Levkemija pri otrocih

uvod

Levkemija, to je rak belih krvnih celic, je eden najpogostejših raka pri otrocih, daleč najpogostejši pa je podtip VSE (akutna limfoblastična levkemija).Bolezen se ponavadi kaže kot anemija, povečana nagnjenost k krvavitvam in povečana nagnjenost k okužbi.
Diagnozo ponavadi postavimo s preiskavo krvi in ​​punkcijo kostnega mozga. Z agresivno in hitro terapijo so možnosti za ozdravitev zelo dobre.

opredelitev

Levkemija, popularno bolj znana kot "krvni rak„Je najpogostejši rak pri otrocih in mladostnikih. Torej stoji s približno 34% vseh raka v otroštvu najprej. Toda kaj točno je levkemija?

Bolezen najde svoj izvor v kostnem mozgu, na lokaciji Tvorba krvi. Obstaja nenadzorovano sproščanje nezrele progenitorne celice v krvni obtok. Tudi te celice za levkemijo Razstreli pokvarimo zapleten proces zorenja in tvorjenja krvnih celic. Kot rezultat, je zdrave krvne celice, kot naprimer. rdeče krvne celice (eritrociti) ali trombociti (trombociti) ni več dovolj izdelan postati. Poimenovana je po belih krvnih celicah (levkociti), iz katerih celične linije izvirajo brez funkcijske levkemične celice.

Obstajata približno dve skupini vrst levkemije: Akutna in Kronična levkemija. Obe skupini bosta nadaljevali v a) mieloidni ali b) limfne levkemije razdeljeno tako, da so na koncu 4 velike skupine:

• the Akutna mieloidna levkemija (AML)
• the Akutna limfocitna levkemija (VSE)
• the Kronična mieloidna levkemija (CML)
• in Kronična limfocitna levkemija (CLL)

The akutna limfoblastična levkemija, VSE na kratko, je to najpogostejša oblika levkemije z otroki. Le 10-20% vseh levkemij v otroštvu povzročajo druge vrste krvnega raka! V celoti ima VSE tretjino vseh vrst raka pri otrocih in mladostnikih. V primeru VSE se zgodi zlonamerna sprememba v Preliminarne celice limfocitov, podskupina belih krvnih celic.

vzroki

Do danes so vzroki levkemije večinoma neznani. Znani pa so dejavniki, ki povečujejo tveganje za nastanek levkemije pri otrocih:

Dedne dispozicije

Ali je levkemija št dedna bolezen v klasičnem smislu. Vendar pa obstajajo nekatere dedne bolezni, ki igrajo pomembno vlogo pri razvoju bolezni. Znano je, da imajo otroci z Downovim sindromom (trisomija 21) približno 20-krat večjo verjetnost, da bodo razvili levkemijo. Druge redkejše dedne bolezni, kot sta nevrofibromatoza tipa 1 ali Shwachman-Bodian-Diamond sindrom, prav tako povečujejo tveganje.

Poleg tega pri nekaterih otrocih genske spremembe prepoznati tiste, povezane z akutno limfoblastično levkemijo (ALL). Vendar pa se ti otroci VSE razvijejo šele veliko kasneje in ne nujno. Tako se zdi zunanji dejavniki imeti tudi pomemben pomen.

Radioaktivno sevanje

Zadnje študije kažejo, da imajo otroci, ki odraščajo v bližini jedrske elektrarne, merljivo večje tveganje za razvoj levkemije. Podobni učinki radioaktivnega sevanja so že znani jedrskim katastrofam, denimo v Hirošimi ali Černobilu.
So ravno tako škodljive za nerojenega otroka Rentgenski pregledi bodoče matere.

Simptomi

Simptomi aimajo levkemijo večinoma se razvijajo v nekaj tednih. Na kronična levkemija vendar se simptomi razvijejo veliko počasneje. Celice levkemije lahko poleg kostnega mozga prizadenejo tudi vse druge organe. Tako so možni simptomi zelo široki.

