hematologija

pregled

Medicinsko področje hematologije - preučevanje krvi - se ukvarja z vsemi patološkimi spremembami v krvi, z osnovnimi vzroki in s simptomi, ki izhajajo iz njih.

diferenciacija

The Hemato-onkologija obravnava različne vrste raka krvi (levkemija) in z njimi povezane bolezni, kot so krvne bolezni v Kostni mozeg, pa tudi z malignimi Limfne vozle se spremenijo.

The Hemostaseologija zdravi patološke spremembe v Strjevanje krvi, ki je med tistimi z Nagnjenost krvavitve (hemoragična diateza) - to je tisti, ki ima premalo koagulacije, in tisti s prekomerno nagnjenostjo k strjevanju (Trombofilija) - tj. prevelika koagulacija - je diferencirana. Zmanjšana koagulabilnost krvi vodi do izgube krvi kot posledica le počasi zaustavljene notranje in zunanje krvavitve, ki je, odvisno od resnosti, posledica manjših poškodb (manjša travma) ali celo brez zunanjih vplivov.

A Koagulabilnost krvi privede do tvorbe in vzdrževanja strdkov v krvnem obtoku (Trombi), ki lahko lokalno ali po prenosu krvnega obtoka blokira plovila (Tromboembolija) in s tem prepreči dotok dovodnega tkiva.

Tretje področje dela - brez posebnega imena - so raziskave, diagnoza in zdravljenje anemije (anemija) poklicati. Vendar pa to pogosto - kot že ime zavajajoče kaže - pomanjkanje krvi na splošno, temveč neustrezna transportna sposobnost krvi za kisik. Anemija je nezmožnost, da kri ne deluje pravilno kljub srčni zmogljivosti za črpanje pljuča, telo dovolj z kisik za dobavo.

Končno ocena obrambne povezave (imunološkiSpremembe v krvi, kot so spremembe koncentracije imunskih celic (Levkociti) in Proteini akutne faze, na tem podobmočju poučevanja in raziskovanja medicine.

V medicinski praksi pa je stroga razdelitev teh podskupin hematologije pogosto koristna le v omejenem obsegu, saj je veliko (pogostih) bolezni, kot npr. akutni in kronični raki krvi (Levkemija)) lahko povzroči tudi slabokrvnost, spremembe v koagulabilnosti krvi in ​​količini imunskih celic (levkocitov) in beljakovin akutne faze.

Simptomi

Pri rakavih (onkoloških) boleznih krvi poleg podtipov, značilnih za simptome, kot so imunska pomanjkljivost, slabokrvnost ali spremembe koagulabilnosti, obstajajo tudi tako imenovani splošni simptomi, kot so vročina, nočno znojenje, šibkost, izguba teže in utrujenost, ki so lahko tudi izraz različnih alternativnih bolezni. Drugi simptomi, kot so otekanje bezgavk in bolečine v bezgavkah po pitju alkohola pri tako imenovanem Hodgkinovem limfomu ali bolečine v kosteh in poškodbe ledvic (s posledicami) pri tako imenovanem multiplih mielomih, so precej jasne klinične slike, ki zelo hitro postavijo izkušenega zdravnika na pravo pot.

V primeru motenj koagulacije z zmanjšano koagulabilnostjo krvi (hemoragična diateza) se razlikuje med dvema vrstama. Če bolezen temelji na zmanjšanju funkcije ali števila krvnih ploščic (trombocitov), ​​se to manifestira predvsem pri tako imenovanih trombocitnih krvavitvah, kot so krvavitve kože iz glave (petehije), krvavitve iz nosu (epistaksa) in podaljšana menstruacija (menoragija). Če je težava pomanjkanje ali nepravilno delovanje dejavnikov koagulacije, lahko pričakujemo tako imenovano plazmatično krvavitev, kot so modrice (hematom), mišične in sklepne krvavitve (hemarthrosis). Glede na resnost je možna krvavitev v prebavilih s krvjo v blatu ali na njem.

