Pediatrija

Atrezija požiralnika

uvod

Atrezija požiralnika je prirojena malformacija (atrezija) požiralnika, ki je v tehničnem smislu znana kot požiralnik. To povzroči prekinitev kontinuitete požiralnika. Ta prekinitev kontinuitete ima lahko različne dolžine. Dolžina je ponavadi navedena v centimetrih ali v višini telesnih vretenc zadevnih otrok.

Pri delitvi na a kratek prevoz in a dolgo raztegnjeno Vendar pa v literaturi ni pravega dogovora o atreziji požiralnika. Morfološka klasifikacija (morfologija = znanost o strukturi in organizaciji živih bitij in njihovih sestavin). nastopi po Vogt in upošteva dolžino, the Umetnost malformacije in možne Tvorba fistule(Fistula = kanal, ki ga povzroča bolezen ali umetni, ki povezuje organ s površino telesa ali drugim organom. Slednji je zelo pogost, tako da 85% spodnjega konca požiralnika preide v pihala izteka. Običajno je atrezija požiralnika povezana z drugimi prirojenimi malformacijami.

Preberite več o temi Fistule

vzroki

Razvoj atrezije požiralnika poteka v Embrionalno obdobje namesto. Da bi razumeli, kako se pojavlja ta nepravilnost, je priporočljivo vizualizirati naravni razvoj plodovega obdobja. Pri fiziološkem razvoju se požiralnik tvori iz plodove črevesa, ki sega od grlo (Žrelo) do želodec razteza. Od 20. dneva nosečnosti se na sprednjem robu tega sprednjega dela tvori zadebelitev, v kateri se začnejo razlikovati deli kasnejše sapnice. Ta del je znan kot dihalni epitelij. Do 26. dneva nosečnosti se iz te strukture razvijeta dve cevi, in sicer požiralnik in sapnik, ki prehajata skozi Ezofagotrahealni septum, nekakšna particija, je mogoče popolnoma ločiti drug od drugega. Če se ta postopek ločevanja moti, lahko pride do atrezije požiralnika.

Razvrstitev po Vogtu

Različne oblike atrezije požiralnika so razvrščene po Vogtovi klasifikaciji. Ta delitev obstaja od leta 1929. Eden je drugačen štiri vrste atrezije požiralnika. Razvrstitev upošteva prisotnost fistule na vetrni cevi in atrezijo (malformacijo) oz Aplazija (popolna odsotnost) požiralnika.

Pri Vogt tip I gre za aplazijo požiralnika. Od Požiralnik je popolnoma odsoten. Pri približno 1% je ta nepravilnost zelo redka.

Od Vogt tip II opisuje dolgo atrezijo požiralnika brez nastanka ezofagotrahealne fistule in predstavlja približno 8% celotne vrednosti.

The Vogt tipa III je razdeljen na eno Tip IIIa, b in c. Atrezija požiralnika z zgornjo ezofagotrahealno fistulo, imenovano tip III a. Spodnji konec požiralnika se tukaj slepo konča. S pogostostjo> 1% je ta vrsta zelo redka.

The najpogostejši izraz pravi sodni izvršitelj Tip IIIb predstavljajo, kar pribl 85% celote. Gre za atrezijo požiralnika s spodnjo ezofagotrahealno fistulo.

Pri Vrsta Vogt IIIc na zgornjem in spodnjem segmentu je ezofagotrahealna fistula. Ta izraz se pojavlja s frekvenco približno 5%.

Kot t.i. H-FisteImenujejo se Vogt Tip IV. To je ezofagotrahealna fistula brez atrezije. Njihova pogostost je približno 2%.

Pojav

Atrezija požiralnika je prirojena malformacija, ki se pojavi s pogostostjo pribl 1: 3500 živorojenih otrok gre po rokah po vsem svetu. Pri 60% so fantje nekoliko bolj prizadeti kot dekleta. Najpogostejši med njimi je Vrsta III b po Vogtu, in sicer atrezija požiralnika z nižjo Tvorba ezofagotrahealne fistule (Tako se spodnji konec požiralnika odpre v sapnik). Ta izraz se pojavi v 85% primerov.

