Liposarkom

opredelitev

Liposarkom je maligni tumor Maščobno tkivo.

Kuca kot vsi drugi Sarcomas, relativno redko.
Maščobne celice se ne razvijejo v skladu z normo, po kateri postanejo degenerirane celice tumor nastane.

Med sarkomi mehkih tkiv je liposarkom drugi najpogostejši po malignem fibroznem histiocitomu.

Liposarkomi so okoli 15% do 20% mehkih tkivnih sarkomov. Rudolf Virchow je prvi opisal liposarkom kot samostojno bolezen leta 1857.

Epidemiologija / Pojav

Tumor se običajno pojavi pri odraslih, vendar so bili tudi primeri (približno 60 skupaj), v katerih so bili prizadeti otroci in mladostniki.

Povprečna starost nastopa je 50 let. Liposarkomi se najpogosteje pojavijo med 50. in 70. letom.

Moški imajo nekoliko večjo verjetnost, da imajo liposarkom kot ženske. Incidenca je približno 2,5 novih primerov / 1.000.000 prebivalcev na leto.

vzroki

Jasna razlaga vzroka za razvoj liposarkoma še ni znana in jo trenutno raziskujejo.

Večina tumorjev nastane. "de novo"Z degeneriranostjo celice embrionalnih potomcev.
Vendar obstajajo teorije o možnih vzrokih: Obstaja domneva, da obstaja povezava s prejšnjimi Zdravljenje s sevanjem z ionizirajočim sevanjem.

V posameznih primerih se je iz lipoma ali iz brazgotine pri opeklinah razvil liposarkom. Ali ima liposarkom genetske vzroke, še ni povsem potrjeno, vendar obstaja sum.

lokalizacija

Najpogosteje se liposarkomi razvijejo globoko Mehko tkivo spodnje okončine (večinoma na stegnu).
Drugič najpogosteje pridejo v zgornjo okončino in na Retroperitoneum pred.
Pojavijo se lahko tudi na prtljažniku telesa.

Pojavi se v 15% do 20% primerov Metastaze ki jih najpogosteje najdemo v pljučih. Metastaze lahko najdemo tudi v peritoneju, diafragma, the Perikardij, od jetra, kosti in bezgavke.

Pojav na stegnu

Liposarkomi so posebej pogosti (40%) na stegnu. Prizadeti opazijo majhno izboklino ali oteklino pod kožo. Običajno stegenski tumor ne povzroča bolečine.

Slikovni testi, kot so CT, ultrazvok in MRI, lahko namigajo, ali gre za liposarkom ali neškodljiv maščobni tumor (lipoma). Poleg tega se določi dejanska velikost in obseg tumorja v okoliško tkivo. Za podrobnejši pregled je treba vzeti vzorec tkiva, da ugotovimo stopnjo malignosti.

Pojav na želodcu

Liposarkomi se lahko tvorijo tudi v trebušni votlini ali prizadenejo prebavila. Običajno se maščobni izrastki sprva pojavijo kot neboleča masa in traja dlje kot drugje, da jih opazimo in zdravimo.

Liposarkomi, ki se pojavijo v trebušni votlini, lahko skozi dolgo obdobje ostanejo neopaženi in postanejo zelo veliki, brez zunanjih oteklin. Pogosto bolnik opazi le bolečino in poišče zdravnika, ko je tumor dosegel precejšnjo velikost in pritiska na okoliške organe ali žile v trebuhu.

Simptomi liposarkoma v trebuhu so nespecifični in so odvisni od tega, kateri organi so prizadeti. Simptomi segajo od bolečine v trebuhu, ki je ni mogoče natančno lokalizirati, prebavnih težav, zaprtja in slabosti, do anemije.

Če liposarkoma ni mogoče kirurško odstraniti, ker je zelo velik in je morda zrasel z drugimi organi ali velikimi žilami v trebuhu, bolniku damo terapijo z obsevanjem. Cilj tega zdravljenja je zmanjšati velikost tumorja, da bi ga nato lahko z operacijo popolnoma odstranili.

patologija

Liposarkomi so lahko zelo veliki in težki, odvisno od njihove lokacije. Tumorji nekaj kilogramov Teža ni redka.

V skrajnih primerih lahko tehtajo do 30 kilogramov.
Najprej nekaj besed o »makroskopska slika"Od tumorja, torej na videz tumorja, če ga vidimo s prostim očesom.

Pogosto se zdi, da se tumor sprva dobro inkapsulira in omeji, občasno pa je v bližini glavnega tumorja brez tumorskih usedlin najdeno.
Liposarkomi so rumenkaste barve (tako kot samo maščobno tkivo) in želatinasto-sluzasta struktura.

Pogosto so v samem tumorju Nekroza (območja mrtvih celic), Krvavitve (Krvavitve) in Kalcifikacije.
Histološka (mikroskopsko) Slika tumorja opisuje, kaj vidite, ko odstranite odstranjeni tumor na drobne plasti in jih pogledate pod mikroskopom.

