Wegenerjeva granulomatoza

Sopomenke v širšem pomenu

Wegenerjeva bolezen, alergijski angiitis in granulomatoza, sindrom Klinger-Wegener-Churg, Wegenerjeva granulomatoza, velikanski celični granuloarteritis Wegener-Klinger-Churg, rinogena granulomatoza

opredelitev

The Wegnerjeva granulomatoza je stanje, pri katerem se majhne krvne žile po telesu vnamejo (sistemski vaskulitis).
Tkivni vozliči tvorijo (Granulomi).
Večinoma so ušesa tukaj, dihal, pljuča in ledvica okužen. The Krvne žile delajo to nekrotično-granulomatozno spremenjena.

Epidemiologija / pojavnost pri populaciji

Wegnerjeva granulomatoza je razmeroma redka, pojavlja se pri približno 5-7 ljudi na 100.000. Ženske zbolijo manj kot moški, bolezen se najpogosteje pojavi okoli 50. leta starosti, poročajo pa tudi o primerih, ko so zboleli otroci in mladostniki.

Simptomi

Pogosto so Wegnerjeva granulomatoza s konstantno krvavo smrdi, Epistaksa in kronična nosna zamašitev. Tudi Okužbe sinusov lahko gre skupaj z njim.
Otitis media (Otitis Media), Bolečina v ušesu, omotica do otrplosti se lahko pojavi tudi na začetku in na poti.
V teku pogosto pride do hripavosti, suhega kašlja in sklepov ter Mišice boli.
Vnetje ledvičnih žil (Glomerulonefritis) je pogost med potekom bolezni.
Prav tako lahko povzroči bolečine v očeh, vnetje oči in celo motnje vida, pa tudi spremembe na kožakako pride do krvavitev, rdečih pik in vozličkov.

Patogeneza

Natančen vzrok še ni znan. Gotovo je, da gre za vnetje žil v telesu (posplošeno) Vaskulitis) avtor Avtoimunska protitelesa deluje. Povezani antigen ni znan, razpravljamo o vdihavanju alergenov in okužbi med drugim zlati stafilokok.

diagnoza

Ker se simptomi lahko zelo razlikujejo, je za diagnozo Wegenerjeve granulomatoze potrebna laboratorijska, mikroskopska (histološka) in klinična ugotovitev.
Odstranjevanje tkiva (biopsija) mogoče, pri tem mikroskopskem pregledu lahko vidimo povečane celice v določeni obliki (Granulomi) kot tudi umirajoče celice (nekroza) glej.
Če so ledvice vključene, lahko opazimo običajno spremenjene ledvične celice pri biopsiji ledvic.
Potreben je tudi krvni test za določena avto-protitelesa (običajno c-ANCA, redkeje p-ANCA). Ta protitelesa so usmerjena proti telesnim lastnim belim krvnim telesom (Levkociti, še posebej nevtrofilni granulociti). Kratica ANCA pomeni Anti-nevtrofilno-citoplazemska protitelesa.
V krvi se lahko povišajo tudi markerji vnetja (na primer CRP). Kreatinin se lahko poveča tudi, če je Wegnerjeva granulomatoza vključila ledvico.
Spremembe v pljučih (granulomi in brazgotine) lahko pogosto opazimo na rentgenskem ali CT-pregledu.

terapija

Na začetku Wegenerjeve granulomatoze se pogosto uporablja antibiotik klotrimazol (antibiotiki širokega spektra z naslednjimi sestavinami) Trimetroprim in Sulfametoksazol), npr. na voljo kot predpisan Cotrim®, kar vodi k izboljšanju, čeprav je način delovanja še vedno popolnoma nejasen.
V nadaljnjem poteku se običajno zdravi kortizon (trgovska imena, npr. Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®).
To je mogoče storiti z imunosupresivnimi zdravili, kot so Združite metotreksat (trgovska imena: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) in ciklofosfamid (trgovska imena: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Vendar spadajo v razred zdravil za kemoterapijo in imajo ustrezne stranske učinke.
Že nekaj časa so na voljo tudi monoklonska protitelesa, ki prav tako dušijo imunski sistem. Infliximab (na voljo npr. Remicade®) je takšno protitelo, blokira receptor (zaviralec alfa TNF). Ker je proizvodnja takih protiteles zelo draga in zdravljenje s takšnimi protitelesi lahko vodi do hudih preobčutljivih reakcij, se uporablja le pri bolnikih, ki ne reagirajo na metotreksat.
Bolniki, pri katerih se Wegenerjeva granulomatoza po uporabi kortizona v kombinaciji z metrotreksatom ne izboljša, je dana mofetil mikofenolat (tržno ime CellCept®) kot rezervno zdravilo.
V zelo hudih primerih z odpovedjo ledvic, ki zahtevajo dializo ali življenjsko nevarno krvavitev iz pljuč, je plazmafereza izbira.
Druga zdravila, ki se za zdravljenje uporabljajo manj pogosto, so:

• Etanercept (npr. Enbrel®)
  gensko inženirni protein ima imunosupresivno delovanje
• Ciklosprin A,
  imunosupresiv
• Levflunomid (npr. Arava®)
  imunosupresiv
• Rituximab (npr. MabThera®)
  Monoklonsko protitelo, podobno infliksimabu

Po izboljšanju zdravljenja se po izboljšanju akutnega stanja kortizon predpisuje v zmanjšanju odmerkov in imunosupresiv, kot je Azathioprin® (npr. Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
Poleg tega še vedno dajemo antibiotike, kot je Cotrim®, da preprečimo, da bi se nazofarinksa kolonizirala in okužila Staphylococcus aureus.

napoved

Brez terapije Wegenerjeva granulomatoza skoraj vedno zaprto Odpoved ledvic kot posledica vnetja ledvic v 6 mesecih in s tem smrti. Usmerjena terapija izboljša stanje znatno pri več kot 90%. Začasna svoboda simptomov je mogoče doseči celo pri ¾ vseh bolnikov. Simptomi se lahko pojavijo pri približno polovici bolnikov in jih bo treba znova zdraviti.

Zapleti

The Wegnerjeva granulomatoza lahko privede do trajnih poškodb, kot so Izguba sluha, enostranska Slepota, oslabljeno delovanje ledvic. Prav tako lahko privede do sprememb oblike nosu zaradi pogostih vnetij in s tem do razvoja a Nos sedla.