Akutna mieloidna levkemija (AML)

Sopomenke v širšem pomenu

Levkemija, rak bele krvi, Auerjeve palice, Bolezni krvi

opredelitev

Ta vrsta levkemije je ena izmed akutnih levkemij s hitrim potekom bolezni. Zanj je značilno, da degenerirane celice prihajajo iz zelo zgodnje faze razvoja, to je, da so nezrele. Te celice izhajajo iz vrste celic, ki jih sestavljajo Kostni mozeg izvira (mieloid). Celice v zgodnjih fazah razvoja imenujemo blasti. Ti blasti se množijo v kostnem mozgu in krvi.

Moteno zorenje

V okviru akutne mieloidne levkemije obstaja a nenadzorovano razmnoževanje nezrelih in brez funkcijske celice krvnih potomcev v kostnem mozgu.

Pri zdravih ljudeh obstaja natančna ureditev in ravnovesje med nastajanjem in zorenjem ali diferenciacijo v popolnoma funkcionalne krvne celice. V nasprotju s tem Zorenje AML moteno.

To dejstvo že nekaj let uporablja terapija akutne promielocitne levkemije, posebna oblika AML. Kemoterapevtski ATRA spodbuja zorenje levkemičnih celic v funkcionalne krvne celice.

frekvenco

Na vsakih 100.000 prebivalcev na leto pridejo tri do štiri nove primere. Bolezni so večinoma odrasli bolniki, število novih primerov je 15 na 100.000 prebivalcev. Tečaj AML Levkemija pri otrocih je približno 20% akutnih levkemij.

AML pri otrocih

Otroci zbolijo precej redko naprej akutna mieloidna levkemija. Le približno 20% otroških levkemij spada v to podvrsto. Akutno limfocitno levkemijo (VSE) lahko opazimo veliko pogosteje v otroštvu.

Načeloma se AML lahko pojavi v kateri koli starosti, vendar dojenčki in malčki še posebej zbolijo v prvih dveh letih življenja. Zaradi še nepojasnjenega vzroka fantje zbolijo pogosteje kot deklice. Otroci z Downovim sindromom (trisomija 21) znatno povečajo tveganje za nastanek bolezni. Tako kot pri odraslih bolnikih tudi pri tem v prizadetih otrocih prvi, identični simptomi razvijejo v nekaj tednih. Majhne otroke občasno opazi njihovo nepripravljenost do igre in lenoben tek. Za potrditev diagnoze se punkcija kostnega mozga izvede pod anestezijo. Glavna komponenta terapije je kemoterapija. Če je prizadet osrednji živčni sistem, bo morda treba obsevati lobanjo.

vzroki

Glej splošno poglavje o levkemiji.

Pojav bolezni

Predvsem so bile nepravilnosti (aberacije) v človeškem genomu (kromosomski set) zabeležene kot sprožilci AML, ugotovitve celične genetike pa so najpomembnejši dejavnik za napoved bolnika.

Obstajajo aberacije z dobro napovedjo in aberacije s slabo napovedjo. Nenadzorovana, nenadzorovana rast degeneriranih potomskih celic je tako izrazita, da druge celice ali potomce v kostnem mozgu nimajo več prostora za razvoj. Te "normalne" celice so torej izpodrinjene. To pojasnjuje skupno revščino rdečih krvnih celic (anemijo) pri bolnikih z AML. Če je v kostnem mozgu prisotnih več kot 30% blastov, je dana definicija akutne levkemije.

To bi lahko bilo zanimivo tudi za vas: Mutacija kromosomov

Simptomi

Obstaja povečano nočno potenje, vročina, Izguba teže, izguba apetita, slabše delovanje in bolečine v kosteh. Tudi pride Anemija (Anemija); katerih simptomi so bledica kože, zmanjšana učinkovitost, Dirkaško srce (Tahikardija) in redko celo tesnost v prsih (Angina pektoris). Izpodrivna rast degeneriranih celic vodi v pomanjkanje "normalnih" obrambnih celic. Rezultat so povečane okužbe, kot so od pljuča (npr. okužba pljuč) ali ledvično medenico (Vnetje medenice). Bolniki pogosteje dobijo vročino. Revščina trombocitov (Trombocitopenija) Prihaja do povečana krvavitev, tudi po tako imenovani manjši travmi, npr. pri takšnih vsakdanjih dejavnostih, kot je ščetkanje zob. Rezultat so simptomi, kot so Krvavitve dlesni, Epistaksa in pljuvanje krvi. Simptomi, kot so povečane dlesni (dlesna hiperplazija) ali dvojni vid, se redko opazijo. Zdravnik mora tudi povečati preiskavo vranica in jetra (Hepatosplenomegalija).
Torej je levkemijo mogoče prepoznati po več različnih znakih.