Pogosto otroci padejo na začetku obeh vrst levkemije zaradi nespecifičnih pritožb, kot so Utrujenost, izguba apetita ali brezčutnost naprej. Majhni otroci se pogosto ne želijo več igrati ali sprehajati.

Drugi simptomi izhajajo iz dejstva, da se z degeneracijo levkemičnih celic zavira zdrava tvorba rdečih in belih krvnih celic ter krvnih ploščic v kostnem mozgu.

• Pogosto starši dobijo presenetljivo bledica otrokovo oko. To je mogoče razložiti z zmanjšanim številom rdečih krvnih celic (eritrocitov) (glej: Anemija).
• Ker se delovanje belih krvnih celic (levkocitov) hkrati zmanjšuje, imunski sistem vse bolj upada. Otroci potem pogosto trpijo za trdovratnimi in vročinske okužbe.
• Številni modrice, krvaveče dlesni ali pogoste krvavitve iz nosu lahko znak majhnega števila krvnih ploščic (trombocitov) (glejte: Trombocitopenija).
• Ko se celice za levkemijo selijo v kosti, bezgavke ali druge organe (vranico, jetra), otroci trpijo z različnimi stopnjami resnosti Bolečina. Mnogi starši poročajo o bolečinah v želodcu pri svojem otroku, pa tudi o bolečinah v kosteh v rokah ali nogah.

Pogosto pride do tega Otekanje bezgavk npr. v predelu vratu ali prepone. Okužba živčnega sistema ali oči, ki se lahko manifestira v močnih glavobolih ali motnjah vida, je redkejša.

V posebni obliki levkemije, T-ALL, pride do infiltracije Timijan. Timijan je majhen organ v prsnem košu, ki igra pomembno vlogo pri zorenju otrokovega imunskega sistema. V mladosti se sam vrača nazaj. Če levkemične celice T-ALL napadejo organ, otroci trpijo Zasoplost.

Pri kronični levkemiji, ki je redkejša v otroštvu kot v odrasli dobi, simptome povzroča preveč celic (normalne krvne celice in levkemije) v krvi. Lahko tudi boleče vaskularne okluzije pridi.

Kljub temu: simptomi levkemije so skupni vsakemu otroku posamezno različni. Celo prisotnost enega ali več simptomov je tam absolutno ne dokazuje za prisotnost bolezni! Za simptomi se pogosto skrivajo razmeroma neškodljive, pogostejše bolezni. Kljub temu se morate čim prej posvetovati z zdravnikom. Le tako lahko ugotovimo vzrok simptomov.

Več informacij najdete tukaj: Kako prepoznate levkemijo?

diagnoza

Prvi korak pri diagnosticiranju otroške levkemije je natančna raziskava prejšnje Pritožbe in potek bolezni (Anamnese). Če obstaja sum levkemije, sledi ena podroben pregled krvi. Med drugim igra pomembno vlogo krvna slika, to je pregled posameznih krvnih celic (levkociti, eritrociti, trombociti). Če dokazi o levkemiji pri otroku rastejo, se izvede neposreden prenos na a Otroška ambulanta z ustreznim oddelkom (Pediatrična onkologija in hematologija).

Punkcija kostnega mozga

Ker je kostni mozeg vedno vir levkemije, je naslednji korak diagnostike tisti Punkcija kostnega mozga. V kratkem posegu je mogoče storiti najmanjše Vzorci tkiv iz grebena aliaksa ali prsnice vzeti. Pri novorojenčkih ali dojenčkih lahko vzorec vzamemo iz golenice. Ker je aspiracija kostnega mozga za številne otroke lahko stresna in boleča, se to izvaja bodisi v noter Splošna ali lokalna anestezija. Kostni mozeg, pridobljen na ta način, se nato pregleda v drobnem tkivu in pripravi za nadaljnje kompleksne preglede. Večinoma prva ocena z mikroskopom zelo hitrotako da lahko diagnozo levkemije običajno postavimo kmalu po aspiraciji kostnega mozga.

