Motnja krvavitve

uvod

Približno eden od 5.000 ljudi po vsem svetu ima motnjo krvavitve. V tehničnem smislu se imenuje koagulacijska motnja Koagulopatija. Motnja krvavitve se lahko razvije v dve smeri. Po eni strani lahko pride do prekomerne koagulacije. Kri se zgosti, zato obstaja nevarnost nastanka krvnih strdkov, to je nastanka Tromboza ali Embolizmizaradi prenosa strdkov se poveča. Po drugi strani pa je strjevanje krvi lahko prešibko, tako da Povečano tveganje za krvavitev je. Po vsem svetu več kot en odstotek prebivalstva trpi za motnjo krvavitve s povečanim tveganjem za krvavitev.

V Koagulacija / hemostaza gre za kompleksno funkcijsko verigo. Na začetku je zoženje lokalnih krvnih žil, da se krvavitev čim bolj zmanjša. Trombociti se nato združijo, da hitro zaprejo rano. Trombocitni kompleks se nato ponovno stabilizira s fibrinskimi nitmi. Vlakne iz fibrina so posledica interakcije skupaj 12 faktorjev strjevanja. Koagulacija krvi temelji na številnih različnih sestavnih delih, od katerih je vsaka posebej dovzetna za napake, zato lahko na različnih mestih nastanejo napake. Na koncu lahko veliko različnih bolezni povzroči motnjo krvavitve.

Preberite tudi: Strjevanje krvi

Simptomi

Bolniki z motnjo strjevanja strgajo predvsem pogoste pojave modric (Hematomi) naprej. Na njih se lahko pojavi modrica tudi ob rahlem udarcu. Modrice se pogosto pojavljajo na bolj nenavadnih mestih, kot so nadlakti ali na hrbtu. Poleg modric so na koži tudi drugi znaki krvavitve. Sem spadajo predvsem t.i. Petechiae. Gre za zelo majhne puntiformne krvavitve na koži ali na sluznici, ki se značilno pojavijo pri ljudeh z motnjo krvavitve. Včasih so lahko kožne krvavitve večje in spominjajo na izpuščaj. V tem primeru se govori Purpura.

Poleg tega krvavitev, na primer iz majhnega reza, traja dlje, ker telo zaradi motnje strjevanja ne more tako hitro zaustaviti krvavitve, kot pri zdravi osebi. Sekundarna krvavitev se pogosto pojavi, ko se je dejanska krvavitev že ustavila. Za ljudi z motnjo strjevanja krvi je značilno tudi, da so pogoste krvavitve iz nosu ali krvaveče dlesni. Bolniki z motnjo strjevanja krvi zato med zdravljenjem zob pogosto opazijo prekomerno krvavitev, ki jo je težko ustaviti. Pri ženskah lahko opazimo tudi povečane in podaljšane menstruacije. Resni zapleti se lahko pojavijo zaradi povečane nagnjenosti k krvavitvam, na primer obstaja povečano tveganje za možgansko krvavitev ali krvavitev v sklepih. Videz simptomov se zelo razlikuje in je odvisen od vrste bolezni in resnosti njene resnosti. Na primer, nekateri pacienti ne doživljajo simptomov, dokler niso imeli nesreče ali podobno, drugi pa simptome v vsakdanjem življenju.

Ta članek vas lahko zanima tudi: Hemostaza - najhitrejši način za zaustavitev krvavitve

Imate povečano nagnjenost k krvavitvam? Imate punctiformne krvavitve v koži? Mogoče Werlhofova bolezen stoji za vašimi očitki. Več o tem si preberite na: Werlhofova bolezen - je ozdravljiva?

Če je preveč strjevanja krvi, se simptomi ponavadi pojavijo šele, ko že obstaja tromboza je nastala. Tromboze običajno nastanejo v venah spodnjega dela noge. Krvni strdek omejuje pretok krvi in ​​povzroča bolečine v nogi. Ko bolečina napreduje, se intenzivnost bolečine povečuje in noga nabrekne in postane topla. V primeru povečane strjevanja krvi se lahko pojavi tudi tako imenovani strdek, ki se širi v pljučne žile Pljučna embolija pridi. Značilni simptomi so zadihanost in bolečine v prsih, podobno kot srčni infarkt. Praviloma strdki nastanejo v postelji venske žile, lahko pa se pojavijo tudi v arterijskem sistemu. V tem primeru lahko tudi nastanek strdka privede do srčnega napada ali možganske kapi.