Pri gledanju tako imenovanih sekcijskih slik lahko ločimo več podvrstov. Te podvrsti klasifikacije se uporabljajo tudi za oceno prognoze.

Tukaj je ena stopnja dediferenciacije. Bolj ko so celice namenjene, večja je razlika med degeneriranimi tumorskimi celicami in zdravimi celicami in slabša je napoved za nadaljnji potek.

The "dobro diferenciran“ (= malo namensko) Liposarkom je najpogostejši pri 40-45%.

Celice se zelo razlikujejo od zrelega zdravega maščobnega tkiva.
Dediferenciacija je zmerno napredovala. Sopomenke za "dobro diferenciran„Liposarkomi so atipični ali lipomatozni tumorji atipični lipoma.

The "Myxoidi / okrogla celica„Liposarkom je drugi najpogostejši pri 30-35%. Dediferenciacija je že zmerno do zelo napredna.

The "Pleomorfi„Liposarkom predstavlja 5% liposarkomov. Dediferenciacija celic je zelo napredna.

The "Dedificirani„Kot že ime pove, je tudi liposarkom zelo namenjen. A to se zgodi le zelo redko.

Simptomi

Liposarkomi pogosto dolgo časa ostanejo brez simptomov, zato ostanejo neopaženi.

Simptomi so lahko različni, odvisno od lokacije.
Običajno je prvi počasi rastoče trdno tkivo zaznati. To povečanje tkiva bo odvisno od globine liposarkoma opaženo prej ali slej.

Če se na primer tumor razvije v retroperitoneumu, ga običajno diagnosticiramo zelo pozno, saj ga tam skoraj ne opazimo.

Glavni simptom za retroperitonealno locirane tumorje so Trebušno nelagodje (Trebušno nelagodje), ko se tumor začne pritiskati na organe, ko raste.
Otekanje okončin običajno opazimo precej zgodaj.

Ali je tumor zraven Živčni trakti lahko pritisne na njih, ko rastejo in tako postanejo opazne zaradi nežnosti.

so Krvne žile V bližini se lahko zgodi, da so ti stisnjeni in lahko povzroči nelagodje v pretoku krvi na prizadetem območju.
Večji kot postane tumor, večja je verjetnost, da lahko privede do funkcionalnih okvar (Če imate tumor na stegnu, na primer, noga ne more biti več upognjena).

Splošni simptomi, kot pri mnogih Rak se lahko pojavijo tudi pri liposarkomu. Mednje spadajo med drugim Izguba teže, nočno potenje, utrujenost, utrujenost, slabost in bruhanje.

Bolečina kot simptom

Liposarkomi običajno povzročajo bolečino le, če tumor zoži organe ali stisne živce. Glede na lokacijo in velikost tumorja lahko izvaja pritisk na različne organe, kar je opazno skozi bolečino v trebuhu.

Bolečina se lahko pojavi tudi, ko liposarkom stisne živec, kar pogosto povzroči mravljinčenje in otrplost na prizadetem območju kože.

Ali lahko liposarkom metastazira?

Liposarkom lahko metastazira. V procesu se odtrgajo majhna gnezda tumorskih celic, ki lahko pridejo v krvni obtok in se tako razširijo po telesu in tvorijo metastaze.

Liposarkomi se pogosto pogosto metastazirajo v pljuča, prizadenejo pa lahko tudi kosti, jetra, peritonej, diafragmo in perikard.

Majhnih metastaz pogosto ne moremo zaznati s CT ali MRI.

diagnoza

Če opazimo povečanje tkiva, slikovne metode, kot so Računalniška tomografija (CT), the Slikanje z magnetno resonanco (MRI), angiografijo ali Scintigrafija uporabiti.

Prikazati bi morali, kako velik je tumor in kako se navezuje na okoliške strukture (Plovila, živci, organi), tako da lahko ocenite možnosti za odstranitev. Poleg tega se preverja, ali so se metastaze že oblikovale v drugih regijah.

Če je diagnoza zagotovljena, je ponavadi ena biopsija s potrebnim naknadnim histopatološkim pregledom.
Odvisno od velikosti proliferacije tkiva se odstrani le del vozla ali celo celoten del.

Po odstranitvi se to razreže na drobne plasti, ki jih izkušeni patolog pregleda pod mikroskopom.

Poleg histološkega pregleda se opravi imunohistokemični pregled, ki pomaga razlikovati domnevni liposarkom od ostalih sarkomov.
Uporabljajo se različne tehnike barvanja. Izrazite dobro diferencirane liposarkome Vimentin in S-100. Če je izražen samo vimentin, je to znak slabo diferenciranega tumorja.

Diagnostika z ultrazvokom

Z ultrazvokom iz trebuha lahko zdravnik oceni, ali se je tam oblikoval liposarkom in ali so se razvile metastaze. Metastaze večinoma prizadenejo pljuča, lahko pa se pojavijo tudi na jetrih, diafragmi, peritoneju ali na perikardiju.

