Feokromocitom

Sopomenke v širšem pomenu

Nadledvični tumor

Angleščina: feokromocitom, feokromoblastoma

opredelitev

Feokromocitom je tumor, ki proizvaja hormone (ponavadi adrenalin in noradrenalin). V 85% primerov je tumor v nadledvični žlezi.

V večini primerov (85%) je tumor benigni, 15% maligni. Običajno (90%) je feokromocitom enostranski, 10% pa dvostranski.
Poleg tega se feokromocitomi razlikujejo glede na hormone, ki jih proizvajajo. Približno 2/3 proizvaja adrenalin in noradrenalin. Za maligne tumorje je značilna dodatna proizvodnja dopamina.

Feokromocitom je primer prirojene motnje, povezane s čezmerno delujočimi nadledvičnimi žlezami. Prekomerno delujoče nadledvične žleze imajo lahko resne posledice za telo. Poiščite več o tej temi na: Kakšne so posledice prekomerno aktivne nadledvične žleze?

Povzetek

Feokromocitom je tumor, ki se običajno nahaja v nadledvični žlezi, ki proizvaja hormona adrenalin in noradrenalin.
Najpogosteje gre za benigni tumor.
Če tumor proizvaja tudi dopamin, je maligni. Ta proizvodnja hormonov povzroči, da se bolnikov krvni tlak dvigne. Drugi simptomi vključujejo palpitacije, bledico in potenje. Poleg simptomov se za diagnozo uporabljajo različni testi in slikovni postopki. V središču terapije je kirurško odstranjevanje tumorja. Simptome lahko zdravimo tudi z zdravili.

Profilaksa ni. Prognoza je odvisna od dostojanstva (benignega ali malignega) tumorja.

Slika nadledvičnih žlez

1. Rebra
2. ledvica
3. Hrbtenica
4. avtor ne more šteti :-)
5. bazen
6. Nadledvična žleza
   
   Nadledvična žleza se nahaja na tako imenovanem zgornjem polu ledvice in je, kot vidite, bistveno manjša od ledvice.

vzroki

Vzrok za nastanek visok krvni pritisk je mogoče razložiti na naslednji način:
Ker je tumor večinoma v Nadledvična žleza ugotovimo, rezultat je visok krvni tlak. Nadledvična medula proizvede adrenalin in Norepinefrin.
Celice nadledvične medule nenadzorovano rastejo v feokromocitomu. Tumor proizvaja enake hormone (adrenalin in noradrenalin), ki se proizvajajo, ko simpatični živčni sistem (Simpatični živčni sistem je del tako imenovanega avtonomnega živčnega sistema, ki brez namernega vpliva nanj lahko nadzoruje številne parametre, kot je krvni tlak, pot i.a. urejeno) zvišanje krvnega tlaka.
Norepinefrin z znižanjem zviša krvni tlak gladka muskulatura krčne žile na krčenje. Adrenalin pa po drugi strani spreminja krvni tlak s povečanjem minutne prostornine (volumna, ki od Srce v eni minuti) srca. Prav tako pospeši srčni utrip.

Trenutno poskušamo razložiti, zakaj se sam feokromocitom razvije:
Domneva, da se približno 10% teh tumorjev pojavlja v družinah, je potrjena. Določena dedna sestavina, ki je v naših genih, je torej pomembna za razvoj tumorja in začetek bolezni.

Simptomi / pritožbe

Zviša se krvni tlak, ki bodisi ostane na relativno konstantni ravni, bodisi ga spremljajo visoki (vrhovi krvnega tlaka) in padci.

Še posebej, ko se krvni tlak dvigne, se bolnik pritoži zaradi:

• glavobol
• pot
• Palpitacije
• Tremor (tremor)

Drugi pomembni simptomi so bleda koža in hujšanje !! V krvni številki lahko zaznamo povečano število belih krvnih celic.

Če je obraz pordečen in je pridobila teža, to govori proti diagnozi feokromocitom.

diagnoza

Diagnoza temelji na eni strani na kliniki (simptomi / pritožbe), na drugi strani z uporabo laboratorijskih testov in slikovne diagnostike (MRI / CT).