Poleg kostnega mozga lahko celice levkemije prizadenejo tudi drugi organi. Ultrazvočni pregledi, MRI slike ali enega Odvzem živčne tekočine (Ledvena punkcija) lahko nudi celovit pregled napredka bolezni.

vrednosti v krvi

Levkemija lahko pri mnogih otrocih spremeni krvno sliko. Vendar je poudarek pogosto na bele krvničke, imenovane tudi levkociti. Beseda "levkemija" prihaja iz starogrščine in pomeni "bela kri", ko je prevedena. Vendar število belih krvnih celic ne mora biti vedno visoko. Če obstaja levkemija, lahko Bele krvne celice so se znižale, normalno ali povečale biti. Prisotnost nezrelih predhodnih celic (ki se običajno pojavljajo le v kostnem mozgu) v krvi je veliko bolj informativna. To pomeni, da t.i. Blasti v krvi zaznati.

Pri mnogih otrocih vrednost rdečega krvnega pigmenta (hemoglobina) pade pod normalno vrednost - pride do ene Anemija. Poleg tega lahko relativno pogosto opazimo padec krvnih ploščic. Potem eden govori o enem Trombocitopenija.

Krvne vrednosti pa igrajo pomembno vlogo ne le pri diagnozi, temveč tudi pri zdravljenju levkemije. Ker med agresivno kemoterapijo ni le namerno uničenje levkemičnih celic, ampak tudi neizogibna, huda okvara preostalih krvotvornih celic. Za vse otroke v terapiji Vrednosti krvi v zelo kratkih časovnih intervalih nadzorovati!

zdravljenje

Levkemija je zelo agresivna bolezen. Zato je treba zdravljenje začeti čim prej. Za začetek terapije pri prizadetih otrocih je dovolj utemeljen sum.

V osnovi mora biti terapija le v enem specializiran center za zdravljenje za otroke in mladostnike z rakom (otroška hematologija in onkologija) se večinoma nahajajo na univerzitetnih klinikah in velikih bolnišnicah.

Najpomembnejši steber terapije je kemoterapija Cilj je čim bolj popolno uničiti celice levkemije. Le tako lahko kostni mozeg ponovno začne normalno krvotvorno delovanje. Da bi dosegli najboljši možni učinek, bodite več različnih zdravil za kemoterapijo, imenovani tudi citostatiki, ki se uporabljajo v kombinaciji. Potem se govori o "polikemoterapiji".

Več informacij o tej temi najdete tukaj: Izvajanje kemoterapije

Če to centralni živčni sistem (tj. možgani in hrbtenjača) prizadenejo celice levkemije, a Obsevanje lobanje oz. Ker pa se lahko pojavijo številni pozni zapleti, je treba odločitev natančno preučiti. V bistvu pa noben otrok v 1. letu življenja lobanja obsevana.

V nekaterih primerih a Presaditev matičnih celic potrebno. Prvi korak je visokoodmerna kemoterapija, namenjena uničevanju vseh celic v kostnem mozgu, ki ji sledi presaditev kostnega mozga v posebnem centru.

Več informacij o tej temi najdete tukaj: Darovanje kostnega mozga

V Nemčiji so skoraj vsi otroci in mladostniki z levkemijo v t.i. "Študije optimizacije terapije" zdravljeni. Cilj je zagotoviti najboljše možno zdravljenje bolnih otrok. Ena prevladuje v kontroliranih kliničnih študijah odlična izmenjava informacij. Na ta način je mogoče omogočiti zdravljenje, ki temelji na najnovejših znanstvenih spoznanjih.

Trajanje zdravljenja

Če ni potrebno obsevanje ali presaditev kostnega mozga, zdravljenje terapije levkemije pri otrocih traja 2 leti. Razdeljen je na različne faze, ki trajajo približno pol leta in so načeloma povezane s stalno hospitalizacijo.

