Pagetova bolezen

Splošno

Maligna degeneracija ženskega tkiva dojke (lat. "Mama") določen. Zlasti v zahodnih državah je rak dojk najpogostejša vrsta raka in statistično gledano bo vsaka deveta ženska v življenju razvila rak. Vrhunec bolezni je približno 45 let in tveganje se po menopavzi ponovno poveča.
Pri proliferacijskem raku dojk lahko ločimo dve obliki, odvisno od tega, kje se pojavlja:

  1. lobularni karcinom, ki je lokaliziran na žleznih lobulah tkiva dojke, in
  2. duktalni karcinom, ki ga najdemo v žleznih kanalih dojke.

Znane so tudi druge oblike raka dojke, ki pa se pojavljajo veliko manj pogosto. To vključuje vnetno (vnetno) Rak dojke, ki je tudi najnevarnejša oblika. Tako imenovani "Karcinom in situ"Invazivno še ne raste (uničuje tkivo) in ima zato boljšo prognozo, vendar je možen razvoj invazivno rastočega raka dojke. Pagetova bolezen mlečne žleze je oblika raka dojke, ki se v začetku manifestira predvsem kot ekcem na območju bradavice. Ta ekcem zelo srbi.

Medtem ko že 1856 spremembe v bradavička opisala jih je Pagetova bolezen, te spremembe so postale le očitne 1874 avtor J.Paget z Rak na dojki (Rak na dojki) povezana. J. Paget izvedel raziskavo na 15 pacientih, za katere je opazil, da imajo podobne poškodbe bradavic, pri vseh pa se je nekaj let pozneje razvil rak dojke.

V naslednjih letih je bilo narejenih še veliko študij in poskusov reševanja tega problema Patomehanizem (Potek / razvoj bolezni), če želite to ugotoviti.
Toda najpomembnejša študija o tem je potem vodila Jakobe 1904 ki je Pagetovo bolezen opredelil kot interduktualni rak. Takrat pa je še vedno veljalo mnenje, da je ta rak predrakav, rak apokrinih žlez ali kronični degenerativni Sprememba kože biti.

Epidemiologija

Naseli se v bradavico ali okoli nje. Pagetov rak predstavlja 0,5 do 5% vseh sprememb tkiva dojke.

Večina prizadetih bolnikov je stara med 40 in 50 let, vendar se Pagetova bolezen lahko redko manifestira pri bolnikih, starih 20 ali več let. Povprečna starost prve bolezni s Pagetovo boleznijo je trenutno 62 let pri ženskah in 69 let pri moških.

Pagetova bolezen bradavice

Pagetova bolezen bradavice je redek rak, ki lahko prizadene druge dele telesa. Skoraj le ženske razvijejo ta rak, ki pogosto ostane neopažen dlje časa. Rak v zgodnjih fazah spominja na ekcem bradavice, zato ga pogosto napačno zdravimo z mazili in kremami. Za razliko od drugih rakavih obolenj ni otipljiv kot gruda, niti ne kaže drugih simptomov, ki bi sprva kazali na raka. Srbenje, pordelost kože in ekzematozne, luskaste kožne spremembe na bradavici so prvi simptomi Pagetove bolezni.
Če z dermatološkim zdravljenjem ne pride do izboljšanja, običajno obstaja sum na Pagetovo bolezen. Pozneje se razvijejo krvavi izločki in prizadeta bradavica se umakne. Diagnozo lahko potrdimo z odvzemom vzorca. Pod mikroskopom lahko nato vidimo velike zaobljene celice z spremenjenimi celičnimi jedri.

Izbira zdravljenja je kirurško odstranjevanje raka, pri čemer se ohrani dojka, če je mogoče. Če gre za bezgavke, je treba odstraniti tudi prizadete bezgavke. Po operaciji tkivo obsevamo, da preprečimo ponovitev. V naprednih fazah je teh možnosti terapije premalo, zato je treba upoštevati pristope kemoterapevtske terapije. Pagetova bolezen se zdravi posamično, odvisno od narave tumorja, stopnje metastaz in posameznih potreb prizadete osebe. Kurativni terapevtski pristop je možen v zgodnjih fazah bolezni.

Nenavadni kožni izpuščaji na bradavici, vdolbine ali krvavi izločki naj vas zato vedno vzbujajo sumnje in vodijo k obisku ginekologa.

sprožilec

Do danes natančen razvoj vrste raka "Pagetova bolezen" ni bil določen, vendar sta bili razviti dve teoriji.