Poleg zgoraj navedenih simptomov (glavobolPalpitacije, palpitacije) lahko zdravnik opravi naslednje ugotovitve:

Pri 24-urnem merjenju krvnega tlaka manjka fiziološko dejansko prisotno znižanje krvnega tlaka čez noč.

Potrebna je meritev vrednosti Hormoniki se običajno tvorijo feokromocitomi. Merimo ga lahko bodisi v urinu bodisi v krvi.
V 24-urnem urinu se merijo sami hormoni ali njihovi razgradni produkti (npr. Vanelin mandljeva kislina). Vrednosti nad 200 ng / l imeti vrednost boleznidokler so hormoni pod vrednostjo 50 ng / l laži, poklicani so normalno razvrščeno.
Zgornje vrednosti veljajo v krvi 2000 ng / l kot patološki (morbidno), Vrednosti spodaj 500 ng / l so normalno.
Potem, če sumimo na feokromocitom, lahko uporabimo tudi hormon Dopamin biti odločen. (Dopamin običajno dobivamo samo od maligni tumorji te vrste - seveda razen redne telesne proizvodnje dopamina).

Da bi dobili varnostno kopijo diagnoze, se izvede potrditveni test. To opravi pacient Klonidin, centralno delujoče sredstvo proti visokemu krvnemu tlaku, ki se uporablja (daje). Običajno koncentracija zdaj pade Kateholamini (Adrenalin in noradrenalin) v krvi. Vendar pa se to ne zgodi z avtonomno eterozijo kateholaminov zaradi feokromocitoma.

Primerjalna meritev med količino hormonov v dnevnem urinu in količino v nočnem urinu (po dajanju klonidina) prav tako pomaga postaviti diagnozo. Ponoči - urin se običajno pokaže pri zdravih bolnikih, pa tudi pri bolnikih s primarno hipertenzijo (ki je ni posledica druge bolezni visok krvni pritisk), močan padec kateholaminov. Če temu ni tako, potem obstaja feokromocitom.

Lokalizacija feokromocitoma poteka s slikovno diagnostiko, kot je Ultrazvočni, Računalniška tomografija (CT) ali Magnetna resonanca (MRI) mogoče.

terapija

Kot je to pogosto, se lahko uporabljata dve različni metodi terapije. Primernejša odločitev mora biti sprejeta posamično. Praviloma se odvisno od obsega tumorja in bolezni poskuša konzervativno zdravljenje. Vendar pa velikost in vdor v okoliško tkivo lahko tudi ovirata operacijo. Kljub temu pride na prvo mesto.

operacija

Če je feokromocitom le na eni strani, se odstrani celotna nadledvična žleza. Če je bolezen dvostranska, se poskuša delno ohraniti nadledvična žleza, da se pri bolniku nadomešča hormonsko nadomestno zdravljenje.

Konzervativno zdravljenje

Najprej bolezen zdravimo tako, da poskušamo olajšati simptome, to je znižanje krvnega tlaka. To se naredi z različnimi antihipertenzivnimi zdravili (zdravila proti visokemu krvnemu tlaku).

Če je neoperabilni tumor, bo Zdravila ki se uporablja za sintezo (strukturo) kateholaminov (adrenalin in Norepinefrin) zavirati.

Ali ima tumor že metastaze (Hčerinski tumorji), potem ponavadi samo kemoterapija.

profilaksa

Ker za nastanek feokromocitoma niso znani posebni dejavniki, ki bi spodbujali rast ali začetek bolezni. V skladu s tem je težko preprečiti.
Samo člani predisponiranih družin bi morali razmisliti o genetskem svetovanju, da bi videli, ali je mogoče opraviti preventivne preiskave. Verjetnost, da zbolimo, lahko v grobem izračunamo tudi v genskem svetovalnem centru.

napoved

Prognoza je drugačna. Po odstranitvi tumorja se pojavi pri 80% bolnikov, ki so imeli benigni feokromocitom enim normalen krvni tlak.
Pri vseh drugih bolnikih z odstranjenim benignim tumorjem obstaja t.i. esencialna hipertenzija pred. Torej je krvni tlak zaradi drugih vzrokov še vedno visok.

Pri benignih tumorjih je 5 - letna stopnja preživetja približno 95%. Če obstaja maligni tumor, ki je že razširil metastaze (hčerinske metastaze), je petletna stopnja preživetja le 44%.