V končni fazi zdravljenja je zdravilo Vzdrževanje ali dolgotrajna terapija, otroci prejmejo približno 1,5 leta razmeroma zmerne kemoterapijet.j. sorazmerno majhni odmerki. Ker se citostatiki običajno dajejo v obliki tablet, je mogoče opraviti večino zadnjega dela zdravljenja doma oz.

V primeru dodatne presaditve kostnega mozga je trajanje odvisno od pacienta ujemanje iskanja darovalca iz. Ko najdemo primernega dajalca matičnih celic, terapija traja cca. 2-2,5 let.

Stranski učinek izpadanja las

Otroci kot del zdravljenja levkemije občutijo izpadanje las. Kot skoraj vsa zdravila za kemoterapijo so tudi zdravila, ki se uporabljajo pri zdravljenju levkemije, v človeškem telesu zelo agresivna. Na žalost ne delujejo le proti celicam levkemije. Še posebej hitro delitve celic, kako Celice sluznice ali Lasne koreninske celice so tudi prizadeti. Kot rezultat, otroci v kratkem času izgubijo vse lase, tudi trepalnice in obrvi.

Čeprav je popolnoma brez bolečin, je to izpadanje las resen neželeni učinek za številne otroke in njihove družine. Za čas med terapijo obstaja tudi možnost posebne lasulje.

Več informacij o tej temi najdete tukaj: Neželeni učinki kemoterapije

Drugi neželeni učinki

Ker mora biti terapija levkemije zelo agresivna, obstaja na žalost veliko stranskih učinkov. Ena glavnih težav je a maksimalno "izklopite" imunski sistem. Prizadeti otroci so zelo dovzetni za npr. Pljučnica ali celo zastrupitev s krvjo.

Da bi lahko zdravili neželene učinke (slabost, bruhanje, vnetje ustne sluznice, krvavitve, slabokrvnost, okužbe ...) bolje, je potrebna t.i. "Podporna" terapija velika prednostna naloga. Sem spadajo vsi podporni ukrepi, kot so zdravila proti slabosti in bruhanju, antibiotiki proti okužbam itd.
Prizadeti otroci morajo imeti med zdravljenjem čim manj stika s potencialnimi mikrobi, zato običajno postanejo med kemoterapijo izolirano.

Poleg tega se lahko v času življenja uporabljata tako kemoterapija kot tudi sevalna terapija drugi tumorji nastanejo.

Možnosti za ozdravitev

Na srečo je v zadnjih nekaj desetletjih prišlo do številnih napredkov in izboljšav zdravljenja levkemije v otroštvu. Trenutni, so približno 80-90% bolnih otrok je brez levkemije 5 let po postavitvi diagnoze. V tem okviru se govori tudi o 5-letni stopnji preživetja. Z ustreznim zdravljenjem je levkemija pri otrocih vsekakor ozdravljiva! Brez ustrezne terapije pa je akutna levkemija vedno smrtna.

Kljub temu iz tega števila ni mogoče ugotoviti, ali posamezni otrok dejansko preživi bolezen neotesano. Posamezni vplivi, kot so otroštvo, obseg ali oblika levkemije, določajo ozdravljivost. V tem okviru se govori o "prognostičnih dejavnikih".

• Kot pozitivni dejavniki so precej nizke ravni belih krvnih celic, brez vključevanja centralnega živčnega sistema ali starosti med 2-10 leti.
• Neugodni prognostični dejavniki bi bilo npr. prizadetost centralnega živčnega sistema ali T-ALL. Vendar omenjeni dejavniki temeljijo na statističnih podatkih in izkušnjah.

Zato je seveda mogoče zdraviti otroke z negativnimi prognostičnimi dejavniki in obratno.

O vsakem 7. Otrok trpi zaradi ponovitve. Potem eden govori o ponovitvi. Običajno se pojavijo v 2-3 letih po prvotni diagnozi in imajo slabše možnosti zdravljenja.