krvni rak

Sinonimi

levkemija, Hiperleukocitoza, levkoza

opredelitev

Krvni rak je bolezen hematopoetskega in limfnega sistema, pri katerem pride do prekomernega povečanja bele krvničke, t.i. Levkociti, pride. Običajno so to spremenjene, nefunkcionalne bele krvničke (Tumorske celice). Predhodne sestavine zlasti belih krvnih celic najdemo v zelo povečanem številu krvnega raka.

Zaradi povečanega števila spremenjenih belih krvnih celic, zlasti v Kostni mozeg, pride do premestitve drugih krvnih celic, kot je rdeče krvne celice, od Trombociti in funkcionalne bele krvničke. To vodi v simptome pomanjkanja, kot je eden anemija (Anemija, pomanjkanje rdečih krvnih celic), motnje strjevanja zaradi pomanjkanja krvnih ploščic ali imunske pomanjkljivosti zaradi nizkega števila funkcionalnih belih krvnih celic.

Poleg tega lahko bele krvne celice infiltrirajo v druge organe v telesu in tako poslabšajo njihovo delovanje, na primer jetra, vranica ali Bezgavke.

Vzroki za krvni rak

Jasni vzrok za nastanek krvnega raka še ni znan. Vendar pa obstaja nekaj dejavnikov tveganja, ki lahko vplivajo na razvoj: radioaktivno sevanje ali X-žarki, Kemikalije, kot so pesticidi ali topila (npr. benzen), Droge kot del tumorske terapije (npr. Citostatiki: Sredstva za alkiliranje, Zaviralci topoizomeraze II ali druga zdravila za zatiranje Imunski sistem), genetska nagnjenost npr. v obliki Philadelphia kromosom (spremenjen kromosom 22) in kajenje.

Oblike krvnega raka

Akutni rak krvi: Akutna oblika krvnega raka je smrtno nevarna bolezen, ki lahko, če se ne zdravi, v nekaj tednih do mesecih vodi v smrt. Pogosto se bolezen pojavi iz popolnega zdravstvenega stanja in se zelo hitro razvije v resno klinično sliko.

Kronični rak krvi: Kronična oblika krvnega raka se običajno začne zahrbtno in traja več let, z malo do blagimi simptomi na začetku. V tej obliki število patološko zvišanih belih krvnih celic še ni tako povečano, da bi ostale celice premočno izpodrinile.

Simptomi

Prvi znaki možnega raka krvi so bledica, šibkost, slabo počutje, utrujenost, vročina, nočno potenje, izguba teže, nagnjenost k krvavitvam (pogoste krvavitve iz dlesni, dolgotrajne menstrualne krvavitve, krvavitve iz nosu, spontane modrice, majhne krvavitve na koži (petehije)). Povečana dovzetnost za okužbe, srbenje in otekanje bezgavk, jeter ali vranice so tudi znaki raka krvi.

Za kronično ali akutno obliko krvnega raka ni značilnih simptomov. V večini primerov pa so simptomi manj hudi v kronični obliki.

Preberite več o temi:

• Kako prepoznate levkemijo?
• Leukemijski izpuščaj

Kako lahko prepoznate raka krvi?

Različne vrste krvnega raka se lahko različno izrazijo.
Naravnost v akutnih oblikah pogosto je ena hitro poslabšanje splošnega stanja, do Znaki krvavitve kot so krvavitve iz nosu, krvaveče dlesni ali modrice in preveč povečane okužbe, kar je včasih lahko težko. Tudi Otekanje bezgavk lahko kažejo na prisotnost levkemije. V krvi pogosto pade eden Povečanje belih krvnih celic naprej. Tukaj govorimo o levkocitozi. Pogosto je ena hkrati Kapljice v trombocitih (Trombocitopenija) in rdečih krvnih celic (Anemija), ki jo lahko opazimo v krvni vrednosti. Vendar obstajajo tudi oblike levkemije, za katere je mogoče pričakovati, da bodo imele povsem normalno krvno sliko.
The kronične oblike levkemije niso redki Naključne ugotovitveker težko povzročajo nelagodje in jih nato opazimo med rutinskim pregledom. Na primer prek nenormalni krvni testi ali Oteklina bezgavk, vranice ali jeter.