Modrice

Modrice (t.i. Hematomi) nastanejo po šoku ali udarcu. Majhna krvna žila je poškodovana, tako da kri izteka in se nabira v okoliškem tkivu in tam strdi. Modrica ostane. Pri zdravih ljudeh naj bi ta madež po dveh do treh tednih popolnoma izginil. Če se koagulacija krvi zmanjša, tudi rahle izbokline vodijo do močnih modric. Če pride do krvavitve, bo krvavitev trajala dlje in v tkivih se lahko nabere več krvi, zaradi česar je modrica videti bolj resna.

vzroki

Med boleznimi, povezanimi z zmanjšano koagulacijo, so bolezni, katerih vzrok je nepravilno delovanje krvnih ploščic (Trombociti) je. Funkcionalni trombociti so osnova prvega dela koagulacije krvi, krvavitev je omejena z nabiranjem celic. Pri motnjah s trombociti lahko pride do okvare ali pomanjkanja trombocitov. Običajno gre za pomanjkanje, ki je lahko na primer prirojena ali avtoimunska. To lahko sprožijo tudi posebna zdravila. Značilno za prisotnost motnje strjevanja krvnih ploščic je pojav majhnih punctiformnih krvavitev kože in sluznice (Petechiae).

Poleg pomanjkanja krvnih ploščic je tudi pomanjkanje koagulacijskih faktorjev, ki sprožijo motnjo strjevanja. To je lahko prirojena ali pridobljena oblika. Če primanjkuje koagulacijskih faktorjev, je običajno povečana pogosto pojavljanje modric in celo krvavitev v mišicah. Ker so jetra odgovorna za proizvodnjo dejavnikov koagulacije, lahko jetrne bolezni povzročijo tudi pomanjkanje koagulacijskih faktorjev. Ker jetra K potrebuje tudi jetra, da proizvaja določene faktorje strjevanja, pomanjkanje vitamina K, na primer zaradi zmanjšanega vnosa vitamina K s hrano, vodi do povečane nagnjenosti k krvavitvam. Učinek vitamina K lahko nevtraliziramo tudi z zdravili ali boleznimi.

Obe bolezni hemofilije so na splošno znani po prirojenem pomanjkanju faktorjev (Hemofilija A in B), pri čemer manjka faktor 8 (XIII) ali faktor 9 (IX). V primerjavi z drugimi motnjami strjevanja krvi pa je to redka bolezen. Hemofilija A je veliko bolj pogosta v primerjavi s hemofilijo B. Obe obliki hemofilije sta povezani z velikim tveganjem za krvavitev, zato morajo bolniki svoj življenjski slog prilagoditi bolezni, da se izognejo življenjsko nevarnim situacijam. Pogosto je treba manjkajoči koagulacijski faktor nadomestiti (nadomestiti). Zaradi vrste dedovanja (X-vezana recesivna), prizadene predvsem fante. Deklice / ženske zelo redko dobijo bolezen, vendar so pogosto nosilke (t.i. Dirigenti) bolezen. Najpogostejša bolezen prirojene koagulacije, ki se pojavi pri približno enem odstotku prebivalstva, je von Willebrandov sindrom. Pri tej bolezni ne manjka ne koagulacijski faktor, ampak tako imenovani faktor von Willebrand, ki je pomemben za kopičenje krvnih ploščic. Za razliko od bolnikov s hemofilijo (hemofilija) so prizadeti manj omejeni v svojem načinu življenja.

Obstaja veliko pridobljenih vzrokov za čezmerno strjevanje (trombofilija), ki vodi do nastanka strdkov. To so vzroki, ki jih običajno lahko spremenite s spremembo življenjskega sloga. Dejavniki tveganja za povečano koagulacijo vključujejo uporabo hormonskih kontraceptivov, nosečnost, dolgo imobilizacijo zaradi ležišča ali dolgega leta, veliko uživanja nikotina in debelost. Če obstajajo dejavniki tveganja in se je že pojavila tromboza, se pogosto predpiše profilaksa tromboze, kot je Marcumar. Genetske bolezni lahko sprožijo tudi povečano nagnjenost k trombozi. Te bolezni vključujejo mutacijo faktorja V Leiden, pomanjkanje antitrombina ter pomanjkanje beljakovin C in beljakovin S.

Morda vas bo zanimala tudi naslednja tema: hemofilija

Faktor 5 (V)

Koagulacijski faktor 5 (V) spodbuja razvoj trombina. Trombin je pomemben za tvorbo fibrinskega ogrodja, ki stabilizira krvne ploščice, ki se pritrdijo na rano v steni posode. Protein C zavira njegovo aktivno obliko. Če pride do mutacije v genu faktorja 5, se bolezen razvije "Bolezen faktorja 5". To je dedna bolezen, ki se deduje v prevladujočem načinu dedovanja.