Preostale oblike po Vogtu se pojavljajo z manj kot 8% in so precej redke. Znano kopičenje, to je pojav malformacije pri več družinskih članih, je redko. Pri sorojencih obstaja 1-odstotna verjetnost bolezni, pri istorodnih dvojčkih pa 9%. Malformacija se pojavlja sporadično, zato je ni mogoče določiti na določeni genetski lokaciji.

Prirojena atrezija požiralnika je pogosto povezana z drugimi prirojenimi malformacijami. Približno 50% otrok z atrezijo požiralnika ima tudi druge malformacije. Treba je omeniti tako imenovane Združenje VACTERLkaterega vzrok je večinoma neznan. Opisuje kombinacijo določenih nepravilnosti. Podrobno gre za napake v sistemu Hrbtenica (Vretenca), des Analno območje (Analno), des Srce (Cor), zrak- in požiralnik kar zadeva atrezijo požiralnika z nastankom ezofagotrahealne fistule (sapnik in požiralnik), Ledvice (Ledvično) in končno okončine (Okončina).

diagnoza

Ultrazvok lahko pri materi odkrije polihidramnio pri materi. To pomeni, da je nadpovprečna količina amnijske tekočine. Vendar je ta marker razmeroma nespecifičen, tako da atrezije požiralnika ni mogoče dokazati samo s to ugotovitvijo.

Po rojstvu poskušajo vstaviti nazogastrično cev. Dovodno cev je mogoče napredovati le za približno 11 do 12 cm, dokler se ne čuti prožne upornosti. Aspiracija (material prodre v sapnik) želodčnega soka skozi želodčno cev prav tako ni mogoča. Če se skozi želodčno cev vpihuje zrak, se lahko s stetoskopom nad ramenskimi lopaticami in vrhom sliši grmeč zvok (vdolbina na zgornjem robu prsne kosti), ne pa čez želodec. Tu se običajno sliši zvok.

Za potrditev diagnoze se opravi rentgenski pregled prsnega koša in trebuha (rentgen prsnega koša / trebuha). Potem pride do različnih sprememb, ki so posledica različnih oblik atrezije požiralnika. Kopičenje zraka na ravni 3. torakalnega vretenca na rentgenski sliki odraža polnjenje zraka v zgornji slepi vreči. Če je spodnja fistula, lahko v želodcu in črevesju opazimo plinsko polnjenje. To je zato, ker zrak skozi fistulo izteka iz dihalnih poti v prebavni trakt.

Preberite več o temi: Rentgen prsnega koša (rentgen prsnega koša)

Pri Vogtu I, II in IIIa ni plinskega polnjenja želodca, ker ni spodnje ezofagotrahealne fistule. Redko se opravi pregled kontrastnega sredstva, pri katerem se prenaša kontrastno sredstvo, če je prisotna fistula.Pregled kontrastnega sredstva se opravi, če stanje in vrsta atrezije požiralnika nista jasni iz običajnega rentgenskega pregleda. Za to se uporablja vodotopni kontrastni medij in z njim se opravi rentgenski pregled. Nadaljnja diagnostika vključuje ehokardiografijo (ultrazvočni pregled srca) in ultrazvočni pregled trebuha. Po eni strani se to uporablja za predoperativno načrtovanje, na drugi strani pa je mogoče najti nadaljnje nepravilnosti.

Simptomi

Obstajajo določeni prenatalni (pred rojstvom) in poporodni (po rojstvu) znaki in simptomi, ki nakazujejo na prisotnost atrezije požiralnika.

Pred rojstvom je tako imenovani polihidramnio, a Nadpovprečna količina amnijske tekočine. To je posledica dejstva, da plod zaradi nepravilnosti ne more pogoltniti amnijske tekočine. Vendar pa je to a nespecifičen značaj in ne pomeni nujno prisotnosti atrezije požiralnika. Prizadeti dojenčki so večinoma prezgodaj rojeni dojenčki, ki so opazni po rojstvu s kašeljnimi krči in povečano salivacijo. Slina priteče iz ust in se pred seboj nabira penasto. Ne more ga pogoltniti. Značilno je tudi zadušitev penaste sline. Slabi tudi splošno stanje dojenčkov. Rattling dihanje je pogosto. Poleg tega otroci ne uspejo, še posebej pri poskusu hranjenja cianoza naprej. Cianoza se manifestira kot modra obarvanost kože in sluznic, ki jo povzroči dejstvo, da hrana ne seže v želodec, ampak se aspira v pljuča. To ovira otrokovo dihanje. Ob sumu na atrezijo požiralnika ne bi smeli hraniti. Poskusiti je treba vstaviti dovodno cev. Vendar nepravilnosti ne omogočajo vstavitve želodčne cevi.