Razvrstitev in diagnostika

Obstaja več podtipov krvnega raka, odvisno od tega, iz katere celice predhodnice so pridobljene spremenjene / degenerirane rakave celice krvi. Eden od njih najprej razlikuje mieloidni od limfni Oblikovati. Spodaj so navedene najpomembnejše oblike raka krvi (levkemija):

• akutna mieloidna levkemija (AML)
• akutna limfoblastična levkemija (VSE)
• kronična limfocitna levkemija (CLL)
• kronična mieloidna levkemija (CML)

Najpomembnejši ukrep za diagnosticiranje krvnega raka je pregled kostnega mozga in periferne krvi. V ta namen se naredi krvna slika in celične komponente krvi pregledajo pod mikroskopom ter število različnih tipov celic (število rdečih in belih krvnih celic in število krvnih ploščic). Vsaka oblika krvnega raka ima drugačno, a značilno krvno sliko.

Preberite več o temi: Punkcija kostnega mozga

S pomočjo slikovnih postopkov, kot so ultrazvok, MRI, CT ali rentgen, lahko ugotovimo, ali so bezgavke in drugi organi že okuženi s krvnim rakom.

Pojav in pogostost

Vsi tipi krvnega raka imajo različne starostne porazdelitve in verjetnost pojava.

Akutna limfocitna levkemija (VSE): Ta oblika krvnega raka je dokaj redka, v Nemčiji se vsako leto na 100.000 prebivalcev pojavijo 1,5 nove primere. Akutna limfoblastična levkemija se pojavlja predvsem v otroštvu, 90% vseh rakov krvi v otroštvu je akutna limfoblastična levkemija, ta oblika je pri odraslih redka.

Akutna mieloidna levkemija (AML): Akutna mieloidna oblika krvnega raka se pojavi približno dvakrat pogosteje kot akutna limfna oblika (VSE). Obstaja cca.2.5 novih primerov na 100.000 prebivalcev. Ta oblika prizadene predvsem odrasle, 80% vseh levkemij v odrasli dobi je akutno mieloidno, vrhunci starosti pa so 60 let.

Kronična mieloidna levkemija (CML): Kronična mieloidna oblika krvnega raka je tudi precej redka, pri čemer moški prizadenejo nekoliko pogosteje kot ženske. Vsako leto približno 1-2 ljudi na 100.000 prebivalcev razvije nov CML.

Kronična limfocitna levkemija (CLL): Ta vrsta krvnega raka je najpogostejša na zahodni polobli. Povprečna starost nastanka je 60 let, le približno 15% bolnih je mlajših od 55 let. Moški zbolijo dvakrat pogosteje kot ženske.

Več informacij najdete tukaj: Levkemija pri otrocih

Krvni rak pri otrocih

Pri otrocih je levkemija najpogostejši rak pri približno 30%. Akutna limfoblastična levkemija je daleč najpogostejša v otroštvu. To je maligna bolezen krvotvornega sistema.
AML je akutna. To pomeni, da če se ne začne terapija, se tumorske celice hitro razširijo v kostnem mozgu in s tem izpodrinejo zdrave celice iz kostnega mozga. Pojavijo se resne okužbe, krvavitve in znatno zmanjšanje splošnega stanja, pogosto z vročino in oteklino bezgavk.
Če se ne zdravi, bolezen običajno vodi v smrt v nekaj mesecih. Medtem ko je bil AML pred nekaj desetletji skorajda smrtna obsodba, imajo nove oblike terapije danes bistveno boljše možnosti za ozdravitev. Približno 80% bolnih otrok se lahko uspešno zdravi.

Več o tem preberite na: Levkemija pri otrocih

Je krvni rak deden?