V primeru motenj koagulacije (trombofilija) s povečano koagulabilnostjo se simptomi pojavijo, ko strdek (tromb) zamaši posodo in podložno tkivo nato ni ali je samo premalo oskrbljeno s kisikom (in drugimi stvarmi, kot je sladkor). Poškodba tkiva lahko poškoduje tudi pomanjkanje odstranjevanja produktov presnove. Če je mišica premalo oskrbljena, je pričakovati bolečino in krče. Vlečeni strdek (embolus) naredi večjo škodo na srcu (miokardni infarkt), možganih (apopleksija) in pljučih (pljučna embolija). Strd v večji žili, na primer v nogi (tromboza vene v nogah), povzroča oteklino in bolečino.

Glede na vzrok za slabokrvnost (slabokrvnost) so možni številni drugi simptomi, vendar to že samo po sebi vodi do utrujenosti in slabe koncentracije in mišične oslabelosti, še posebej, ko se izpostavlja pomanjkanje sape (dispneja), pa tudi hitrejši utrip (tahikardija) in lahko naredi srčni utrip ( Palpitacije). Poleg tega so anemični bolniki pogosto bledi in imajo nagnjenost k ohlajanju in včasih modrikastim okončinam (cianoza). Na ta način se pogosto obarvajo tudi ustnice in jezik.

Spremembe v krvi, ki jih je treba razumeti kot reakcijo telesa v smislu vnetnega procesa, se lahko izrazijo v utrujenosti, utrujenosti in vročini.

vzroki

Hemato-onkološke bolezni vedno temeljijo na motenju pri tvorbi in razmnoževanju krvnih celic. Ta disregulacija najde svoj molekularni genetski nasprotnik v genetski spremembi (mutaciji), ki prizadene celico na patološko razmnoževanje.To genetsko spremembo lahko povzročijo snovi, ki povzročajo raka, sevanje ali prirojena nagnjenost (nagnjenost). Razvoj raka je vedno večstopenjski proces, na katerega vplivajo številni dejavniki. Poleg povečane nagnjenosti k degeneriranju rakavih celic je še posebej nujen imunski sistem, ki ne izpolnjuje svoje naloge prepoznavanja degenerirajočih celic in odstranjevanja iz obtoka.

Če se obrambna celica izrodi zunaj kostnega mozga (v bezgavki), govorimo o raku bezgavke (limfom), ki pozna veliko podvrst. Če je težava v samem kostnem mozgu, odvisno od vrste govorimo o raku krvi (levkemiji) ali o tako imenovanih mielodisplastičnih ali mieloproliferativnih sindromih, ki vsebujejo tudi veliko podvrst. Možne so tudi prirojene genetske spremembe (mutacije), vendar zelo redke.

Razlikujemo med prirojenimi in pridobljenimi motnjami strjevanja. Prirojene koagulacijske motnje temeljijo na dednih genetskih okvarah, najpogostejši zastopniki med plazmatskimi boleznimi (koagulopatije) so hemofilija A in B ter sindrom Von Willebrand-Jürgens, med trombocitnimi boleznimi (tirombopatije) pa zelo redek Bernard-Soulierjev sindrom in tudi zelo redka bolezen Glanzmanna-Naegelija. Nekoliko pogostejša je dedna hemoragična telengiektazija (Oslerjeva bolezen).

Pridobljene motnje koagulacije plazme večinoma povzročajo pomanjkanje vitamina K (pogosto medicinsko povzročeno, pa tudi zaradi motenj prehranjevanja ali absorpcije). Manj pogosto je, da telo reagira na imunski sistem pred lastnimi faktorji strjevanja ali pa je posledica pomanjkanja dejavnikov zaradi prekomerne porabe. Nezadostna proizvodnja (sinteza) koagulantov v obolelih jetrih lahko pojasni tudi pomanjkanje faktorja strjevanja. Tako imenovani Purpura-Schoenlein-Enoch verjetno sproži okužbe ali zdravila.