(Beseda "trpljenje" v imenu bolezni ne izvira iz glagola "trpljenje", ampak iz nizozemskega mesta Leiden, kjer so bolezen odkrili). Mutacija minimalno spremeni strukturo koagulacijskega faktorja 5 (V), tako da njegov antagonist, protein C, ki se običajno veže na faktor 5 (V) in zavira prekomerno koagulacijo, ne more več pravilno delovati s faktorjem 5. Kot rezultat, se kri laže (koagulira) lažje, tako da se Povečano tveganje za trombozo je. Tromboze običajno nastanejo v venske posodeki transportirajo deoksigenirano kri nazaj v srce. Kako huda je bolezen, je odvisno od tega, ali ste oboleli gen prejeli od obeh staršev in s tem tako imenovanega gena homozigotni nosilec je ali samo od enega od staršev (t.i. heterozigoten nosilec). Če ste samo heterozigni prenašalec, se tveganje za trombozo poveča za približno 10%, medtem ko imajo homozigotni nosilci 50-100-krat večje tveganje.

Kako se bolezen diagnosticira? Bolniki so ponavadi opazni po tem, da je zanje nadpovprečno veliko pogosto do tromboze pride. Tromboze se pojavijo tudi v mladosti. V teh primerih mora hematolog (zdravnik, ki preučuje kri) vedno izključiti mutacijo faktorja V Leiden. Poleg tega obstajajo večinoma drugi Tudi člani družine so zboleliv tem primeru a zgodnje pojasnilo ima smisel. Mutacijo določimo z določitvijo časa strjevanja. Običajno je treba strjevanje zavirati z dodajanjem aktiviranega proteina C. To ni pri faktorju V Leiden. Če je ta pregled pozitiven, sledi genetski pregled. Trajna terapija z zdravili načeloma ni potrebna. Profilaksa tromboze je predpisana le v primeru tromboze ali če se tveganje za trombozo poveča zaradi drugih okoliščin, kot je polet na dolge proge.

Dodatne informacije o tej temi najdete na: Trpljenje faktorja 5

Pomanjkanje beljakovin S

The Beljakovine S je pomemben dejavnik v sistemu koagulacije. Prevzame znotraj koagulacijske kaskade Naloga kofaktorja in aktivira protein C. Oba proteina tvorita eno zapletenoki je aktiviral Koagulacijski faktorji V in VIII so inaktivirani. Nato sledi temu manj fibrina bo proizveden. Torej je koagulacija oslabljena.Manjkajo beljakovine S zaradi a genska okvara ali če se v jetrih proizvede premalo, to vpliva na celoten koagulacijski sistem. Ker je protein S Odvisno od vitamina K je lahko napaka zaradi premalo Vitamin K nastanejo. Bolezni jeter kot Vnetje ali kronična okvara lahko privede do tega. Tudi drugi genetske vrste bolezni so možne. Torej je skupni protein S lahko v normalnih mejah, vendar ne deluje pravilno. Zaradi Pomanjkanje beljakovin S bo to Protein C ni aktiviran in to lahko potem Dejavnika V in VIII ne izključite. Koagulacija nato teče logično ojačana zaradi česar je kri bolj nagnjena Krvni strdki razviti. Zaradi povečane nagnjenosti bolnikov k tvorbi krvnih strdkov se morajo spreminjati glede na starost in situacijo zdravila za redčenje krvi vzemite za preventivo.

Dodatne informacije o tej temi najdete na: Pomanjkanje beljakovin S

Faktor 7 (VII)

Koagulacijski faktor 7 (VII) je znan tudi kot prokonvertin in ima pomembno vlogo v koagulacijski kaskadi. Izzove se pomanjkanje faktorja 7 (VII) Hipoprokonvertinemija določen. Bolezen ima povečano nagnjenost k krvavitvam, simptomi pa so podobni hemofiliji (krvni bolezni). Pomanjkanje faktorja 7 (VII) lahko, vendar ni treba, podedovati. Način dedovanja pomanjkljivosti faktorja 7 (VII) je recesiven, kar pomeni, da mora okvarjen gen podedovati od vsakega starša, da lahko bolezen izbruhne. Ker je faktor 7 (VII) eden od dejavnikov koagulacije, ki ga jetra proizvajajo, odvisno od vitamina K, lahko pomanjkanje vitamina K povzroči tudi pomanjkanje faktorja 7 (VII). Aktivnost tega dejavnika se lahko poveča med operacijo, kar vodi do povečane koagulacije.

Diagnoza: testi

Če bolnik zdravniku opiše značilne simptome, povezane z motnjami strjevanja, lahko različni testi začeti. Vsekakor je treba za to odvzeti kri in jo pregledati.