Preberite več o temi: Kako prepoznate levkemijo?

diagnoza

Eden prvih korakov je preprosto črpanje krvi. To se uporablja za določitev števila celic v krvnih trombocitih (trombociti), rdečih krvnih celic (eritrocitov) in belih krvnih celic (levkocitov). Ker skupina levkocitov vsebuje več različnih vrst celic (limfne celice, granulociti), nastane tako imenovana diferencialna krvna slika, ki daje natančno analizo teh celic. Potem se prepoznajo absolutno ali relativno zmanjšanje ali povečanje teh celic. V primeru AML so zgoraj omenjene preiskave rezultat npr. majhno število rdečih krvnih celic (anemija) in veliko število belih krvnih celic (levkocitoza).

Preberite več o temi: Punkcija kostnega mozga

Mikroskopski pregled

Vzorec krvi ali kostnega mozga se lahko analizira z mikroskopom. Če v preiskanih celicah najdemo tako imenovane Auer palice, potem je AML dokazano. Te palice Auerbach spominjajo na najmanjše palice v telesu celice.

Aspiracija kostnega mozga

Za analizo se vzame vzorec, po možnosti iz bazena. Ta vzorec je nato obarvan (citokemično obarvanje) in nadalje analizirali.Poleg tega se odstranjene celice pregledajo glede njihove genetike, da se ugotovijo nepravilnosti (Aberacije) ki jih najdemo v celični genetiki (Cito- in molekularna genetika). Citogenetske ugotovitve igrajo glavno vlogo pri prognozi. Povezavo (premestitev) med nosilci genov (kromosomi) 8 in 21 je treba oceniti kot pozitivno za prognozo, izgubo kromosoma 5 pa npr. ima zelo slabo prognozo.

terapija

Kemoterapija:

Namen te terapije je uporaba snovi, ki zavirajo rast, za uničenje celic levkemije. Težava, ki se tu pojavi, je, da snovi delujejo ne le na celice levkemije, ampak tudi na vse hitro rastoče celice v telesu, npr. druge krvotvorne celice, lasne celice (zato je stranski učinek Izguba las ob kemoterapija) in še posebej problematične so zarodne celice (npr. semenčice).

Presaditev matičnih celic:

Obstajata dva načina Darovanje matičnih celic: Po eni strani družinski člani ali zunanji donatorji (alogene), če se lastnosti tkiva ujemajo, se matične celice odstranijo in dajo bolniku. Iz teh matičnih celic se nato tvorijo "normalne" zdrave krvne celice. Pred tem pa je treba izvesti visokoodmerno kemoterapijo, da se čim bolj uničijo vse degenerirane celice (o načelu kemoterapije z visokimi odmerki glejte splošni razdelek o levkemija). Po drugi strani pacient sam (avtologni), če je to medtem v fazi tako imenovane popolne remisije, tj. Ko je večina degeneriranih celic uničena, se zdrave matične celice odstranijo in mu jih vrnejo, ko se bolezen vrne. Vendar je avtologna presaditev matičnih celic še vedno v povojih in je večja verjetnost, da se bo uporabljala v kliničnih preskušanjih.

Posebna zdravila:

Zdravilo Gemtuzumab je pri zdravljenju AML v zadnjih letih pokazal zelo dobre rezultate.