Pomembne pridobljene motnje strjevanja trombocitov so predvsem imunska trombocitopenija, avtoimunska bolezen, usmerjena proti telesnim trombocitom v telesu, in trombocitopenija, ki jo povzroča heparin, pri kateri se med terapijo s heparinom pojavi imunska reakcija. Tu ločimo med dvema vrstama, pri čemer je tip 2 veliko bolj nevaren. Druga bolezen, ki vodi do povečane vranice (splenomegalija), lahko povzroči zmanjšanje števila krvnih ploščic (trombocitov) zaradi zapletov (hiperspenizem). Vnos acetilsalicilne kisline (ASA, aspirin) in sorodnih snovi iz skupine nesteroidnih protivnetnih zdravil (NSAID) nepovratno omejuje funkcionalnost krvnih ploščic. Le novi trombociti, ki so nastali tekom dni, so spet popolnoma funkcionalni.

Anemija je bolezen z veliko možnimi vzroki. Grobo ločimo med tistimi, ki nastanejo zaradi pomanjkanja prostornine (po dejanski izgubi krvi), krvne motnje (hemolize) - pri kateri se uničijo rdeče krvne celice (eritrociti), ki vsebujejo beljakovino prenašalec kisika (hemoglobin), motnja porazdelitve, pri kateri so rdeče krvne celice v povečana vranica in vzgojna motnja. Krvno bolezen lahko povzročijo okvarjene rdeče krvne celice ali nalezljive bolezni, zdravila, avtoimunske bolezni itd. Vzgojna motnja je ponavadi posledica pomanjkanja (železa, folne kisline ali vitamina B12), lahko pa tudi kronične odpovedi ledvic ali rakave bolezni (bodisi neposredno so lahko povezani s krvotvornim sistemom, kot so aplastična anemija, mielodisplastični sindrom ali tumor).

Spremembo krvne slike v smislu vnetne reakcije lahko sproži okužba, avtoimunska bolezen, lahko pa tudi tumorska bolezen ali poškodba ali operativni poseg.

Diagnoza in terapija

Poleg vestnega izvajanja medicinske raziskave (anamnese) in pregled so običajno laboratorijski testi bolnikove krvi, ki so potrebni za hematološke bolezni. V nekaterih primerih, predvsem pa ob sumu na hemato-onkološko bolezen, je eden Pregled kostnega mozga nujnosti. V ta namen se pod lokalno anestezijo z iglo odvzame vzorec tkiva iz tkiva, ki tvori kri, običajno iz grebena aliia Kostni mozeg odvzeti in pregledani pod mikroskopom z uporabo različnih tehnik obarvanja.

Vrsta in obseg terapevtskih ukrepov se glede na vzrok hematološke bolezni zelo razlikujeta. Čeprav preprosto Anemija pomanjkanja železa ponavadi ozdravimo z dodajanjem železovih dodatkov, včasih je za rakave (onkološke) bolezni potrebne zapletene kombinirane terapije. Torej pridite s krvnimi raki (Levkemije) Predvsem je treba upoštevati večdružinsko kemoterapijo in presaditve matičnih celic, limfome pa lahko zdravimo tudi z radiološkim sevanjem in operacijo.

Na splošno je treba vedno razlikovati med simptomatskimi terapijami, ki ne obravnavajo osnovne bolezni, in vzročnimi terapijami, ki rešujejo osnovni problem. Zlasti za veliko število dednih bolezni kljub velikemu napredku raziskav to še vedno ni mogoče.

napoved

Prognoza je v veliki meri odvisna tudi od osnovne hematološke bolezni. Medtem ko nekateri, kot je Anemija pomanjkanja železa, neškodljivi in ​​enostavni za zdravljenje, drugi, kot so hude oblike hemato-onkoloških bolezni, pacientu lahko pomenijo znatno zmanjšanje kakovosti in trajanja življenja.