V krvi lahko potem Število trombocitov (Trombociti) je mogoče določiti. To je standardna vrednost, ki se dejansko rutinsko preverja z vsakim vzorcem krvi. Pogosto motnja krvavitve postane očitna le kot del a Rutinski krvni test po naključju prepoznani.

Poleg določitve trombocitov v krvi lahko še vedno posebni preskusi koagulacije izvajati. V tem okviru se določijo vrednost INR, PTT in čas PTZ, ki je na koncu v veliki meri enak Čas strjevanja ustreza. Na primer, ti pregledi se izvajajo standardno pred operacijami ali drugimi posegi. Če obstajajo odstopanja, je to prvi znak motnje strjevanja krvi, vendar natančnega vzroka zaradi vidne vrednosti še ni mogoče natančno določiti. Vzrok je že mogoče zožiti, odvisno od tega, katera vrednost se poveča. Da bi lahko natančno ugotovili, kateri faktor strjevanja krvi ali pomanjkljivo delovanje krvnih ploščic je treba opraviti dodatne krvne preiskave v specializiranem laboratoriju za koagulacijo. Da bi ugotovili, da obstaja prirojena bolezen, je treba urediti tudi genetski test. Včasih a Aspiracija kostnega mozga bo morda potrebno, če zdravnik sumi, da je proizvodnja trombocitov v kostnem mozgu oslabljena. To se lahko pojavi na primer v primeru levkemije, raka krvi.

Želja, da bi imeli otroke z motnjo krvavitve

Obstoječa motnja strjevanja krvi v smislu povečane Tveganje tromboze povečuje tveganje za splav v prvem trimesečju nosečnosti. To še posebej velja, če gre za neodkrito motnjo strjevanja krvi, ki je zato ne zdravimo. Tudi v normalnih pogojih se tveganje za trombozo poveča zaradi hormonskih sprememb med nosečnostjo. Če obstaja tudi motnja krvavitve, je verjetnost še večja, da bo znotraj krvnih žil v majhnih krvnih strdkih nastalo majhno Matična torta, posteljico, pride. Strdki preprečujejo, da bi zarodek prejel pravilno prehrano in splav.

Če je ženska že dva ali trikrat doživela splav, ima približno četrtina vseh primerov motnjo krvavitve. To je pogosto eno Faktor V Leiden mutacija. Če je predhodno znana motnja krvavitve, a Profilaksa tromboze vzemite. Za nosečnice je na primer primeren heparin, ki ga je treba dnevno injicirati. Marcumar, ki je sicer pogosto predpisan, lahko od Ni nosečnic jemati, ker lahko učinkovina prehaja skozi posteljico na otroka in lahko privede do nepravilnosti. Primerna vadba in nošenje kompresijskih nogavic seveda zmanjšuje tveganje za trombozo.

Motnje strjevanja krvi pri otrocih

Če se pri otrocih pojavijo motnje strjevanja krvi, gre pogosto za prirojene motnje, kot sta hemofilija ali veliko bolj pogost von Willebrandov sindrom. Še posebej, kadar se pri otrocih z motnjo strjevanja krvi hitreje razvijejo modrice, modrice in udarci. Pogosto se modrice oblikujejo tudi na neznanih mestih, na primer na hrbtu ali želodcu, stopalih ali rokah. Otroci z motnjo koagulacije so opazni tudi zaradi nastanka modric po cepljenju ali ker to pogosto počnejo na obeh straneh Epistaksa.

Otroci, ki imajo okužbo / prehlad, lahko poleg prirojenih bolezni razvijejo tudi žilno vnetje, pri katerem je omejena koagulacija in obsežne kožne krvavitve (a Purpura) vlak. Bolezen se imenuje Henoch-Schönlein purpura opisuje in se običajno pojavi pri otrocih med dvema in osmima letoma. Vzrok bolezni je prekomerna reakcija imunskega sistema. The idiopatska trombocitopenična purpura (ITP) se pojavi tudi s prekomerno reakcijo imunskega sistema po okužbah pri otrocih. Bolezen je zelo podobna tej Henoch-Schönlein purpura. Vendar pa gre pri ITP do uničenja krvnih ploščic in posledično do povečane nagnjenosti k krvavitvam. Obe bolezni sta le začasni bolezni in ne kronični bolezni, kot je hemofilija.

Motnje strjevanja krvi v smislu povečane koagulacije, ki so povezane s povečanim tveganjem za trombozo, se pri otrocih običajno ne pojavijo. Tveganje za nastanek tromboze se v starosti povečuje.