Bolezni levkemije niso podedovane v strogem pomenu besede. Vendar pa še vedno obstajajo številne stvari, ki niso bile ustrezno raziskane.
Obstajajo Dedne bolezni, ki povečujejo tveganje za nastanek levkemije, na primer to Downov sindrom (Trisomija 21). Zdi se, da se tudi levkemija pogosteje pojavlja v družinah s povečano pojavnostjo malignih bolezni.
Na koncu tega vprašanja o trenutnem stanju znanosti ni mogoče odgovoriti.

terapija

Izbira terapije je odvisna od vrste krvnega raka. Najpogostejša oblika terapije je ta Polikemoterapija. Bolniku se dodeli več citostatičnih zdravil. Citostatiki so celični toksini, ki zavirajo razmnoževanje in rast rakavih celic. Rakaste celice se zelo pogosto delijo, zato jih droge še posebej omejujejo, vendar imajo nekatere zdrave celice v telesu tudi veliko hitrost delitve, na kar nato vplivajo zdravila (npr. Celice sluznice). Zato lahko kemoterapija povzroči neželene učinke v zdravih organih telesa z začasnimi poškodbami.

Neželeni učinki kemoterapije:

• slabost
• Bruhati
• splošna izčrpanost
• Vnetje sluznice
• Izguba las
• Anemija

Poleg kemoterapije je a Kostni mozeg- ali Presaditev matičnih celic v kombinaciji za nadomeščanje obolelega kostnega mozga z zdravimi. Za to je potreben ustrezen darovalec kostnega mozga, podobno kot pri transfuziji krvi.

V zadnjih letih so tudi možnosti terapije z monoklonska protitelesa in Zaviralci tirozin kinaze (Imatinib in Dasatinib), ki posebej posegajo v bolezenske procese.

Terapija mora potekati le v specializiranih ambulantah ali centrih.

Dodatne informacije o temi najdete tukaj: kemoterapija

Zapleti:

Krvni rak to zelo oslabi imunski sistem, lahko to privede do zapletov v poteku bolezni. Zaradi oslabljenega imunskega sistema so vsi bolniki z levkemijo (ne glede na vrsto levkemije) zelo dovzetni za okužbe. Tudi tveganje za nastanek krvnih strdkov (Tromboza) ali krvavitev narašča, saj krvni rak vpliva tudi na število trombocitov, ki so odgovorni za strjevanje krvi. Zaradi tega je treba bolnike s krvnim rakom natančno spremljati in, če je mogoče, ne izpostavljati virom okužbe.

Več informacij najdete tukaj: Neželeni učinki kemoterapije

Darovanje kostnega mozga in darovanje matičnih celic

Obstajata dve različni vrsti darovanja, ki se uporabljajo za pomoč bolnikom z levkemijo. Darovanje kostnega mozga in darovanje matičnih celic.
Medtem ko Darovanje kostnega mozga z bolečo Aspiracija kostnega mozga povezan, je potreben za enega Darovanje matičnih celic prav dolgo Odvzem krvi po zaužitju droge. Dandanes je darovanje matičnih celic skoraj edina stvar, ki jo uporabljamo.
Presaditev matičnih celic se lahko opravi od darovalca do pacienta. Vendar je v nekaterih primerih sam bolnik lahko darovalec matičnih celic. Nato govorimo o avtologni presaditvi matičnih celic.
Pri zunanji donaciji je najpomembnejša zahteva t.i. Združljivost HLA. Molekule HLA so specifične značilnosti tkiva. Verjetnost ujemanja lastnosti HLA je najvišji pri sorodnikih prve stopnje. Pri mnogih pacientih pa ni nobenega družinskega člana, ki bi bil upravičen do donacije. Zato je že nekaj let Podatkovne baze donatorjev v katero lahko zabeležijo ljudi, ki so pripravljeni darovati matične celice. Če želite postati donator, se lahko vtipkate. To se naredi z majhnim vzorcem krvi ali brisom, odvzetim s sluznice ličnic.
Če najdete ujemalca (HLA-združljivega darovalca), potencialnega darovalca pred donacijo še enkrat podrobno preučite. Med drugim za preprečevanje prenosa bolezni od dajalca na prejemnika.
Darovalci in prejemniki se ne spoznajo. Darovalec pa se lahko za počutje prejemnika pozanima nekaj tednov po presaditvi. Možno se je tudi osebno spoznati, če želita obe strani.

napoved

Akutna limfna oblika raka krvi (VSE), ki se najpogosteje pojavi pri otrocih, ima dobre možnosti za ozdravitev. V približno 80% primerov se otroci pozdravijo po terapiji.