Liposarkome je mogoče enostavno prikazati in diagnosticirati z ultrazvokom, natančnejše informacije o malignosti pa lahko zagotovijo le s histološkim pregledom patologa.

Diagnostika z MRI

Pred odvzemom vzorca tkiva (biopsije) za histološki pregled tumorja je treba opraviti MRI. Magnetnoresonančna tomografija (MRT) je slikovna metoda z visoko ločljivostjo, ki se uporablja za natančno oceno širjenja tumorja.

Ugotovimo lahko tudi, ali so že bile okužene krvne žile. Dokončno diagnozo pa lahko postavimo le s pregledom biopsije.

terapija

Če lokacija tumorja dopušča, je najbolj smiselno, da ga v celoti odstranimo. To je tudi najboljše preprečevanje ponovitve (= Ponovitev) tumorja.

Tu je treba zagotoviti zadostno varnostno mejo, da se tumorske celice med operacijo ne prenesejo na drugo tkivo in tam lahko še naprej rastejo.
Če odstranitev ni mogoča, ker je že prodrla na druga območja (sredstva je prerasla v to) ali je dediferenciacija liposarkoma preveč napredovala, a radioterapija izvajati.

Tudi če liposarkom velja za najbolj sevalno občutljiv sarkom, znanstvene študije še niso odkrile nobenega podaljšanja preživetja z zdravljenjem. Če so se metastaze že oblikovale, obstaja velika verjetnost, da se bo kemoterapija sledite, vendar je to še vedno v raziskavah.

napoved

Načelno je liposarkom ozdravljiv.

Vendar pa so možnosti za okrevanje odvisne od velikosti in stanja celic (glej patologijo) tumorja. Drug pomemben prognostični dejavnik je, ali so se metastaze že oblikovale. Pri "dobro diferenciran"Pri liposarkomu je napoved običajno zelo dobra.

5-letna stopnja preživetja je 88-100%. To pomeni, da po 5 letih še vedno živi 88-100% bolnih.
Dobra prognoza izvira tudi iz dejstva, da je ta oblika metastaze redko oblika. Pri "Myxoidi / okrogla celica»Liposarkom ima slabšo prognozo. 5-letna stopnja preživetja je le okoli 50%.

The "Pleomorfi»Liposarkom ima najslabšo prognozo. 5-letna stopnja preživetja je le 20%. Manj pogosti "Dedificirani„Liposarkom.

Liposarkomi imajo visoko stopnjo recidiva (Stopnja relapsa) približno 50%.

Možnosti za ozdravitev

V primeru liposarkoma je tumor razdeljen na določeno stopnjo tumorja, na podlagi katere se izvaja nadaljnja terapija. Odločilni dejavnik za ozdravitev je, ali je tumor le na enem mestu ali so se metastaze že oblikovale in se v telesu porazdelile v obliki hčerinskih tumorjev.

V 50% primerov lahko liposarkom popolnoma odstranimo kirurško. Popolna odstranitev je pomembna in ima velik vpliv na celjenje, saj nepopolno odstranjeni tumorji hitro zrastejo nazaj in povzročijo ponovitev. Na splošno je pri liposarkomih mogoče opaziti 50-odstotno visoko stopnjo recidiva, pri 15-20% bolnikov pa se razvijejo metastaze, ki prizadenejo predvsem pljuča, redkejše kosti ali jetra.

Če operaciji uspe popolnoma kirurško odstraniti tako primarni tumor kot tudi vse obstoječe metastaze, lahko pacient dolgoročno ostane brez tumorja. Pravočasno zdravljenje je pogosto obetavno in lahko vodi tudi do ozdravitve.

Načelno je liposarkom ozdravljiv, vendar so možnosti za ozdravitev odvisne od bolnikovega posameznega poteka bolezni. Velikost in stopnja diferenciacije tumorja igrata pomembno vlogo.

Stopnja diferenciacije se določi mikroskopsko z uporabo vzorcev tkiv in opiše, koliko so se celice spremenile v primerjavi z zdravim maščobnim tkivom. Stopnja preživetja je močno povezana s stopnjo diferenciacije. Pri dobro diferenciranih tumorjih se 75% bolnikov pet let po začetni diagnozi ni ponovilo. Pri zmerno diferenciranih tumorjih je le 50%, pri slabo diferenciranih tumorjih pa 25%.

Diferencialne diagnoze

Pred diagnozo "Liposarkom"Končno je treba postaviti tudi druge diagnoze ali jih izključiti.

Različne diagnoze med drugim vključujejo celični angiofibromi, fibrozni tumorji, maligni švannomi, Rabdomiosarkomi, Leiomiosarkomi, in fibrozni histiocitomi.

Ker je sam liposarkom tako redek, je sprememba tkiva lahko tudi metastaza iz drugega tumorja.