Nega med kemoterapijo

V okviru kemoterapije mnogi prizadeti trpijo močni stranski učinki. V teh razmerah je zelo pomembna najboljša oskrba in lahko ublaži številne neželene učinke:

• Navzea in bruhanje: Navzea in bruhanje sta ena izmed glavnih težav mnogih bolnikov z AML, ki so pod kemoterapijo, poleg zdravil, npr. Aromatična olja, žvečilni gumi ali svež sobni zrak zagotavljajo olajšanje.
• Preprečite okužbo
  • Med kemoterapijo se imunski sistem začasno potlači. Prizadeti bolniki zato skoraj nimajo endogene obrambe in so še posebej dovzetni za okužbe. Zato so strogi higienski ukrepi vsestranski in končni. V določenih okoliščinah bo morda celo treba izvesti tako imenovano "obratno izolacijo" pacienta. To pomeni, da zaposleni na kliniki ali sorodniki lahko vstopijo v bolniško sobo samo v posebnih zaščitnih oblačilih. Cilj je zmanjšati število potencialno nevarnih bakterij, virusov ali gliv.

Nadomestno zdravljenje

Niso redki, da prizadeti iščejo alternativno zdravljenje akutne mieloidne levkemije. Zlasti v dobi interneta je mogoče hitro najti množico navidezno nežnejših, alternativnih ali naravnih terapij.

Vendar pa se človek lahko obljubi Dati vero? Ne, pod nobenim pogojem. Samo kemoterapija in Presaditev kostnega mozga zagotoviti ustrezen in obetaven terapija dar!

V prvi vrsti se mnogi trpijo zaradi alternativnih "ponudb za zdravljenje" iz strahu pred resnimi stranskimi učinki kemoterapije. Ker pa je AML zelo agresiven, mora biti zdravljenje ustrezno intenzivno in agresivno.

Domnevno "nežno" ali "alternativno" zdravljenje zagotovo ni možnost za resne medicinske strokovnjake. V najslabšem primeru bodo bolniki umrli pri poskusu alternativnih zdravljenj.

• Kemoterapija - kako deluje?
• Neželeni učinki kemoterapije

Kaj se zgodi, če ni terapije / zdravljenja?

Kot vsa akutna levkemija je tudi AML skozi a zelo agresiven potek bolezni označeno. Če se ne zdravi, v nekaj tednih vodi v smrt. Zato je po tem izjemno pomembno hitrejša diagnoza takoj po zdravljenju se začne.

Če bi se kdo odločil proti zdravljenju, bi v zelo kratkem času prišlo do množičnega povečanja celic levkemije. Zdrave krvne celice bi v veliki meri izpodrinile. Sčasoma bi se ob izgubi zdravih krvnih celic pojavili številni, vsi potencialno smrtni simptomi. Sem sodijo odpoved več organov, zastrupitev krvi, žilne okluzije in notranje krvavitve.

Pričakovana življenjska doba / napoved / možnosti za ozdravitev

Na žalost ni mogoče dati splošnih izjav o možnostih za okrevanje. Prognoza se razlikuje in je močno odvisna od posameznih vplivajočih dejavnikov. Naj bo tako naslednji dejavniki eden prej negativni vpliv o napovedi:

• Starost> 60 let
• Število belih krvnih celic> 100.000 / mikroliter na začetku terapije
• Zmanjšan odziv na terapijo ("neodziven na terapijo")
• Povečane kromosomske spremembe

Kljub temu prisotnost enega ali več teh "negativnih prognostičnih dejavnikov" ne zmanjša samodejno možnosti za okrevanje pri AML. Konkretne izjave lahko zato da le obiskovani zdravnik.

Omeniti velja tudi, da so se možnosti za okrevanje od AML v zadnjih nekaj desetletjih močno izboljšale.
To je predvsem posledica tako imenovanih "študij optimizacije terapije". V Nemčiji so skoraj vsi bolniki z AML im Okvir teh kliničnih preskušanj zdravljeni. To omogoča pacientom dostop do najnovejša znanstvena spoznanja in sodobne droge. Hkrati „študija optimizacije terapije“ ne pomeni, da so uporabljena zdravila eksperimentalna ali v preskusni fazi. Namesto tega je cilj najti najboljša možna področja uporabe, odmerjanja ali kombinacije odobrenih in preverjenih kemoterapevtskih zdravil. Udeležba v študijah je seveda prostovoljna.

V Nemčiji skoraj vse klinike sodelujejo v raziskavah optimizacije terapije, da bi dolgoročno izboljšali napoved AML.