V akutni mieloidni obliki so terapije uporabljale 50-90% bolnikov iz rakavih celic, vendar se te lahko ponovno pojavijo. Približno 30-40% vseh bolnikov z AML ozdravi dolgoročno. Dejavniki, kot so starost, komorbidnosti in citogenetski izvidi, vplivajo na prognozo za celjenje.

Podobna nega:

Ker se celice raka krvi ponovno pojavijo tudi po uspešni terapiji, je dolgotrajna nadaljnja oskrba bolnikov s krvnim rakom izredno pomembna po zaključku zdravljenja. Predvsem to vključuje redno pregledovanje krvi z uporabo popolne krvne slike in diferencialne krvne slike. Ta vrsta spremljanja lahko prepreči raka na krvi (t.i. Relapse) s kakršno koli posledično škodo je mogoče prepoznati in zdraviti v zgodnji fazi.

Ali je krvni rak ozdravljiv?

Izraz zdravljenje ni enostavno uporabiti v medicini. To je povezano s tem, da je danes veliko bolezni mogoče zdraviti razmeroma dobro, vendar se bolezen vedno lahko ponovi. Enako je z levkemijo. Da bi resnično ozdravili levkemijo, je običajno potrebna presaditev matičnih celic s predhodno kombinirano kemoterapijo in sevalno terapijoker je to edini način, da ubijemo vse maligne celice. Toda tudi pri bolnikih, ki so prejeli darovanje matičnih celic, obstajajo recidivi (recidivi). Predvideva se, da je stopnja ponovitve levkemije po presaditvi matičnih celic približno 20%.

profilaksa

Ker ni znanega jasnega vzroka raka na krvi, ni jasnih ukrepov, ki bi lahko preprečili razvoj krvnega raka. Vendar lahko z izogibanjem določenim dejavnikom tveganje za nastanek takšne bolezni ostanemo nižje. To vključuje na primer:

• Previdno ravnanje s kemičnimi onesnaževali, kot so benzen ali druge snovi, ki vsebujejo benzen.

• Ionizirajoče sevanje, npr. Rentgenske žarke je treba dobro odmeriti. To pomeni, da se je treba izogibati nepotrebnim rentgenskim pregledom, najboljše pa je, da lečeči radiolog izda rentgenski potni list, v katerem so zabeleženi vsi rentgenski pregledi, da se ohrani dober pregled nad opravljenimi pregledi.

• Če zdravljenje že poteka v okviru tumorske terapije, je treba pozorno posvetiti možnim spremembam in simptomom v okviru krvnega raka.

• Na splošno je treba slabo počutje s šibkostjo, utrujenostjo, nočnim znojenjem, izgubo telesne teže in drugimi možnimi simptomi razjasniti z zdravnikom v zgodnji fazi, ker čim prej se prepozna bolezen krvotvornega sistema, večje so možnosti za trajno ozdravitev.

Skupno je rak krvi v primerjavi z drugimi raki razmeroma redek rak Na prsih ali Rak na prostati. Drug pozitiven vidik je, da lahko zahvaljujoč sodobnim terapevtskim metodam raka krvi ozdravimo v mnogih primerih.

Povzetek akutne mieloidne levkemije (AML)