Preberite več o temi Prezgodnji porod

Pri votlini atreziji požiralnika tipa Vogt dojenčki trpijo zaradi ponavljajoče se aspiracijske pljučnice, ne da bi pokazali nadaljnje simptome. So aspiracijska pljučnica Pljučnicaki ga povzroča večkratno vdihavanje delcev hrane.

Kirurško zdravljenje atrezije požiralnika

Kirurška terapija je obvezen ukrep ob prisotnosti atrezije požiralnika. Operacija se ne izvaja kot nujna operacija, ampak v prvih 48 urah po porodu.

To je izjema Sindrom dihalne stiske ali enega masivna prekomerna napihnjenost želodca s tveganjem enega Ruptura (ruptura organa) Nato se takoj izvede operacija. Primarna operacija se lahko zavleče, če je porodna teža zelo majhna ali je otrok nestabilen. Primarni cilj operacije je obnoviti nepretrgan požiralnik in okluzirati ezofagotrahealno fistulo, če obstaja. Izbrani postopek je odvisen od vrste nepravilnosti.

Dostop do njega je navadno prek majhnega, pravostranskega navpičnega reza v desni pazduhi. Če med malformiranimi oddelki požiralnika ni velike razdalje, je mogoče dva konca Holhorgana povezati med seboj prek anastomoze od konca do konca. To pomeni, da oba konca povežete s šivom. Če je razdalja med konci ali dolžino požiralnika prekratka, lahko organ prehaja skozi a Zvišanje organov zamenjati. Na primer, želodec lahko potegnete navzgor in ga povežete s preostankom požiralnika, tako da lahko ponovno ustvarite funkcionalen požiralnik. Vendar pa se za dosego zadostne dolžine uporabljajo tudi raztezni postopki in naravna rast požiralnika.

Za premostitev vrzeli se novorojenčku do končnega datuma kirurgije uporabi tako imenovana slinava fistula. Tole je eno umetni izpust želodca. Če se v vetrnici pojavi tvorba fistule, jo je treba kirurško prerezati in zapreti, sicer lahko delci hrane pridejo v pljuča. To bi vodilo v stalno pljučnico in uničenje pljuč. Po operaciji poteka intenzivna medicinska oskrba. Otroci se običajno prezračujejo približno 2 do 3 dni po operaciji. Glede na potek se nato dovajajo relativno hitro (tudi po 2 do 3 dneh) skozi želodčno cev. Po približno 10 do 12 dneh se opravi pregled kontrastnega sredstva, da se oceni uspešnost operacije. Če bo šlo vse v redu, se bo otrok hranil ustno.

posledice

Stanje po atreziji požiralnika v prvih letih zahteva strokovno nadaljnje zdravljenje. The napoved(Možnost zdravljenja) je resnična Novendar je pričakovati številne pooperativne zaplete.

Približno 40% otrok gastroezofagealni refluks (Želodčna kislina teče nazaj v požiralnik), kar je pogosto pri majhnih otrocih bronhopulmonalne okužbe (Okužbe, ki prizadenejo pljuča in bronhije) favorizira. Refluks želodčne kisline spodbuja aspiracijo majhnih delcev hrane v vetrno cev, kar vodi do okužb. V nekaterih primerih operacija (Fundacija) potrebno ob vhodu v želodec. Ta operacija zagotavlja, da želodčna kislina ne more več pritekati nazaj v požiralnik.

Druga posledica je težaven vnos hrane. Zlasti pri prehodu iz tekoče na trdo hrano je lahko posledica a Anastomotična tesnost (30-40%) naletijo na težave. Anastomotično zoženje ali anastomotična stenoza je zoženje in / ali zapiranje operativne povezave med konci požiralnika. Te zožitve povzročajo brazgotinske strukture operiranega tkiva. V tem primeru je potrebna širitev, ki se izvaja pod splošno anestezijo. Na splošno pa lahko kakovost življenja otrok z operirano atrezijo požiralnika označimo kot zelo dobro.