Ena izmed teorij, ki se trenutno šteje za najverjetnejšo, je, da rakave celice (imenovane Pagetove celice) v dojki tvorijo tumor, ki nato prodre na površje in povzroči vidne kožne spremembe na bradavici. Po tej teoriji 97% bolnikov s Pagetovo boleznijo že ima raka dojke ali podobno spremembo celic v dojki, kjer so nenormalne celice prišle skozi kanale dojke do bradavice. V nadaljnjem razvoju se po tej teoriji rak nato razširi v limfne žile in nato v druge dele telesa.

Druga teorija je, da se celice bradavice spontano spremenijo v Pagetove celice.

Patogeneza

Po najnovejših znanstvenih dognanjih je Pagetova bolezen bradavice adenokarcinom, ki ga povzroča nenehno širjenje raka na dojki (rak dojke).
Tumorske celice adenokarcinoma dojke (dojke) se nenehno širijo in rastejo v bradavico (bradavico) in okoliško kožo (epidermotropni adenokarcinom).

Simptomi

Opazno je močno razmejeno, pordelo, rahlo luskavo vnetno žarišče, ki izvira iz bradavice. Ta fokus se postopoma poveča in postane srbeč ali boleč. Pojavi se ekcem, podoben videzu, za bradavico pa se pogosto lahko čuti tumorski vozlič.

Diagnoza

Takoj ko se odkrije enostranska kožna sprememba na območju bradavice in areole, je treba to kožno spremembo pregledati histopatološko (mikroskopsko).

Ponazoritev mlečne žleze mlade ženske: navpični odsek skozi bradavico (A) in mišice zadnje stene prsnega koša z leve (B)
  1. Bradavica -
    Papilla mammaria
  2. Areola -
    Areola mammae
  3. Mlečni kanal -
    Laktirni kanal
  4. Lobule mlečne žleze -
    Lobuli glandulae mammariae
  5. Maščobno tkivo -
    Corpus adiposum mammae
  6. Rebra - Costas
  7. Pectoryis major -
    Pektoralna glavna mišica
  8. Sprednja žaga -
    M. serratus anterior
  9. Zunaj čudno
    Trebušne mišice -
    Obliquus mišica
    externus abdominis
  10. Stena prsnega koša - prsnega koša
  11. Koža - Cutis

Pregled vseh Dr-Gumpert slik najdete na: medicinske ilustracije

Histopatologija

Če natančnejši pogled na tkivo razkrije, da je prišlo do difuzne penetracije povrhnjice s Pagetovimi celicami (presenetljivo velike, jasne PAS-pozitivne epidermalne celice z bledo citoplazmo in velikimi, večinoma jedrnimi celicami). Zgornja plast kože (dermis) vsebuje tako imenovani limfohtiotiocitni vnetni infiltrat.

Diferencialna diagnoza

Drugi možni vzroki kožnih sprememb na bradavici lahko vključujejo:

  • Ekcem bradavice
  • Kontaktni ekcem ("Alergija")
  • luskavica (Luskavica)
  • Kraste (pršice)
  • Bowenova bolezen
  • površinski karcinom bazalnih celic

terapija

Prognoza in terapija Pagetove bolezni je v celoti odvisna od stadija in vrste raka dojke. V primeru Pagetove bolezni zdravljenje samo s kožnimi spremembami nikakor ni zadostno in neučinkovito, saj rak pod njimi še naprej raste v tkivu dojke.

Več o tem si preberite tukaj Stadij raka dojke in Terapija raka dojke.

Prognoza / možnosti za ozdravitev

Pagetova bolezen dojke, znana tudi kot Pagetov karcinom, je redka oblika raka, ki lahko prizadene druge dele telesa in se pojavlja skoraj izključno pri ženskah. Pogosto na začetku ni pravilno diagnosticiran, saj je njegov klinični videz zlahka zamenjati z ekcemom bradavice. Za prognozo Pagetove bolezni pa je zelo pomembno zgodnje odkrivanje. V zgodnjih fazah običajno zadostuje operacija z naknadnim obsevanjem tkiv, da dosežemo celjenje. Poleg tega je treba pregledati bezgavke v pazduhi in jih po potrebi odstraniti. Vendar obstajajo dejavniki, ki lahko znatno poslabšajo prognozo za Pagetovo bolezen. Najpomembnejši prognostični dejavnik je stanje bezgavk. Ta opisuje okužbo bezgavk s tumorskimi celicami. Večja kot je vključenost bezgavk, večje so možnosti za ozdravitev prizadetih. Pomembno vlogo pri napovedi posameznega primera igrajo tudi drugi dejavniki, na primer stopnja tumorja in status receptorja, pa tudi splošno stanje prizadete osebe in morebitne predhodne bolezni.