Akutna mieloidna levkemija ali na kratko AML je maligna (maligna) bolezen krvotvornega sistema. Je ena izmed bolezni raka krvi. AML je redka bolezen. Vsako leto zboli skoraj 4 na 100.000 ljudi. ona prihaja pogostejši v starosti pred tem je povprečna starost nastanka med 60 in 70 leti.
Bolezen lahko preide prej splošni nespecifični simptomi kako kažejo utrujenost in kronična utrujenost Ker je bolezen, kot že ime pove, razmeroma akutna, se simptomi v kratkem času razmnožijo in znatno povečajo. Možni simptomi so eden bleda barva kože zaradi a Anemija, Znaki krvavitve kot Zsvinjsko meso ali krvavitve iz nosu, povečana modrica ali pojav majhna krvavitev v predelu spodnjih nog. Te se kažejo kot majhne rdeče lise, ki se pojavljajo v skupinah, imenujemo jih petehije. Pogosto obstaja tudi ena povečana dovzetnost za okužbo. Bolniki vse pogosteje trpijo zaradi bolezni, kot so pljučnica ali tonzilitis. Lahko še naprej obilno nočno potenje pridi. Tudi eno Zgostitev dlesni (Gingivalna hiperplazija) je lahko možen simptom.
Pri postavitvi diagnoze najprej opravi anamnezo. Pri tem je najpomembnejše, kateri simptomi obstajajo in od kdaj. Fizikalni pregled lahko kaže znake krvavitve, kot so petehije ali modrice, in opazi se lahko bleda koža. Naslednji korak je odvzem krvi. Tako imenovani Diferencialna krvna slika Če ga gledamo skupaj s simptomi, pogosto daje pomembne informacije o možni prisotnosti AML. Za potrditev diagnoze je potrebno Punkcija kostnega mozga oziroma; punkcijo nato mikroskopsko pregledamo in postavimo diagnozo.
Ustrezno terapijo je treba začeti hitro po postavitvi diagnoze. Predvsem pa tukaj kemoterapija s kombinacijo več zdravil v ospredju. V prvi fazi kemoterapije so bolniki zaradi močnega oslabitve imunskega sistema zelo dovzetni za življenjsko nevarne okužbe, zato jih je treba v večini primerov izolirati. Druga možnost zdravljenja je to Presaditev matičnih celic. Prognoza je med drugim odvisna od starosti in podvrst AML. Nekatere bolnike lahko zdravimo z zdravljenjem. Vendar pa ni redkost, da se drugi (recidivi) ponovno pojavijo.

Povzetek Kronična limfocitna levkemija (CLL)

Kronična limfocitna levkemija ali na kratko CLL je ena izmed Ne-Hodgkinov limfom in je na naših zemljepisnih širinah najpogostejša oblika levkemije. Pojavi se zlasti v starejši starosti in ima najboljša prognoza vseh oblik levkemije. V nasprotju z akutnimi oblikami levkemije je kronična, kar pomeni, da se lahko vleče več let, ne da bi se bolnikovo splošno stanje poslabšalo. Vsako leto zboli približno 4 na 100.000 ljudi. Povprečna starost ob začetni diagnozi je med 70 in 75 leti.

Celice maligne levkemije se množijo v kostnem mozgu in se tam širijo. Zaradi tega pogosto izpodrinejo celice, ki tam dejansko spadajo, in sicer celice, ki tvorijo kri. To lahko pomeni, da se morajo te celice, ki tvorijo kri, premakniti v druge organe, da proizvajajo krvne sestavine. Še posebej so prizadeta jetra in vranica. Jetra (hepatomegalija) in vranica (splenomegalija) lahko nato nabreknejo. Tega pacient navadno ne opazi, ampak se pokaže šele med fizičnim pregledom ali ultrazvočnim pregledom. Poleg tega CLL pogosto povzroči otekanje bezgavk na različnih delih telesa. Poleg tega se na koži lahko pojavijo simptomi, na primer s srbenjem ali ekcemom.
CLL ni redko naključna ugotovitev. Diagnoza se postavi na podlagi anamneze in krvne slike s podaljšanimi pregledi. V redkih primerih je potrebna tudi aspiracija kostnega mozga. Praviloma ni nujno treba postaviti diagnoze.
Bolezen je razdeljena na različne stopnje. V stopnjah A in B se bolezen zdravi le, če povzroči simptome. To je zato, ker pogosto napreduje leta, ne da bi se poslabšal. V napredovalem stadiju C ali če se pojavijo simptomi lahko začnemo s kemoterapijo ali terapijo s protitelesi. Presaditev matičnih celic je tudi možnost za izbrane bolnike. CLL je najmanj agresivna oblika levkemije.

