območju preddvora "luknjo" in kri lahko zdaj teče neposredno iz desnega prekata v levi prekat, je treba to presežno količino krvi pretakati tudi v telo skozi glavno arterijo postati. Zaradi povečanega pritiska se aorta "vozi" po pljučnih arterijah.
Povečanje mišične prostornine (med .: hipertrofija) desnega prekata je povezana z zoženimi pljučnimi arterijami. Za črpanje krvi skozi manjši premer posode je treba uporabiti več sile. Tako se mišica poveča v masi; primerljivo s katero koli drugo mišico v telesu, ki jo bolj treniramo.

Anatomija srca

Glavna arterija (aorta)
prekata
Koronarne arterije
Sprednja stena (atrij)
Vena cava
Karotidna arterija

Povzetek

Fallot tetralogija je prirojena srčna napaka. Obstoječe razmere v srcu ustvarjajo eno cianozatj. nezadostna dostava kisika v kri in organe. Otroci izstopajo zaradi svoje modrikaste kože. Funkcije vključujejo:

Poraz v srčnem septumu
Zoženje / okluzija pljučne arterije
Prevlada glavna arterija
Zadebelitev sten desnega prekata

Bolezen se lahko izrazi z različnimi stopnjami težavnosti, odvisno od resnosti značilnosti. Okvara srca se običajno odpravi kirurško v prvem letu življenja. Za diagnozo so na voljo predvsem slikovne metode, kot je ultrazvok. Tudi to EKG lahko kažejo na povečano Mišična masa desnega prekata.

Vzroki tetralogije Fallot

Fallot tetralogija je prirojena srčna napaka. Embrionalni razvoj igra pomembno vlogo pri razvoju Fallotove tetralogije. Tu je zarodek opremljen z vsemi organskimi sistemi, ki so pomembni za življenje.
Dejanski vzrok tetralogije Fallot še ni dokončno razjasnjen. Vendar pa se domneva, da ima genetska dispozicija kromosomske nepravilnosti, nekateri otroci z Downovim sindromom.

Simptomi

Prizadeti dojenčki imajo modrikasto barvo kože (glavni simptom !!) zaradi nizke vsebnosti kisika v krvi. Vendar pa je obseg tako imenovane cianoze odvisen od resnosti zoženja pljučne arterije (pljučne stenoze).Z rahlim zoženjem se lahko zgodi, da tetralogije Fallot sploh ni mogoče določiti na podlagi razbarvanja kože. Vendar te bolnike odlikuje glasno šumenje srca. Če je pljučna arterija popolnoma zaprta, je 2. do 4. dan življenja življenjska nevarnost podhranjenosti celotnega malega organizma s kisikom. Glede na resnost pomanjkanja kisika se razvijejo tako imenovani nohti za opazovanje stekla in prsti na bobnični palici. Nohti iz steklenih nohtov so obokani nohti, ki so ime dobili po svoji obliki, ki spominja na urno steklo. S prstnimi palicami se končne povezave prstov zgostijo in se zdijo otekle. Fizični razvoj je lahko povsem normalen, saj dokler otrok še vedno raste v maternici maternice Pljučni obtok prevzela mati. Otrok od matere prejme kri, obogateno s kisikom, ker še ne more dihati.

Praviloma se ti simptomi pojavijo pri slabi polovici otrok v prvih 14 dneh življenja. V večini pa se simptomi pojavijo šele v prvih 3 mesecih življenja.
Zgodnji simptomi vključujejo slabo pitje, zasoplost in povečano izčrpavanje kisika (cianoza).

diagnoza

v EKG značilne spremembe povečanja mišične mase na desni strani prekata se lahko odčitajo. Naredite ultrazvok malčka Srce Opazimo tako okvaro srčnega septuma, prekrito glavno arterijo in zoženje pljučnih arterij. Tudi to Roentgen lahko zagotovi informacije. Tu lahko opazimo značilne lastnosti, kot so razširjeni desni prekat, manjkajoče pljučne arterije in s tem manj vaskularizacije pljuč. Če želite natančneje predstaviti prevladujoče pogoje, naredite eno Srčni kateter. Če želite to narediti, tanko cev potisnemo v srce skozi obodno veno in vbrizgamo kontrastno sredstvo. To se naredi z dojenčki pod anestezijo.

terapija

Terapija je odvisna od značilnosti Telologija Fallot.
Ali so Pljučne arterijeki naj bi kri prenašali v pljuča, ne le zožena, ampak zaprta, zato s pomočjo zdravil poskušajo vzpostaviti embrionalno povezavo med aorta (Glavna arterija) in pljučna arterija (tako imenovani Ductus Botalli) se odpreta. Pridi sem Prostaglandini za uporabo. Prostaglandin E1 se daje v obliki infuzije. Je visoka ocena cianoza (Pomanjkanje kisika v krvi in organih, ki jih je treba oskrbeti) se pljučna arterija lahko poveže z arterijo, ki v telo prenaša kri, bogata s kisikom. To se izvede prek cevi Goretex. Obeta se tudi širitev pljučne arterije s pomočjo majhnega balona.

Fallot tetralogija se kirurško popravi v prvem letu življenja. Okvara srčnega septuma je zaprta, tako da glavna arterija (aorta) spet izhaja iz levega srca, kot bi moralo biti običajno. Zoženje pljučne arterije se popravi z odstranjevanjem mišičnega tkiva.

profilaksa

Fallotove tetralogije žal ni mogoče preprečiti. Ker vzrok še ni dokončno razjasnjen, je profilaksa težavna. Dandanes pa bodoči starši lahko uporabljajo prenatalno diagnostiko. Tu lahko uporabite različne metode (od ultrazvoka do punkcije amnijske tekočine) za odkrivanje prirojenih deformacij, zlasti srčnih napak, še pred rojstvom (med .: predporodni) določiti.

Pri takšni diagnozi je še posebej pomembno, da porod poteka v posebej opremljeni ambulanti (npr .: Univerzitetna bolnišnica ali posebni centri). Ker tukaj ni le potrebna oprema, temveč tudi ustrezno usposobljeno in specializirano osebje na kraju samem.

napoved

Kako napreduje ta prirojena bolezen, je odvisno predvsem od pretoka krvi v pljučih. Če je ta majhen, tj. Okvara je velika - to pomeni (skoraj) popolnoma zaprto pljučno arterijo - tako da je pričakovana življenjska doba žal nizka. Brez zdravljenja vsaka druga prizadeta oseba umre pred 20. letom starosti. V literaturi so znani tudi redki primeri, pri katerih bolniki bistveno ostarejo.

Če se srčna napaka odpravi kirurško, potem je dobra življenjska doba. Sama operacija seveda prinaša lastna tveganja. Tu so možne krvavitve, okužbe in podobno. Vendar pa različne študije kažejo, da je stopnja preživetja malo odvisna od starosti. Običajno pa otroke operiramo precej zgodaj, med 3 in 6 meseci.