Povzetek akutne limfoblastične levkemije (VSE)

Akutna netipična levkemija ali na kratko VSE je akutna oblika krvnega raka, za katero je značilno, da je narasla kostni mozeg z malignimi celicami. Vsako leto zboli približno 1,5 od 100 000 ljudi, zaradi česar je VSE redka bolezen. Vseeno je to najpogostejša maligna bolezen v otroštvu. Pri otrocih, mlajših od 4 let, je stopnja pojavnosti približno 6,5 na 100.000 otrok na leto.
Simptomi izhajajo predvsem iz dejstva, da zdrave celice kostnega mozga maligne celice izpodrivajo in zato ne morejo več ustrezno opravljati svoje naloge. Od Pomanjkanje zdravih belih krvnih celic vodi v a znatno povečana dovzetnost za okužbo. Prizadeti imajo veliko večjo verjetnost, da bodo razvili bolezni, kot je pljučnica, tečaji pa so včasih smrtno nevarni.
Od Pomanjkanje rdečih krvnih celic vodi v a Anemija z bledo kožo, zmanjšano zmogljivostjo in splošno šibkostjo. A Pomanjkanje trombocitov vodi v Znaki krvavitve, kot so občutno povečan pojav modric, dlesni ali krvavitev iz nosu in pojav majhnih punctiformnih krvavitev (petehije), zlasti na področju spodnjih nog. Z odstranitvijo krvotvornih celic iz kostnega mozga morajo te celice opraviti drugje. Premaknejo se v vranico in jetra, zato je v VSEH pogosto opazno VSE Povečanje jeter in vranice (Hepatosplenomegalija). Tudi vročina se pojavlja pogosto, tako kot ena Oteklina bezgavk. Predvsem pri otrocih je prvi simptom VSE Bolečine v kosteh se pojavijo.

Za postavitev diagnoze je anamneza prelomna. Opravljen bo tudi krvni test. Vendar pa to ni vedno nujno, da dobimo značilne ugotovitve z znatno povečanim številom belih krvnih celic, tako da je za potrditev diagnoze potreben pregled kostnega mozga. Dobljeni material se nato pregleda pod mikroskopom in postavi diagnoza. Obstajajo nadaljnji posebni pregledi, kot so imunofenotipizacija, po potrebi slikanje glave in punkcija živčne vode.
Terapija nato običajno poteka s kemoterapevtskimi sredstvi, pogosto se uporabljajo tudi kortizonski pripravki. V zadnjih letih se je napoved bolnikov z VSEH močno izboljšala, vendar gre za še vedno visoko maligno bolezen, ki redko ni smrtna.

Povzetek Kronična mieloidna levkemija (CML)

Kronična mieloidna levkemija ali na kratko KML je predvsem bolezen odraslih. Tako kot druge oblike levkemije je tudi to redka bolezen z letnim pojavljanjem pri skoraj 2 na 100.000 ljudi. Je približno 20% levkemij.
V večini primerov je vzrok bolezni genetska sprememba dveh kromosomov, ki zamenjajo nekatere svoje gene. Eden govori o kromosomu iz Filadelfije. Sprememba vodi do trajne aktivacije določenega encima in s tem do nemotene rasti prizadetih celic. Kljub temu, da gre za gensko mutacijo, bolezen ni dedna v konvencionalnem smislu, saj se mutacija pojavi šele v življenju.
V CML so tri faze: kronična faza, v kateri lahko prizadene oseba z leti ostane le z nekaj simptomi, faza pospeška in kriza, ki poteka kot akutna levkemija in, če se ne zdravi, vodi v smrt.
Simptomi so precej majhni. Med rutinskim pregledom pogosto opazimo kronično stopnjo CML. Na primer zaradi znatno povečanega števila belih krvnih celic v krvi ali zaradi povečane vranice. V fazi pospeševanja se simptomi, značilni za levkemijo, kot so utrujenost, bledica in nagnjenost k krvavitvam, povečajo.
Poleg zdravstvene anamneze in fizičnega pregleda sta vzorec krvi in ​​pregled kostnega mozga diagnostični možnosti. Terapevtsko lahko uporabimo citostatski hidroksikarbamid in predvsem zdravilo iz skupine zaviralcev tirozin kinaze. Uporablja se lahko tudi protitelesna terapija. Za popolno celjenje je mogoče presaditi matične celice. Vendar presaditev matičnih celic ni zagotovilo ozdravitve.

Preberite tudi članek: Tirozin kinaza.